Болезнь Аддисона

Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Описание болезни

Болезнь Аддисона (также известная как хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм) является редким заболеванием надпочечников. Это влияет на выработку двух гормонов — кортизола и альдостерона — которые помогают регулировать кровяное давление в организме.

Надпочечники

Надпочечники — это две маленькие треугольные железы, располагающиеся сверху почек, высоко внутри задней части брюшной стенки (см. фото).

Каждая железа имеет внутренний и внешний слой, которые имеют отдельные функции:

  • внутренняя область (мозговое вещество) вырабатывает гормон адреналин, и
  • внешний слой (кора) производит стероидные гормоны и небольшое количество мужских и женских половых гормонов, тестостерона и эстрогена.

При болезни Аддисона, как правило, кора обеих надпочечников разрушается. Это нарушает выработку стероидных гормонов, кортизола и альдостерона.

Кортизол

Кортизол принадлежит к группе гормонов, называемых глюкокортикоидами. Его часто называют гормоном стресса, потому что он выделяется в стрессовых ситуациях. Кортизол помогает справиться с ситуацией, вызывая чувства борьбы или бегства. Он также имеет несколько других функций, в том числе:

  • поддержание кровяного давления и работы сердца;
  • подавление иммунной системы;
  • поддержание уровня глюкозы (сахара) в крови;
  • регулирование метаболизма (процесса, превращающий пищу в энергию).

Альдостерон

Альдостерон входит в группу гормонов, называемых минералокортикоидами. Он поддерживает баланс соли и воды в организме, помогая почкам удерживать натрий в крови, одновременно удаляя калий. Если почки не могут делать это правильно, объем крови падает. Если вокруг тела будет накачиваться меньше крови, давление снизится.

Когда кортизол и альдостерон не вырабатываются в достаточных количествах, это может вызвать симптомы болезни Аддисона.

Насколько распространена болезнь Аддисона?

Болезнь Аддисона встречается редко. Например, одно исследование показало, что оно затрагивает около 14 человек из каждых 100 000.

Болезнь Аддисона можно диагностировать практически в любом возрасте, и она одинаково затрагивает как мужчин, так и женщин.

Симптомы и признаки

Первоначальные симптомы болезни Аддисона, такие как усталость, недостаток энергии и мышечная слабость, аналогичны симптомам многих других состояний здоровья, таких как депрессиявирус гриппа или синдром хронической усталости.

Начальные симптомы

Обезвоживание может быть ранним признаком болезни Аддисона. Это вызвано недостатком гормона альдостерона в организме, использующийся для регулирования баланса соли и воды.

Другие начальные симптомы болезни Аддисона включают:

  • усталость (недостаток энергии или мотивации);
  • летаргия (патологическая сонливость или усталость);
  • мышечная слабость;
  • плохое настроение (легкая депрессия) или раздражительность;
  • отсутствие аппетита и непреднамеренная потеря веса;
  • низкое кровяное давление (гипотония);
  • усиление жажды;
  • тяга к соленой пище;
  • гипогликемия (низкий уровень сахара в крови).

Прогрессирующие симптомы

Симптомы болезни Аддисона имеют тенденцию постепенно развиваться с течением времени. Однако любой дополнительный стресс организму, например, другая болезнь или несчастный случай, может внезапно ухудшить признаки заболевания.

Симптомы, перечисленные выше, могут усиливаться по частоте или степени тяжести, и могут возникнуть такие симптомы, как:

  • постуральная или ортостатическая гипотензия (низкое кровяное давление при вставании);
  • головокружение и обморок (внезапная, временная потеря сознания);
  • тошнота (ощущение, что вы заболеете);
  • рвота и диарея;
  • боль в животе, суставах или спине;
  • мышечные спазмы (когда мышцы внезапно сокращаются на несколько секунд или минут и вы не можете их контролировать);
  • хроническое истощение, которое может вызвать депрессию;
  • коричневатое изменение цвета кожи (гиперпигментация), особенно в складках на ладонях, шрамах или в точках давления, таких как суставы или колени (см. фото выше);
  • у женщин пониженное либидо (отсутствие интереса к сексу).

Симптомы, такие как потоотделение и, очень редко, психоз возникают, но являются необычными. Некоторые женщины могут также иметь нерегулярные месячные или пропустить некоторые периоды полностью.

Аддисоновский кризис

Если болезнь Аддисона не лечить, уровень кортизола и альдостерона в организме будет постепенно снижаться. Это приведет к прогрессирующему ухудшению симптомов и в конечном итоге приведет к ситуации, известной как аддисонический криз.

