Что такое болезнь Менетрие?
Болезнь Менетрие — это редкое заболевание, характеризующееся массивным разрастанием слизистых клеток (фовеола) в слизистой оболочке, выстилающей желудок, что приводит к большим желудочным складкам. Наиболее распространенным симптомом, связанным с болезнью Менетриера, является боль в верхней средней области желудка (боль в эпигастральной области). Причина болезни Менетриера неизвестна.
Существует значительная путаница и противоречие в медицинской литературе в отношении расстройств, связанных с большими желудочными складками. Название «болезнь Менетрие» часто ошибочно используется для описания любого состояния с большими желудочными складками или как синоним гигантского гипертрофического гастрита. Однако болезнь Менетрие не является истинной формой гастрита. Диагноз болезни Менетрие следует ставить только лицам с большими желудочными складками, обусловленными избыточным ростом слизистых клеток. При болезни Менетрие воспаление желудка минимальное или отсутствует. Поскольку воспаление минимальное или отсутствует, болезнь Менетриер классифицируется как форма гиперпластической гастропатии, а не как форма гастрита.
Некоторые ученные считают, что болезнь Менетриера и гигантский гипертрофический гастрит могут быть вариантами одного и того же расстройства или разных частей одного спектра заболеваний.
Признаки и симптомы
Симптомы болезни Менетриера могут варьироваться от человека к человеку. Некоторые больные могут не испытывать каких-либо симптомов (т.е. имеют бессимптомное течение заболевания). Наиболее распространенным симптомом является боль в верхней средней области желудка (боль в эпигастральной области). Менее частые симптомы включают тошноту, рвоту и диарею. В некоторых случаях также может произойти потеря веса и глубока потеря аппетита (анорексия).
Дополнительной переменной, иногда связанной с болезнью Менетриера, является потеря белка из кровообращения в желудочно-кишечном тракте (потеря белка в гастропатии), альбумина (гипоальбуминемия). Потеря белка может быть серьезной в некоторых случаях. Потеря белка может привести к накоплению жидкости (отеку), особенно в ногах.
Желудочно-кишечные кровотечения также были зарегистрированы в некоторых случаях болезни Менетриера, как правило, в результате эрозии или язв в слизистой желудка. Выделение кислоты желудком часто заметно снижается (гипохлоргидрия) или отсутствует. Может также возникнуть избыточная секреция слизи в желудке.
Некоторые ученные считают, что больные с болезнью Менетрие имеют больший риск развития рака желудка, чем население в целом. Тем не менее, другие ученные не верят, что это доказано с уверенностью. В некоторых сериях исследований находили связь между болезнью Менетрие и язвенным колитом.
Что делать, если появились симптомы болезни Ментриера?
Если есть симптомы, описанные выше, пожалуйста, свяжитесь с врачом общей практики. Попытки заняться самолечением не принесут результатов, а могут только навредить.
Причины
Точная причина болезни Менетриера неизвестна. У нее может быть несколько причин возникновения. У детей некоторые случаи заболевания могут быть связаны с цитомегаловирусной инфекций (ЦМВ). У взрослых вовлечена бактерия Helicobacter pylori. Точная роль, которую играют эти микроорганизмы в развитии болезни Менетриера, неизвестна.
Некоторые ученные считают, что большие желудочные складки, характеризующие болезнь Менетрие, могут возникать в результате повышенной активации рецептора эпидермального фактора роста в желудке белком, называемым трансформирующим фактором роста альфа (TGF-альфа).
В крайне редких случаях у братьев и сестер больных развилась болезнь Менетьера в детском возрасте, что свидетельствует о наличии генетической связи в этих случаях. Ученные полагают, что в этих случаях заболевание может быть унаследована как аутосомно-доминантный признак. Генетические заболевания определяются двумя наборами генов, один из которых получен от отца, а другой — от матери. Доминантные генетические нарушения возникают, когда для появления заболевания необходима только одна копия дефектного гена. Дефектный ген может быть унаследован от любого из родителей или быть результатом новой мутации (изменения гена) у пострадавшего человека. Риск передачи ненормального гена от больного родителя потомству составляет 50% при каждой беременности, независимо от пола ребенка.
Затронутые группы населения
Болезнь Менетрие поражает мужчин несколько чаще, чем женщин. Заболевание чаще всего возникает у взрослых в возрасте 50 лет и старше. Однако, существует и детская форма расстройства. Из-за путаницы в литературе относительно термина болезнь Менетрие, трудно определить его истинную частоту в общей популяции.
