Амилоидоз сердца

Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Что такое амилоидоз сердца?

Амилоидоз — это семейство расстройств, при которых аномальные белки, называемые амилоидными белками, откладываются в различных тканях организма. Эти отложения амилоида могут серьезно нарушить нормальное функционирование органов тела.

При амилоидозе сердца эти амилоидные белки откладываются в сердечной мышце. Отложения амилоида делают мышечные стенки сердца жесткими, что вызывает как диастолическую дисфункцию, так и систолическую дисфункцию.

При диастолической дисфункции сердце не может нормально расслабляться между ударами сердца, поэтому оно наполняется кровью менее эффективно. При систолической дисфункции амилоидные отложения ослабляют способность сердечной мышцы нормально сокращаться.

Таким образом, амилоидоз сердца влияет на работу сердца как во время диастолы (фаза расслабления сердцебиения), так и систолы (фаза сокращения сердцебиения).

Как следствие аномальной диастолической и систолической дисфункции, у людей, страдающих амилоидозом сердца часто встречается сердечная недостаточность. Они имеют тенденцию к развитию довольно тяжелой, генерализованной сердечно-сосудистой нестабильности, а также опасных для жизни сердечных аритмий. Амилоидоз сердца является очень серьезным заболеванием, которое обычно значительно сокращает продолжительность жизни больного.

Причины амилоидоза

Есть несколько условий, которые могут вызвать накопление амилоидных белков в тканях, включая сердце. Они включают:

  • Первичный амилоидоз. Название «первичный амилоидоз» первоначально относилось к типу амилоидоза, при котором первичная причина не может быть идентифицирована. Сегодня известно, что первичный амилоидоз является результатом расстройства плазматических клеток (плазматические клетки — лейкоциты, которые вырабатывают антитела), это форма множественной миеломы. При первичном амилоидозе ненормальный белок, который накапливается, называется «амилоидная легкая цепь», или белок AL. Около 50 процентов людей с амилоидозом сердца имеют первичный амилоидоз с отложениями амилоида типа AL. У людей при таком виде сердечного амилоидоза обычно также развиваются амилоидные отложения в почках, печени и кишечнике.
  • Вторичный амилоидоз. Вторичный амилоидоз встречается у людей, которые имеют несколько форм хронического воспалительного заболевания, особенно системной красной волчанкивоспалительного заболевания кишечника или ревматоидного артрита. В этих условиях хроническое воспаление может привести к чрезмерному образованию «белка амилоидного типа А» (также называемого белком АА). При вторичном амилоидозе амилоидный белок АА откладывается чаще всего в почках, печени, селезенке и лимфатических узлах. Однако вторичный амилоидоз обычно не влияет на сердце. Только около 5 процентов сердечного амилоидоза вызвано отложениями белка АА.
  • Сенильный амилоидоз. Сенильный амилоидоз получил свое название от того факта, что он почти всегда наблюдается у пожилых мужчин, чаще всего у мужчин старше 70 лет. В этом состоянии происходит избыточное отложение нормального амилоидного белка, который вырабатывается в печени, называемого белком TTR. При старческом амилоидозе отложения белка TTR часто обнаруживаются исключительно в сердце. Сенильный амилоидоз составляет около 45 процентов случаев амилоидоза сердца.

Симптомы амилоидоза сердца

Амилоидоз сердца влияет как на наполнение сердца (диастолу), так и на сердцебиение (систолу), поэтому не следует удивляться, что общая функция сердца имеет тенденцию к значительному ухудшению у людей с этим заболеванием.

Наиболее заметным результатом сердечного амилоидоза является сердечная недостаточность. Фактически, симптомы сердечной недостаточности — главным образом выраженная одышка и значительный отек (накопление жидкости) — это то, что обычно приводит к диагнозу амилоидоз.

При сердечном амилоидозе, вызванном белком AL (первичный амилоидоз), в дополнение к сердцу часто поражаются органы брюшной полости. Таким образом, эти люди, как правило, имеют желудочно-кишечные симптомы, такие как потеря аппетита, раннее сытость и потеря веса.

Кроме того, белковые отложения AL также имеют тенденцию накапливаться в небольших кровеносных сосудах, что может вызвать легкие кровоподтеки, стенокардию напряжения или хромоту (мышечные спазмы при физической нагрузке).