Аддисоновский криз — это то, когда симптомы болезни Аддисона проявляются очень быстро и очень сильно. Состояние может развиться, когда вышеупомянутые симптомы станут хуже.

Аддисоновский криз​ является неотложной медицинской ситуацией. Если не лечить, она может быть смертельной. Если вы или кто-то из знакомых заболел болезнью Аддисона и возникли какие-либо из перечисленных ниже симптомов, вызовите скорую помощь (номера: 103, 112).

Симптомы аддисоновского криза:

  • сильное обезвоживание;
  • тяжелая гипотония;
  • шок (когда органы и ткани не получают достаточно крови);
  • сильная рвота и диарея;
  • крайняя мышечная слабость;
  • головная боль;
  • крайняя сонливость или кома;
  • смерть.

Причины и факторы риска

Болезнь Аддисона возникает при повреждении коры надпочечников (наружного слоя надпочечников). Наиболее распространенной причиной этого является аутоиммунные заболевания.

Аутоиммунные болезни

Иммунная система защищает организм от инфекций и болезней. Если человек заболевает, иммунная система начнет вырабатывать антитела (особый тип белка для нейтрализации или уничтожения болезнетворных организмов и токсинов). Эти антитела будут атаковать причину болезни.

Если имеется аутоиммунное заболевание, иммунная система начинает вырабатывать антитела, которые атакуют собственные ткани и органы (т.е. здоровые клетки организма).

Эти антитела могут вызвать болезнь Аддисона, если они начнут разрушать кору надпочечников. Если разрушено 90% коры надпочечников, надпочечники не смогут производить достаточно стероидных гормонов, кортизола и альдостерона. Как только их уровень начнет снижаться, вы начнете испытывать симптомы болезни Аддисона.

В развитых странах аутоиммунные заболевания вызывают около 80% всех случаев болезни Аддисона. Болезнь Аддисона, вызванную аутоиммунными заболеваниями, иногда называют аутоиммунной болезнью Аддисона.

Генетика

Исследования показали, что если у человека есть определенные гены (единицы генетического материала, определяющие многие характеристики тела), у него, скорее всего, будет аутоиммунное заболевание. Определенный аллель (фрагмент кодирования ДНК) был обнаружен у ряда людей с аутоиммунным заболеванием Аддисона, который также присутствует у людей с другими аутоиммунными нарушениями.

Как именно этот ген вносит вклад в развитие болезни Аддисона, пока неясно, но он усиливает связь между болезнью Аддисона и другими аутоиммунными состояниями. Поэтому, если у вас есть аутоиммунное заболевание, риск возникновения болезни Аддисона в какой-то момент высок.

Исследования показали, что до половины всех людей с аутоиммунной болезнью Аддисона будут иметь более одного аутоиммунного заболевания. Некоторые из наиболее распространенных аутоиммунных состояний, которые были связаны с болезнью Аддисона:

  • витилиго: хроническое (длительное) состояние, вызывающее появление бледных белых пятен на коже;
  • сахарный диабет 1 типа: хроническое заболевание, вызванное избытком глюкозы в крови;
  • гипотиреоз, недостаточная активность щитовидной железы;
  • гипертиреоз, переизбыточная активность щитовидной железы.

Другие факторы риска

Туберкулез был одной из основных причин смертности в мире, и он все еще существует в некоторых частях развивающегося мира. Туберкулез — это бактериальная инфекция, поражающая в основном легкие, но может распространиться и на другие части тела. Туберкулез может вызвать болезнь Аддисона, если разрушит надпочечники.

Некоторые другие возможные причины болезни включают:

  • инфекции: например, связанные со СПИДом, или грибковые инфекции, такие как стригущий лишай;
  • кровоизлияние: очень сильное кровотечение в надпочечники;
  • рак: когда раковые клетки из других частей тела распространяются на надпочечники
  • амилоидоз: заболевание, при котором амилоид, белок, вырабатывающийся клетками костного мозга, накапливается в надпочечниках и повреждает их;
  • адреналэктомия: хирургическое удаление надпочечников, например, при удалении опухоли
  • генетический дефект надпочечников: при них органы не развиваются должным образом или не могут вырабатывать гормоны.

Диагностика

При диагностировании болезни Аддисона, врач может проверить историю болезни и спросить о семье, чтобы узнать, есть ли какие-либо истории аутоиммунных заболеваний. Врач также спросит о симптомах и о том, как они влияют на повседневную деятельность. Например, у вас могут быть проблемы с ношением тяжелых сумок с покупками или подъемом по лестнице.

