Аграфия

Что такое аграфия?

Аграфия — это нарушение или потеря прежней способности писать. Расстройство может возникать изолированно, хотя она часто возникает одновременно с другими неврологическими нарушениями, такими как алексия, афазия, дизартрия, агнозия и апраксия. Клинически аграфию можно разделить на «центральную» (также называемую «лингвистической» или «афазической» аграфией) и «периферическую» аграфию (также называемую «нелингвистической» или «неафазной» аграфией).

Чтобы выполнить акт письма, человек создает серию «графем» для передачи значимой информации. Чтобы правильно писать, нужно сначала знать сами буквы, а затем нужно уметь организовывать буквы, чтобы образовывать правильные слова и грамматически правильные предложения. Поражения, нарушающие эти процессы, приводят к центральной аграфии. Затем человек должен знать набор скоординированных движений, чтобы правильно рисовать буквы (праксис), способность «мысленно выстраивать очередь» из последовательности букв, чтобы составить целое слово (моторное программирование), зрительно-пространственную способность, чтобы направлять пишущий инструмент на пишущей поверхности и, наконец, иметь способную двигательную систему для выполнения этих задач. Нарушение этих последних шагов, вовлеченных в двигательное планирование или двигательную активность письма, приводит к периферической аграфии. Обратите внимание, что «периферическая» аграфия может локализоваться в центральной нервной системе, когда она напрямую не затрагивает лингвистические центры, например, в случае моторной аграфии из-за поражения моторной коры головного мозга, ведущего к парезу пишущей конечности.

Классификация

Аграфия или нарушения в производстве письменной речи может происходить различными способами и во многих формах, поскольку письмо включает в себя множество когнитивных процессов (языковая обработка, орфография, зрительное восприятие, визуопространственная ориентация графических символов, двигательное планирование, управление моторикой).

Аграфия имеет две основные подгруппы: центральную («афазическую») и периферическую («неафазную») аграфию. Центральные аграфии включают лексические, фонологические, глобальные и семантические аграфии. Периферические аграфии включают аллографическую, апрактическую, моторную, гемианоптическую и афферентную аграфию.

— Центральный.

Центральная аграфия возникает, когда есть как нарушения разговорной речи, так и нарушения различных моторных навыков и навыков визуализации, связанных с письмом. Люди, у которых аграфия и беглая афазия, пишут нормальное количество правильно составленных букв, но не могут писать значимые слова. Рецептивная афазия — это пример беглой афазии. Те, у кого аграфия с нелегкой афазией, могут писать короткие предложения, но их трудно читать. Их написание требует больших физических усилий, но не имеет надлежащего синтаксиса и часто имеет плохую орфографию. Выразительная афазия — это пример нелегкой афазии. Люди, у которых есть алексия с аграфией, испытывают трудности как с производством, так и с пониманием письменной речи. Эта форма аграфии не нарушает разговорный язык.

• Глубокая аграфия влияет на фонологические способности и орфографическую память человека. Глубокая аграфия часто является результатом поражения левой теменной области (надмаргинальной извилины или островка). Люди не могут ни вспомнить, как выглядят слова при правильном написании, ни озвучить их, чтобы определить написание. Люди обычно полагаются на свою поврежденную орфографическую память для написания; это приводит к частым ошибкам, обычно семантического характера. Люди испытывают большие трудности с абстрактными понятиями и необычными словами. Чтение и разговорная речь также часто нарушаются.
• Аграфия с синдромом Герстмана — это нарушение письменной речи, связанное со следующими структурными симптомами: затруднение различения собственных пальцев, затруднение различения левого от правого и трудности при выполнении вычислений. Все четыре симптома являются результатом поражения проводящих путей. Синдром Герстмана может дополнительно проявляться алексией и легкой афазией.
• Глобальная аграфия также ухудшает орфографическую память человека, хотя и в большей степени, чем глубокая аграфия. При глобальной апраксии знание правописания утрачивается до такой степени, что человек может написать лишь очень мало значимых слов или не может написать никаких слов вообще. Чтение и разговорная речь также заметно ухудшаются.
• Лексическая и структурная аграфия вызывается повреждением орфографической памяти; эти люди не могут визуализировать написание слова, хотя сохраняют способность произносить их вслух. Это нарушение орфографической памяти может означать потерю или ухудшение знаний или просто неспособность эффективно получить к ним доступ. Существует эффект регулярности, связанный с лексической аграфией, заключающийся в том, что люди с меньшей вероятностью будут правильно писать слова без регулярного, предсказуемого написания. Кроме того, орфографические способности обычно менее нарушены. Люди также испытывают трудности с омофонами. Языковая компетентность с точки зрения грамматики и написания предложений, как правило, сохраняется.
• Фонологическая аграфия противоположна лексической аграфии в том, что нарушается способность произносить слова, но орфографическая память слов может быть нетронутой. Людям часто бывает труднее получить доступ к более абстрактным словам без сильных семантических представлений (т.е. им труднее произносить предлоги, чем конкретные существительные).
• Чистая аграфия — это нарушение письменной речи без каких-либо других языковых или когнитивных расстройств.