Люди с амилоидозом сердца особенно склонны к обморокам (эпизодам потери сознания), вызванным генерализованной сердечно-сосудистой нестабильностью. Обмороки из-за сердечного амилоидоза могут быть признаком того, что сердечно-сосудистый резерв растянут почти за его пределы. В частности, люди с амилоидозом, затрагивающим их сердце и кровеносные сосуды, могут не быть в состоянии оправиться от любого обморока, которое серьезно угрожает сердечно-сосудистой системе, даже на мгновение.

Таким образом, когда внезапная сердечная смерть наступает у людей с амилоидозом сердца, причиной обычно является внезапный сердечно-сосудистый коллапс. Это резко контрастирует с людьми, испытывающими внезапную смерть от других видов сердечных заболеваний, у которых обычно сердечная аритмия (особенно желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков) является основной причиной.

Следовательно, имплантированные дефибрилляторы людям с амилоидозом сердца, даже если обмороки, вероятно, вызваны аритмией сердца, часто не продлевают выживаемость. Когда люди с сердечным амилоидозом испытывают обморок, риск внезапной смерти в течение следующих нескольких месяцев высок.

При амилоидозе сердца амилоидные отложения часто возникают в системе электропроводности сердца. При старческом амилоидозе отложения белка TTR-типа часто приводят к значительной брадикардии (медленному сердечному ритму) и требуют имплантации кардиостимулятора. Однако при амилоидозе AL-типа брадикардия встречается редко и обычно не приводит к необходимости установки кардиостимуляции.

У людей с амилоидозом сердца также часто легко образуются сгустки крови, как в кровеносных сосудах, так и в сердце, что приводит к значительному увеличению риска инсульта и тромбоэмболии легочной артерии.

Периферическая невропатия также является частой проблемой у людей с AL амилоидозом.

Как диагностируется амилоидоз сердца?

Врачи должны рассмотреть возможность амилоидоза сердца всякий раз, когда у человека сердечная недостаточность по необъяснимым причинам, особенно если одышка и отек являются наиболее заметными симптомами.

У человека с впервые возникшей сердечной недостаточностью наличие низкого артериального давления, увеличенной печени, периферической невропатии или белка в моче также должно указывать на возможный амилоидоз сердца.

Электрокардиограмма при заболевании может показать низкое напряжение (т.е., электрический сигнал значительно слабые, чем обычно), но обычно именно эхокардиограмма дает наилучшие сведения о правильном диагнозе.

Эхокардиография часто показывает утолщение сердечной мышцы обоих желудочков. Кроме того, сами амилоидные отложения часто создают на эхо-изображении характерный «сверкающий» вид внутри сердечной мышцы. Также довольно часто видны сгустки крови в сердце.

В то время как эхокардиограмма обычно ведет к постановке правильного диагноза, для точного определения диагноза необходима биопсия ткани, которая показывает амилоидные отложения. У людей с AL амилоидозом биопсию часто можно получить из брюшной полости или из биопсии костного мозга. Однако при амилоидозе TTR (а иногда и при AL-амилоидозе) необходима именно биопсия сердца. Биопсия сердца обычно проводится методом катетеризации сердца.

Лечение амилоидоза сердца

В целом, амилоидоз сердца имеет плохой прогноз. Тем не менее, в последние годы были разработаны новые терапевтические подходы, и люди с этим заболеванием имеют основания надеяться на большее, чем несколько лет назад.

Лечение амилоидоза сердца можно рассматривать в двух частях: лечение сердечной недостаточности и лечение основного состояния, которое вызывает отложения амилоида.

Лечение сердечной недостаточности

Лечение сердечной недостаточности, вызванной амилоидозом сердца, весьма отличается от лечения сердечной недостаточности, вызванной другими состояниями. В то время как бета-блокаторы и ингибиторы АПФ являются основой лечения большинства видов сердечной недостаточности, эти препараты (а также блокаторы кальциевых каналов) могут на самом деле усугубить амилоидную сердечную недостаточность.

Эти ограничения делают лечение сердечной недостаточности, вызванной амилоидозом, серьезной проблемой.

Использование петлевых диуретиков, таких как фуросемид, является основой медицинской терапии при амилоидозе сердца. Эти препараты, как правило, довольно эффективны для уменьшения серьезного отека, часто сопровождающего это состояние, а также могут значительно облегчить одышку (другой распространенный симптом).