Врач осмотрит кожу на наличие признаков гиперпигментации (коричневатое изменение цвета кожи). Это будет особенно заметно там, где кожа сминается на ладони или локте, а также на любых шрамах. Однако гиперпигментация встречается не во всех случаях болезни Аддисона.

Будет измерено кровяное давление больного, чтобы убедиться, что оно не низкое. Оно может быть измерено, во время когда человек сидит, и снова вскоре после того, как человек встанет. Это делается для того, чтобы увидеть, есть ли постуральная или ортостатическая гипотензия (низкое кровяное давление при смене положения).

Анализ кортизола

Если терапевт подозревает, что у вас болезнь Аддисона, он может взять пробу крови рано утром из вены на руке. Образец будет проверен на гормон кортизол. Низкий уровень кортизола может указывать на то, что у вас болезнь Аддисона.

Анализы крови

Наряду с низким уровнем кортизола, кровь также может быть использована для поиска следующего:

Любое из перечисленного может быть признаком болезни Аддисона. Если уровень кортизола низкий или симптомы однозначно указывают на болезнь Аддисона, необходимо пройти тест на стимуляцию синактеном, чтобы подтвердить диагноз.

Терапевт может направить вас в эндокринологическое отделение (отделение, специализирующееся на изучении гормонов) для проведения теста на стимуляцию синактена. То, насколько срочно вас направят, будет зависеть от того, насколько серьезны симптомы.

Синактен является синтетической (искусственной) копией адренокортикотрофного гормона (АКТГ). АКТГ естественным образом вырабатывается гипофизом (орган размером с горошину под мозгом), чтобы стимулировать надпочечники выделять гормоны кортизол и альдостерон. Когда вводится синактен, надпочечники должны реагировать так же, как и на АКТГ, и высвобождать кортизол в кровь.

Образец крови будет взят и проверен на уровень кортизола. Синактен будет затем введен в руку. Через 30 минут для измерения уровня кортизола будет взят другой образец крови.

Если уровень АКТГ высокий, но уровень кортизола был низким во время теста синактена с низким уровнем альдостерона, это обычно является подтверждением болезни Аддисона.

Лечение

Лечение первопричины

В большинстве случаев, основные причины болезни Аддисона можно лечить, например, туберкулез лечится противотуберкулезными препаратами в течение как минимум 6 месяцев.

При необходимости другие инфекции можно лечить антибиотиками или противогрибковыми препаратами. Также будут лечиться аутоиммунные заболевания, хотя их обычно нельзя вылечить.

Лечение болезни Аддисона

В большинстве случаев болезни Аддисона лечение будет включать заместительную терапию кортикостероидами (стероидами), продолжительностью всю жизнь. Кортикостероидные препараты используются для замены кортизола и альдостерона, которые организм больше не производит. Они обычно принимаются в форме таблеток (перорально) один или два раза в день.

Для замены кортизола используются синтетические глюкокортикоиды. Обычно это гидрокортизон. Другими возможными лекарствами являются преднизолон или дексаметазон, хотя они назначаются реже.

Альдостерон заменяется оральными дозами минералокортикоида, называемого флудрокортизоном. Лечащий врач может также попросить включить соленную пищу в свой ежедневный рацион, хотя, если вы принимаете достаточное количество препарата флудрокортизона, в этом нет необходимости.

Болезнь Аддисона не должна влиять на качество и продолжительность жизни. Диета, физические упражнения и распорядок дня могут продолжаться как обычно. При приеме лекарств, симптомы болезни Аддисона должны полностью исчезнуть.

Медицинские браслеты

Также рекомендуется носить медицинский браслет или ожерелье, информирующее людей о том, что у вас болезнь Аддисона.

После серьезной аварии, например, автомобильной, тело вырабатывает кортизол. Это помогает справиться со стрессовой ситуацией и дополнительной нагрузкой на тело в результате серьезной травмы. Поскольку при заболевании тело не может вырабатывать кортизол, вам потребуется инъекция гидрокортизона, чтобы заменить его и предотвратить аддисонический криз.

Если носите информирующий медицинский браслет, он сообщит любому медицинскому персоналу, в чем вы нуждаетесь при лечении, о состоянии и о том, какие лекарства требуются.

Медицинские браслеты или ожерелья — это украшения, на которых выгравировано ваше медицинское состояние, в данном случае болезнь Аддисона, а также номер экстренной службы связи.

Если необходимо остаться в больнице, медицинские работники, несущие ответственность за лечение, также должны знать, что вам нужны стероидные заместительные лекарства на протяжении всего лечения.

