Что такое синдром Герстмана?
Синдром Герстмана (также называемый синдром Герстмана-Шильдера, синдром угловой извилины) — это редкое неврологическое заболевание, которое может возникнуть в результате травмы головного мозга или нарушения развития. Заболевание характеризуется потерей или отсутствием четырех когнитивных способностей — потерей способности выражать мысли в письменной форме (аграфия, дисграфия), выполнять простые арифметические задачи (акалькулия), распознавать свои или чужие пальцы (агнозия), а также различать правую и левую стороны тела. В некоторых случаях могут возникнуть дополнительные когнитивные дефекты.
Нарушение не было обнаружено в семьях. В крайне редких случаях от этого расстройства могут пострадать как дети с ярким интеллектом и высоким уровнем функционирования, так и те, кто страдает от повреждения мозга.
Синдром Герстмана отличается от синдрома Герстмана-Штраусслера-Шейнкера, редкого генетического дегенеративного заболевания мозга.
Признаки и симптомы
Синдром Герстмана — это редкое заболевание, характеризующееся потерей четырех специфических неврологических функций:
- неспособностью писать (дисграфия или аграфия);
- потерей способности вычислять и прибавлять (акалькулия);
- неспособностью идентифицировать собственные или чужие пальцы (агнозия пальцев);
- неспособность провести различие между правой и левой стороной тела.
Человек с нарушениями обучения очень редко имеет все четыре эти неврологические дисфункции. Классическое расстройство присутствует только тогда, когда все четыре симптома появляются вместе без умственной отсталости.
Когда больные имеют все четыре характерных симптома синдрома Герстмана без других когнитивных дефектов, это состояние можно назвать «чистым» синдромом Герстмана. Однако у пораженных людей обычно есть другие дефекты в дополнение к классическим четырем признакам синдрома Герстмана. Кроме того, у многих людей есть только два или три из четырех ключевых признаков в сочетании с другими типами когнитивных дефектов.
В таких случаях, в дополнение к четырем классическим симптомам, больные могут также испытывать трудности с самовыражением посредством речи и/или с трудностями в понимании речи другого человека (афазия). Они также могут испытывать трудности при чтении и написании.
Сообщалось о нескольких случаях заболевания детей, которые назывались синдромом развития Герстмана. Эти случаи обычно становятся очевидными, когда дети начинают ходить в школу. Пострадавшие дети могут демонстрировать плохой почерк, орфографию и математические навыки (например, сложность сложения, вычитания, деления и умножения). Некоторые дети испытывают трудности с чтением или пониманием написанных слов (алексия) и трудности с копированием или отслеживанием простых предметов (конструктивная апраксия).
Некоторые исследователи предполагают, что синдром развития Герстманна — это не настоящий, уникальный синдром, а группа симптомов, вызванных другим, лежащим в основе расстройством.
Причины и факторы риска
У взрослых расстройство может возникать в результате нарушения кровотока в головном мозге (цереброваскулярное заболевание), такого как инсульт или другое повреждение головного мозга. При синдроме Герстмана поражаются теменные доли (верхние боковые доли) головного мозга. Теменные доли связаны с ощущением и восприятием, а также с пониманием сенсорной информации.
В редких случаях черепно-мозговая травма или опухоль головного мозга в той же области мозга могут вызывать различные симптомы, связанные с синдромом Герстмана.
Причина синдрома Герстмана у детей часто неизвестна. Хотя в некоторых случаях болезнь может быть связана с повреждением головного мозга, дети без повреждения головного мозга также могут быть затронуты.
Затронутые группы населения
Синдром Герстмана поражает мужчин и женщин в равных количествах. Частота возникновения расстройства среди населения в целом неизвестна. Это расстройство было впервые описано доктором Йозефом Герстманом, венским неврологом, в 1924 году.
Близкие по симптомам расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома Герстмана. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:
- Болезнь Альцгеймера — это прогрессирующее заболевание мозга, которое влияет на память, мышление и язык. Дегенеративные изменения болезни Альцгеймера приводят к появлению пятен или бляшек в головном мозге и запутыванию нервных волокон (нейрофибриллярных клубков). Потеря памяти и поведенческие изменения происходят в результате этих изменений в ткани мозга. Характерные признаки, связанные с синдромом Герстмана, могут возникать из-за болезни Альцгеймера.
Кроме того, дополнительные расстройства могут вызвать дисфункцию мозга и потенциально привести к четырем характерным признакам, связанным с синдромом Герстмана. Эти характерные признаки также наблюдались у алкоголиков, у больных красной волчанкой, при отравлении угарным газом и отравлении свинцом.
Диагностика
Наличие у взрослого всех четырех неврологических симптомов предполагает диагноз синдрома Герстмана, особенно когда исключены другие причины этих симптомов. Среди детей большинство случаев выявляется в школьном возрасте, когда у больного возникают трудности с математикой и письмом. Пострадавшие дети также могут испытывать проблемы с правописанием, выполнением четырех основных математических вычислений и проведением различия между левым и правым. Кроме того, они обычно не проходят тест на распознавание пальцев. Многим, но не всем таким детям будет сложно копировать (срисовывать) простые рисунки (конструкционная апраксия).
Стандартные методы лечения
Лечение синдрома Герстмана в случаях развития будет включать в себя специальное образование и связанные с ним реабилитационные и консультационные услуги. Для определения разницы между двумя причинами заболевания необходимо неврологическое обследование. Взрослым необходимо лечение лежащего в основе неврологического состояния. При травме или опухоли головного мозга для облегчения состояния может быть использована хирургическая операция. В некоторых случаях симптомы, поражающие взрослых с синдромом Герстмана, со временем ослабевают.
Прогноз
Наличие синдрома Герстмана с другими расстройствами может сделать нормальную жизнь невозможной, в основном из-за сильной дезориентации. Но у детей с синдромом развития Герстмана могут наблюдаться улучшения при интенсивной речевой терапии, особенно при раннем диагнозе.
