Что такое аддисонический криз?
Аддисонический криз (острая надпочечниковая недостаточность, гипоадреналовый криз) является потенциально смертельным состоянием, связанным, главным образом, с острым дефицитом глюкокортикоидного кортизола и, в меньшей степени, минералокортикоидного альдостерона. Обычно это происходит у людей с хронической надпочечниковой недостаточностью (гипокортицизм, болезнь Аддисона) — одно исследование показало, что 8% людей с болезнью Аддисона нуждаются в ежегодном госпитализации для лечения аддисонического криза.
Причины аддисонического криза
Острая надпочечниковая недостаточность возникает, когда физиологическая потребность в гормонах кортизола и альдостерона превышает способность надпочечников производить их, чаще всего у пациентов с хронической недостаточностью надпочечников, когда организм подвержен интеркуррентному заболеванию или стрессу, в результате:
- инфекций;
- травм;
- хирургического вмешательства;
- ожогов;
- беременности;
- общей анестезии;
- инфаркта миокарда;
- острых аллергических реакций;
- острой гипогликемии у людей с диабетом.
Это может также произойти в результате плохого осведомленности пациентов с болезнью Аддисона и неудачного лечения.
Частой причиной гипоадреналового криза является резкое прекращение приема стероидов. Это связано с тем, что развивается вторичная надпочечниковая недостаточность, когда стероиды, принимаемые в качестве терапии, подавляют гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую ось.
Причины внезапной потери функции надпочечников, такие как двустороннее кровоизлияние в надпочечниках, также могут вызвать аддисонический криз. Это может произойти из-за серьезных физиологических стрессоров, таких как инфаркт миокарда, септический шок или осложненная беременность, или из-за сопутствующей коагулопатии или тромбоэмболических нарушений.
Факторы риска
Длительная стероидная терапия — самый большой фактор риска для аддисонического криза. Пероральное лечение стероидами несет наибольший риск; Однако ингаляционные и актуальные стероиды также могут иногда вызывать недостаточность надпочечников и, следовательно, предрасполагать к гипоадреналовому кризу.
Было зарегистрировано несколько случаев, связанных с вдыханием флутиказона в больших дозах. Сообщалось также о случаях, когда ребенок принимал флутиказон в нормальных дозах, подчеркивая необходимость назначения минимальной дозы, необходимой для борьбы с симптомами.
Однократная инъекция стероидов в сустав может вызвать криз. Спортсмены, в частности, должны быть предупреждены об этом, поскольку у них высокая частота травм, что само по себе является фактором риска.
Симптомы аддисонического криза
Аддисонический криз как тяжелое острое проявление декомпенсации хронической недостаточности коры надпочечников, обычно развивается медленно в течение нескольких дней, реже (при оперативных вмешательствах, присоединении инфекций, тяжелом физическом и психическом напряжении) — в течение нескольких часов. Характерным является усиление симптомов, свойственных болезни Аддисона:
- прогрессирующее усиление пигментации
- общей мышечной слабости
- утомляемости
- снижение массы тела.
Больному трудно передвигаться, в связи с чем он вынужден находиться в постели. Утомляет разговор из-за выраженной мышечной слабости, которая приобретает характер адинамии, больному трудно сидеть, изменить положение в постели, есть, его приходится кормить.
Одновременно с нарастающей мышечной слабостью возникает головокружение, особенно при вставании с постели, вплоть до обморочных состояний, может быть коллапс, что связано с резким падением артериального давления и свойственной болезни Аддисона ортостатической гипотензии. Систолическое давление нередко ниже 10,7-9,3 кПа (80-70 мм рт. ст.), диастолическое — 5,3-2,7 кПа (40-20 мм рт. ст.) и ниже.
Исчезает аппетит, появляется или усиливается тошнота, присоединяется рвота, которая при развившемся кризе становится неукротимой; беспокоит боль в животе, чаще в надчревной области, в дальнейшем разлитая по всему животу. Боль в животе может напоминать таковую при перфоративной язве желудка, сопровождаться кровавой рвотой и меленой, симптомами раздражения брюшины в результате множественных эрозий слизистой оболочки желудка. Следует отметить, что рвота не облегчает страдания больного.
Присоединяется понос. Указанные симптомы нередко внушают диагноз острого живота, что приводит к необоснованному хирургическому вмешательству.
В ряде случаев боль локализуется в поясничной области и подобна таковой при почечной патологии, что на фоне олигурии и анурии (в результате артериальной гипотензии и нарушения клубочковой фильтрации) может послужить поводом к диагностике острой почечной патологии.
Осложнение
В дальнейшем, без лечения состояние больных ухудшается — рвота и понос усугубляют потерю натрия, хлоридов, вызывают тяжелую обезвоженность организма. Артериальное давление из-за потери натрия, падения сосудистого тонуса, уменьшения массы циркулирующей крови и сердечного выброса резко падает, ухудшается кровоснабжение жизненно важных органов, возникает гипоксия мозга, падает перфузионное давление в почках, клубочковая фильтрация, олигурия сменяется анурией и почечной недостаточностью.