Регулировка лекарств

В определенные моменты может потребоваться корректировка лекарств, чтобы учесть любые дополнительные нагрузки на тело. Например, может потребоваться увеличить дозировку лекарства, если больной испытывает одно из следующих состояний:

  • болезнь или инфекция — особенно если высокая температура 37,5C;
  • происшествие;
  • нуждается в операции;
  • принимает участие в некоторых напряженных упражнениях.

Это поможет организму справиться с дополнительным стрессом. Лечащий врач будет следить за дозировкой и сообщать больному о любых изменениях. Со временем, когда человек привыкнет к этому заболеванию и узнает, что может вызвать симптомы, он может научиться самостоятельно корректировать лекарства. Тем не менее, всегда необходимо консультироваться с врачом общей практики, если нет уверенности.

Первая помощь

Вы и партнер или член семьи могут быть обучены работе с инъекцией гидрокортизона в чрезвычайной ситуации. Это может быть необходимо, если у вас начался шок после травмы, или если вы испытываете рвоту или диарею и не можете принимать лекарства перорально. Это может произойти, если вы беременны и имеете утреннее недомогание.

Лечащий врач обсудит с вами, когда может потребоваться инъекция. Вам будут давать иглы, шприцы и гидрокортизон, а также обучат их использованию.

Если необходимо срочно ввести гидрокортизон, обязательно сразу после этого позвоните терапевту.

Лечение аддисоновского криза

Кризис надпочечников или аддисоновский криз потребует срочной медицинской помощи. Наберите 112, чтобы запросить скорую помощь, если испытываете аддисоновский криз.

Вам будет дано много жидкости через вену в руке для регидратации. Он будет содержать смесь солей и сахаров (натрия, глюкозы и декстрозы), чтобы заменить те, которых не хватает организму. Также будет введен гидрокортизон для замены отсутствующего гормона кортизола.

Любые причины, лежащие в основе аддисоновского криза, такие как инфекция, также будут лечиться.

Осложнения

Гипогликемия

Гипогликемия (низкий уровень сахара в крови) является симптомом болезни Аддисона. Она может привести к потере сознания, особенно у детей. Пока вы без сознания, мозг не будет получать достаточно кислорода, что может привести к его повреждению.

Низкий уровень кортизола

Если больному еще не диагностировали болезнь Аддисона, человек может не осознавать, что в организме низкий уровень гормона кортизола. Кортизол помогает телу справляться с последствиями стресса, поддерживая кровяное давление и работу сердца.

Если наблюдается низкий уровень кортизола, и организм испытывает стресс, например, в результате хирургической операции, тяжелой травмы или инфекции, организм может не справиться, и возникнет аддисоновский криз. Его возникновение также возможно, если теряется слишком много соли из организма в результате кровотечения или потоотделения.

Аддисоновский криз может быть смертельным и требует срочной медицинской помощи.

Осложнения от аддисоновского криза

Надпочечниковый криз является неотложной медицинской ситуацией и требует немедленного лечения. Если его не лечить, это может привести к коме и смерти. Кризис надпочечников может вызвать:

  • остановку сердца: когда сердце полностью останавливается;
  • инсульт, когда прерывается кровоснабжение мозга;
  • гиповолемический шок: обусловленное быстрым уменьшением объёма циркулирующей крови в результате быстрой потери жидкости и электролитов;
  • гипоксия: когда ткани организма не получают достаточно кислорода.

Если какой-либо из органов или тканей, включая мозг, не получает достаточно кислорода, это может привести к постоянной потере трудоспособности.

Прогноз

Если не лечить болезнь, количество стероидных гормонов в организме будет постепенно падать, и симптомы болезни Аддисона будут постепенно ухудшаться. В конце концов, это приведет к кризису надпочечников (когда симптомы становятся очень серьезными и артериальное давление падает до очень низкого уровня). Кризис надпочечников может быть смертельным, если его не лечить немедленно.

После того, как болезнь Аддисона была диагностирована, её можно лечить с помощью лекарств, чтобы заменить недостающие гормоны. Лекарство потребуется на всю оставшуюся жизнь.

Благодаря прогрессу в лечении средняя ожидаемая продолжительность жизни людей с болезнью Аддисона значительно улучшилась за последние 50 лет и в настоящее время схожа с общей численностью населения. Тем не менее, люди с болезнью Аддисона имеют более высокий, чем в среднем, риск развития серьезных заболеваний, таких как болезни сердца и рак, в более позднем возрасте.

Андрей Закиров/ автор статьи

Занимаюсь профилактикой и лечением колопроктологических заболеваний. Образование высшее медицинское. На сайте tvojajbolit.ru я буду отвечать за качество и грамотность статей.

Специальность: Флеболог, Хирург, Проктолог, Эндоскопист.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ
Adblock
detector