Что такое некротический энтероколит?
Некротический энтероколит, сокращенно НЭК, — разрушительное заболевание, поражающее кишечник новорожденного. Обычно расстройство возникает у недоношенных детей, родившихся менее 37 недель, и характеризуется тяжелым воспалением тонкого или толстого кишечника ребенка, которое может прогрессировать до отмирания тканей (некроза).
НЭК встречается примерно в 1 случае из 1000 живорождений. НЭК может возникать у доношенных детей, но гораздо чаще встречается у очень недоношенных детей, особенно у детей с очень низкой массой тела при рождении — заболеваемость колеблется от 3% у младенцев с массой тела при рождении от 1251 до 1500 граммов (от 2 фунтов 12,13 унции до 3 фунтов 4,91 унции) до 11% для младенцев, рожденных с массой тела менее 750 граммов (1 фунт 10,46 унции).
Некротический энтероколит обычно возникает, когда новорожденному несколько недель и он получает энтеральное питание. Первоначально младенцы жалуются на рвоту, вздутие живота, кровавый стул, длинные паузы в дыхании и снижение активности. Это может привести к некрозу и перфорации кишечника.
Медикаментозное лечение включает прекращение энтерального питания (доставка полноценного питания непосредственно в желудок), назначение антибиотиков широкого спектра действия и поддерживающую терапию. Хирургическое вмешательство показано при наличии признаков перфорации и некроза кишечника. Это серьезное желудочно-кишечное заболевание связано со значительной заболеваемостью (осложнениями, связанными с заболеванием) и смертностью. Несмотря на лечение, около 15% младенцев, у которых развивается НЭК, умирают, а некоторые выжившие младенцы страдают от многочисленных осложнений, таких как синдром короткой кишки, замедленный рост и долгосрочные нарушения нервного развития.
Точный механизм этого заболевания, хотя и не до конца изучен, считается многофакторным и связан с преждевременным развитием кишечника, аномальной колонизацией микроорганизмов кишечника и воспалением кишечника. НЭК остается ведущей причиной заболеваемости и смертности в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных, несмотря на значительные успехи в оказании помощи недоношенным новорожденным.
Признаки и симптомы
Начало НЭК обычно происходит в течение первых нескольких недель после рождения, когда было начато кормление, и возраст начала обратно пропорционально связан с гестационным возрастом при рождении. На ранней стадии заболевания у новорожденных могут проявляться признаки непереносимости пищи в виде рвоты, увеличения желудочного аспирата, желчного (зеленого) желудочного аспирата или снижения кишечных шумов с вздутием живота и болезненностью.
В стуле может присутствовать грубая или скрытая кровь, указывающая на повреждение слизистой оболочки. Многие из этих признаков неспецифичны и могут возникать при других заболеваниях. Прогрессирование некротического энтероколита приводит к системным признакам, таким как летаргия, длительные паузы в дыхании, называемые апноэ, нестабильность температуры и плохая перфузия (перекачка жидкости через орган или ткань). В конечном итоге это может привести к дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистому коллапсу, требующим искусственной вентиляции легких и вазопрессоров. Ощутимая масса и эритема (патологическое покраснение кожи из-за закупорки капилляров, как при воспалении) брюшной стенки указывают на более прогрессирующий процесс заболевания.
Причины и факторы риска
После многих лет исследований и клинических наблюдений этиология и патогенез НЭК остаются неуловимыми. Некоторые ключевые факторы риска постоянно идентифицировались как важные предпосылки для инициирования кишечного повреждения, ведущего к НЭК. К ним относятся недоношенность, кормление смесями, аномальная микробная колонизация кишечника и ишемия (когда кровеносные сосуды кишечника сужаются или блокируются, что снижает кровоток).
Недоношенность остается основным важным фактором риска, связанным с некротическим энтероколитом. Незрелость кишечного эпителиального клеточного барьера и иммунной системы, по-видимому, вносит свой вклад в патогенез. До рождения плод имеет стерильную кишечную среду и после рождения быстро становится колонизированным бактериями. Неправильная колонизация с преобладанием грамотрицательных бактерий может привести к нарушению нормального кишечного эпителия, бактериальной транслокации и вызвать чрезмерный воспалительный ответ. Отличительными гистологическими находками, наблюдаемыми при НЭК, являются воспаление и коагуляционный некроз (паттерн гибели тканей). Ишемия — еще один важный патофизиологический фактор в развитии некротического энтероколита. Снижение поступления кислорода к клеткам кишечника может привести к клеточному повреждению и некрозу.
Затронутые группы населения
НЭК поражает от 5 до 10% недоношенных новорожденных с массой тела менее 1500 г. Среди факторов риска, определенных для НЭК, недоношенность и масса тела при рождении остаются обратно пропорциональными риску НЭК. Доношенные дети, у которых развивается НЭК, обычно имеют особые факторы риска, такие как врожденные пороки сердца, сепсис и низкое кровяное давление (гипотония).