Близкие расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы болезни Менетрие. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:
- Синдром Золлингера-Эллисона (аденома поджелудочной железы ульцерогенная, гастринома) — редкое расстройство пищеварения, характеризующееся развитием опухоли (гастриномы) или опухолей, продуцирующих чрезмерный уровень гастрина, гормона, стимулирующего выработку кислоты желудком. У многих пораженных людей развиваются множественные гастриномы, примерно от половины до двух третей из которых могут быть злокачественными (раковыми). В большинстве случаев опухоли возникают в поджелудочной железе и/или в верхней области тонкой кишки (двенадцатиперстной кишке). Из-за чрезмерного производства кислоты (гиперсекреция желудочной кислоты) у людей с синдромом Золлингера-Эллисона могут развиться пептические язвы желудка, двенадцатиперстной кишки и/или других областей пищеварительного тракта. Пептические язвы — это язвы или сырые области в пищеварительном тракте, где слизистая оболочка была разрушена желудочной кислотой и пищеварительными соками. Симптомы и признаки, связанные с синдромом Золлингера-Эллисона, могут включать легкие или сильные боли в животе; понос; желудочно-кишечные кровотечения; повышенное количество жира в кале (стеаторея); и/или другие нарушения. Больные с синдромом Золлингера-Эллисона могут иметь гигантские желудочные складки.
- Лимфоцитарный гастрит — редкое заболевание, характеризующееся воспалением желудка из-за скопления воспалительных клеток во внутренней стенке (слизистой оболочки) желудка, что приводит к аномально большим спиральным гребням или складкам, которые напоминают полипы на внутренней стенке желудка (большие желудочные складки). Многие больные с лимфоцитарным гастритом не имеют симптомов. Симптомы, которые могут возникнуть, включают тошноту, рвоту, боль в животе, диарею и потерю веса. Точная причина лимфоцитарного гастрита неизвестна, хотя расстройство связано с целиакией, а также с бактерией Helicobacter pylori.
Дополнительные причины больших желудочных складок включают гастрит, связанный с Helicobacter pylori, некоторые инфекции, включая сифилис, и различные формы рака включают определенные формы карциномы или лимфомы. Другие редкие расстройства, такие как саркоидоз или болезнь Кронкита-Канады, также могут быть связаны с большими желудочными складками.
Диагностика
Заболевание может быть заподозрена у людей с большими желудочными складками. Большие желудочные складки могут быть диагностированы рентгенологическим исследованием после того, как пациент выпьет раствор бария, или эндоскопическим исследованием, при котором тонкая гибкая трубка (эндоскоп) вводится через рот и используется для исследования внутренней части желудка и при необходимости, для получения образцов ткани для микроскопического исследования (биопсия). Гистопатологическое исследование пораженной ткани желудка, полученное биопсией, может подтвердить диагноз болезни Менетрие. Гистопатология — исследование микроскопических анатомических изменений в пораженной ткани.
Стандартные методы лечения
Болезнь Менетрие лечилась антихолергическими препаратами, кислотной супрессивной терапией и антибиотикотерапией, направленной против инфекции H. pylori. Эти методы лечения дали противоречивые результаты. В некоторых случаях, диета с высоким содержанием белка может быть рекомендована для борьбы с потерей белка. Переливание альбумина также может быть использовано для компенсации потери альбумина.
Инфузии цетуксимаба (эрбитукса) блокируют рецептор эпидермального фактора роста и были успешно применены для лечения некоторых пациентов с болезнью Менетрие. Лечение цетуксимабом может улучшить качество жизни, восстановить выработку желудочной кислоты и, возможно, даже уменьшить толщину стенки желудка. В некоторых случаях после прекращения инфузии цетуксимаба пациент остается здоровым, по крайней мере, временно. Эрбитукс может вызвать остановку сердечной деятельности, угревую сыпь и низкий уровень магния, и, таким образом, пациенты должны тщательно контролироваться при лечении этим препаратом.
В тяжелых случаях, например, со значительной потерей белка или высокой вероятностью прогрессирования рака желудка, может потребоваться частичная или полная гастрэктомия. Гастрэктомия — хирургическое удаление части или всего желудка.
У детей с болезнью Менетриера, связанной с цитомегаловирусной инфекцией, противовирусное лечение, направленное против цитомегаловируса, может привести к улучшению симптомов.
Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.
Прогноз
Прогноз заболевания варьируется от человека к человеку. Разрешение симптомов может произойти у взрослых с основной инфекцией Helicobacter Pylori (H. Pylori) после лечения инфекции. Случаи у детей могут проходить спонтанно или при лечении основной ЦМВ-инфекции.
Хотя было высказано предположение, что у пациентов с болезнью может быть повышенный риск развития рака желудка; риск остается неопределенным. Исследования показывают, что от 2% до 15% людей с болезнью Менетриера могут заболеть раком желудка в течение жизни. Учитывая этот потенциал, некоторые авторы предлагают проводить наблюдение с помощью ежегодной или полугодовой эндоскопии.