Петлевые диуретики часто используются в высоких дозах, и при необходимости могут вводиться внутривенно.

Бета-блокаторы не должны использоваться при сердечном амилоидозе. Способность сердца к качке крови в этом состоянии сильно ограничена, следовательно, сердце не может эффективно заполняться кровью. В результате, для поддержания адекватного сердечного выброса при сердечном амилоидозе необходима повышенная частота сердечных сокращений. Это означает, что бета-блокаторы будут только замедлять частоту сердечных сокращений, что может привести к внезапной декомпенсации сердечной деятельности.

Блокаторы кальция также могут замедлять частоту сердечных сокращений, и их назначение также следует избегать.

У людей с амилоидозом типа AL ингибиторы АПФ могут вызывать глубокое (и, возможно, фатальное) снижение артериального давления — возможно, потому, что отложения амилоида в периферических нервах не дают сосудистой системе компенсировать падение давления, которое часто вызывают ингибиторы АПФ. Это серьезное падение артериального давления обычно не наблюдается у людей с амилоидозом TTR, и у этих людей ингибиторы АПФ можно осторожно применять.

Трансплантация сердца не подходит людям с амилоидозом AL-типа, потому что они, как правило, имеют значительные заболевания в некоторых других органах. В то время как у людей с амилоидозом типа TTR, как правило, болезнь ограничена сердцем, они обычно слишком стары, чтобы считаться подходящими кандидатами для трансплантации сердца. Трансплантация может быть вариантом редких случаев, для молодых пациентов, у которого есть амилоидоз сердца типа TTR.

Лечение расстройств, вызывающих амилоидоз

Первичный амилоидоз AL-типа.

Этот тип амилоидоза обычно вызывается ненормальным клоном плазматических клеток, которые производят большое количество амилоида типа AL. Следовательно, в последние годы были разработаны химиотерапевтические схемы, чтобы попытаться убить эти аномальные клон клетки.

Наиболее часто рекомендуется лечение высокими дозами мелфалана с последующей трансплантацией костного мозга.

К сожалению, люди с амилоидозом AL, которые имеют поражение сердца, часто не достаточно здоровы, чтобы терпеть данный вид агрессивной терапии. Однако для этих лиц могут применяться и другие схемы химиотерапии, и в большинстве случаев наблюдается, по крайней мере, частичный ответ.

Если AL-амилоидоз диагностировать и лечить до того, как он станет обширным, гораздо более вероятно, что результат лечения будет положительным.

Вторичный амилоидоз.

Только небольшое меньшинство людей с амилоидозом сердца имеют это состояние. Однако агрессивное лечение основного воспалительного расстройства может замедлить прогрессирование амилоидоза.

Сенильный амилоидоз.

У людей с амилоидозом сердца, вызванным амилоидом TTR, избыток белка вырабатывается в печени. Оказывается, амилоидоз TTR-типа бывает двух типов. В одном из этих видов, редком для молодых людей, трансплантация печени устраняет источник амилоидного белка типа TTR и останавливает прогрессирование амилоидоза. К сожалению, у пожилых людей, страдающих более типичным старческим амилоидозом типа TTR, трансплантация печени, по-видимому, не влияет на прогрессирование заболевания.

В настоящее время изучаются препараты, направленные на «стабилизацию» белка TTR таким образом, чтобы он больше не накапливался в виде амилоидных отложений. Первый из этих препаратов, тафамидис, снизил смертность и госпитализацию у пациентов с старческим сердечным амилоидозом в исследовании, опубликованном в 2018 году, и в настоящее время рекомендован для лечения многих людей с старческим амилоидозом.

Заключение

Амилоидоз сердца является очень серьезным заболеванием, которая вызывает опасные симптомы и значительно сокращает продолжительность жизни. Есть несколько основных состояний вызывающих амилоидоз, и оптимальное лечение — и в определенной степени прогноз — зависит от типа амилоидного белка, который откладывается в тканях.

Несмотря на эти мрачные факты, достигнут существенный прогресс в понимании различных типов амилоидоза сердца и в определении оптимальных стратегий лечения для каждого из них.

Лилия Хабибулина/ автор статьи

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ
Adblock
detector