Близкие по симптомам расстройства
Многие другие желудочно-кишечные заболевания могут имитировать некротический энтероколит, поэтому при обследовании пациента важно учитывать и лечить альтернативную этиологию. Сепсис может вызвать кишечную непроходимость с вздутием живота и непереносимостью пищи. Недоношенные дети, особенно те, которые принимают индометацин или стероиды, также могут иметь спонтанную перфорацию кишечника (СПК). СПК характеризуется изолированной перфорацией дистального отдела тонкой кишки.
Другие причины серьезного вздутия живота у новорожденных включают непроходимость кишечника из-за болезни Гиршпрунга, атрезию тонкой кишки, мекониевую непроходимость кишечника и мальротацию заворота. НЭК также можно принять за аллергический энтероколит, вторичный по отношению к аллергии на белок коровьего молока.
Диагностика
НЭК диагностируется клинически и рентгенологически. Как только возникает клиническое подозрение, в качестве первоначальной оценки проводится рентгенография брюшной полости. Это повторяется серийно в зависимости от остроты и клинического течения для оценки прогрессирования заболевания.
Характерные признаки процесса НЭК на рентгенограммах брюшной полости включают пневматоз кишечника (воздух в стенке кишечника), патологические постоянные расширенные петли, утолщенную стенку кишечника, пневмоперитонеум и газы портальных вен. Пневмоперитонеум, определяемый как свободный воздух в брюшной полости, представляет собой неотложное хирургическое вмешательство, указывающее на перфорацию кишечника и обычно требующее вмешательства.
Ультразвуковое исследование брюшной полости также может использоваться для оценки наличия свободной жидкости в брюшной полости или образования абсцесса.
Дополнительные лабораторные исследования для оценки степени тяжести НЭК включают посев крови, исследования коагуляции и общий анализ крови с ручным дифференциалом для оценки лейкоцитоза с бандемией, нейтропенией, анемией и тромбоцитопенией. Газы крови проверяются серийно, чтобы оценить тяжесть ацидоза и потребность в респираторной поддержке или для помощи в отведении жидкости.
Стандартные методы лечения
Лечение некротического энтероколита зависит от клинической стадии. При подозрении на НЭК I стадии начальное лечение состоит из покоя кишечника с прекращением энтерального питания, назогастральной декомпрессии, посева крови и назначения антибиотиков широкого спектра действия. Когда прекращают кормление через рот, начинают внутривенное парентеральное питание. Необходимо тщательное наблюдение с серийными обследованиями и рентгенограммами. Консультация хирурга проводится после подтверждения НЭК II или III стадии. Поддерживающая терапия включает респираторную поддержку, инотропную (сердечную) поддержку, жидкостную реанимацию и коррекцию кислотно-щелочного дисбаланса. У пациентов с НЭК может развиться диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС — состояние, препятствующее нормальному свертыванию крови) из-за потребления факторов свертывания крови, и им требуется переливание продуктов крови. Основным показанием к хирургическому вмешательству при НЭК является прободный или некротический кишечник. Другие показания включают клиническое ухудшение и серьезное вздутие живота, вызывающее синдром абдоминального компартмента (дисфункция органа или отказ из-за сильного повышения давления в брюшной полости). Обычно используются два хирургических подхода, в зависимости от клинической картины, лапаротомия с резекцией (удалением) некроза кишечника или первичный перитонеальный дренаж (процедура введения дренажа Пенроуза в пространство в брюшной полости, которое содержит кишечник, желудок и печень).
Профилактика НЭК имеет наибольший потенциал для снижения неблагоприятных исходов, связанных с НЭК. В настоящее время четко показано, что грудное молоко защищает от НЭК по сравнению с кормлением смесью. Установление стандартизированного протокола кормления с объективными критериями отказа от кормления также снижает риск некротического энтероколита. Пробиотики могут предотвращать НЭК за счет восстановления микробной флоры кишечника, но все еще требуются дополнительные исследования в отношении оптимальной дозировки и продолжительности лечения.
Прогноз
Имеющиеся на сегодняшний день терапевтические и хирургические методы лечения улучшили прогноз у детей первого года жизни с некротизирующим энтероколитом. Около 70–80% таких новорожденных выживают. Самым частым отдаленным осложнением является сужение (стриктура) тонкой кишки. Стриктуры возникают у 10–36% детей первого года жизни, которые выжили после первого эпизода некротизирующего энтероколита. Стриктуры обычно вызывают симптомы на протяжении от нескольких недель до нескольких месяцев после эпизода некротизирующего энтероколита. В некоторых случаях требуется проведение хирургического лечения стриктур.