Нарушается выделение продуктов белкового обмена, в крови нарастает уровень остаточного азота, мочевины крови, происходит дальнейшее увеличение калия, попов водорода, развивается ацидоз. Указанные нарушения водно-электролитного, белкового обмена, артериальная гипотензия вплоть до коллапса сопровождаются снижением уровня сахара в крови (вследствие нарушения процессов неогликогенеза, относительного гиперинсулинизма), падением энергетического обеспечения тканей, в первую очередь мозга. На тяжелое нарушение функционального состояния центральной нервной системы указывают возникающие нередко эпилептические припадки, псевдоменингеальный синдром (как проявление гипогликемии), маниакальный или параноидный психоз, делирий.
В начале аддисонического криза температура тела нормальная, в дальнейшем снижена, в терминальном состоянии может быть гипертермия как следствие глубокого (из-за дегидратации мозга) нарушения терморегуляции. Высокая температура в начале гипоадреналового криза свидетельствует о присоединении инфекции.
При развившемся кризе сознание затемнено, кожа холодная на ощупь, сухая, тургор (эластичность) ее снижен, мышцы дряблые, глазные яблоки мягкие, пульс малый, нитевидный, брадикардия (следствие гиперкалиемии) или не прощупывается, артериальное давление не определяется, топы сердца резко ослаблены. Больной теряет сознание, наступает кома и смерть.
Диагностика
Врач может поставить первоначальный диагноз, измерив уровень кортизола или адренокортикотропного гормона (АКТГ) в крови. Как только симптомы будут под контролем, врач проведет другие анализы, чтобы подтвердить диагноз и определить, нормальный ли уровень гормонов надпочечников. Эти тесты могут включать в себя:
- тест стимуляции АКТГ, при котором врач будет оценивать уровень кортизола до и после инъекции АКТГ;
- анализ калия в сыворотке для проверки уровня калия;
- анализ натрия в сыворотке для проверки уровня натрия;
- анализ крови на глюкозу для определения количества сахара в крови;
- простой тест на уровень кортизола.
Лечение аддисонического криза
Острая надпочечниковая недостаточность требует срочной госпитализации.
При первых симптомах терапию следует начинать немедленно. (Предостережение: При аддисоническом кризе задержка в проведении кортикостероидной терапии, особенно при наличии гипогликемии и гипотензии, может быть смертельной.) Если у пациента острая форма заболевания, то подтверждение диагноза с помощью теста на АКТГ-стимуляцию должно быть отложено до улучшения его состояния.
Гидрокортизон в дозе 100 мг вводится внутривенно в течение 30 сек, инъекции повторяют каждые 6–8 ч в первые 24 ч. Немедленно приступают к восполнению внутрисосудистого объема, вводя за 1-2 ч 1 л 5%-ной декстрозы в 0,9%-ной физиологическом растворе. Внутривенное введение 0,9% физиологического раствора продолжают до устранения артериальной гипотонии, обезвоживания и гипонатриемии. Регидратация может привести к снижению концентрации калия в сыворотке, что требует восполнения его количества. При применении высоких доз гидрокортизона введение минералокортикоидов необязательно. С улучшением состояния больного можно перейти на в/м введение гидрокортизона по 50 или 100 мг каждые 6 ч. Восстановление АД и улучшение общего состояния больного должно произойти уже в течение 1 ч после введения первой дозы гидрокортизона. В ожидании эффекта гидрокортизона может потребоваться применение инотропных средств.
В случае заметного улучшения состояния больного общая доза гидрокортизона за вторые сутки обычно составляет 150 мг, а за третьи – 75 мг. Затем назначают гидрокортизон (15-30 мг/день) и флудрокортизон (0,1 мг/день) внутрь, как описано выше. Полное восстановление требует лечения и устранения причины криза (инфекции, травмы, метаболического стресса) и адекватной терапии гидрокортизоном.
Аддисонический криз, возникающий при стрессе у больных с частично сохраненной функцией надпочечников, лечат гидрокортизоном точно таким же образом, но потребность в жидкостной терапии может быть гораздо меньшей.
Лечение осложнений
При регидратации температура тела больного иногда может быть > 40,6 °С. В отсутствие артериальной гипотонии можно с осторожностью назначать перорально антипиретики (например, 650 мг аспирина). Кортикостероидная терапия может сопровождаться психотическими реакциями. В таких случаях после первых 12 часов терапии дозы гидрокортизона следует снизить до минимальных, поддерживающих АД и функцию сердца. Временно можно использовать антипсихотические препараты, но их применение не должно быть длительным.
Прогноз
Люди, которые страдают острой надпочечниковой недостаточностью, часто выздоравливают, если заболевание лечится быстро. При последовательном лечении люди с недостаточностью надпочечников могут вести относительно здоровую, активную жизнь.
Однако необработанный аддисонический криз может привести к:
- шоку;
- эпилептическим припадкам;
- коме;
- смерти.
Вы можете ограничить свой риск развития гипоадреналового криза, принимая все назначенные лекарства. Вы также должны иметь при себе набор для инъекции гидрокортизона и удостоверение личности, информирующем о вашем состоянии в случае чрезвычайных ситуациях.