Аграфия может возникать отдельно или одновременно и может быть вызвана повреждением угловой извилины.

— Периферийное.

Периферические аграфии возникают при повреждении различных моторных навыков и навыков визуализации, задействованных при письме.

• Апрактическая аграфия — это нарушение письменной речи, связанное с нарушением двигательной системы. Она приводит к искаженному, медленному, трудоемкому, неполному и/или неточному формированию букв. Хотя написанные буквы часто имеют настолько плохой формат, что они почти неразборчивы, способность произносить их вслух часто сохраняется. Эта форма аграфии вызвана именно потерей специализированных моторных планов формирования букв, а не какой-либо дисфункцией, влияющей на пишущую конечность. Апраксическая аграфия может проявляться с идеомоторной апраксией или без нее. Паралич, хорея, болезнь Паркинсона (микрография) и дистония (судорога писателя) — двигательные расстройства, обычно связанные с аграфией.
• Истерическая аграфия — нарушение письменной речи, вызванное конверсионным расстройством.
• Повторяющаяся аграфия встречается у людей, которые повторяют буквы, слова или фразы в письменной речи ненормальное количество раз. Персеверация, параграфия и эхография являются примерами повторяющейся аграфии.
• Оптико—пространственная аграфия — нарушение письменной речи, определяемое тенденцией пренебрегать одной частью (часто всей стороной) письменной страницы, наклонными линиями вверх или вниз и ненормальным интервалом между буквами, слогами и словами. Ориентация и правильная последовательность написания также будут нарушены. Оптико-пространственная аграфия часто ассоциируется с пренебрежением левой полушарии, трудностями в построении или или сборки объектов, а также другими пространственными трудностями.

Причины

Центральная или лингвистическая аграфия может быть вызвана любым поражением корковых языковых центров мозга или любой из связанных с ними подкорковых структур. Классически она встречается при инсульте, который остается наиболее частой причиной нарушения речи в целом. Практически любое поражение, поражающее эти области, включая травмы, опухоли и инфекции, может привести к центральной аграфии.

Нейродегенеративные состояния, такие как болезнь Альцгеймера или лобно-височная деменция, также могут привести к центральной аграфии, и в этом случае начало постепенное с прогрессирующим ухудшением. Первичная прогрессирующая афазия и ее подтипы представляют собой клинические нейродегенеративные синдромы, которые характеризуются преимущественно медленно ухудшающимися языковыми нарушениями; в частности, болезнь Альцгеймера и лобно-височная дегенерация вовлечены в большинство этих случаев. Аграфия также часто наблюдается при делирии. Однако делирий неспецифичен, и этиология делирия чрезвычайно разнообразна.

Как и в случае с центральной аграфией, периферическая может быть вызвана множеством поражений в любом месте от коры головного мозга до периферических нервов и мышц. Однако при периферической аграфии эти поражения нарушают двигательное планирование или двигательный результат письма.

Эпидемиология

Данные о частоте приобретенных неврологических нарушений речи, включая аграфию, в целом ограничены. Инсульт считается наиболее частой причиной приобретенных языковых нарушений. Одно исследование, проведенное в Швейцарии, показало, что ежегодная частота нарушения речи из-за первого в истории ишемического инсульта составляет 47 случаев на 100 000 жителей; из них у 30% пациентов с инсультом развилась афазия. В это исследование были включены пациенты с аграфией, хотя частота аграфии не указана.

Патофизиология

Патофизиология неврологических нарушений речи, включая афазию и аграфию, остается не полностью изученной. В целом афазия лучше изучена, чем аграфия, и служит наиболее распространенной моделью для изучения неврологической обработки речи. Тем не менее, в нескольких отчетах наблюдалась диссоциация между письменной и устной речью, что указывает на места в мозге, предназначенные для письма. С учетом сказанного было идентифицировано несколько участков мозга, участвующих в обработке речи.

Классические методы локализации, основанные на поражении сосудов, первоначально определили два основных языковых центра мозга: это область Брока в доминирующей нижней лобной извилине и область Вернике в доминирующей верхней височной извилине. Эти области снабжены соответственно верхним и нижним отделами средней мозговой артерии. Левое полушарие является доминирующим полушарием у более 95% правшей и более 70% левшей. Поражения области Брока обычно приводят к негибким языковым нарушениям; Было показано, что область Брока связана с лингвистическими функциями, включая беглость речи, фонологическую обработку, обработку грамматики и семантический поиск.

Поражения нижнего отдела средней мозговой артерии обычно связывают с нарушением «беглости» речи, характеризующимся бессмысленной речью и нарушением понимания. Первоначально считалось и до сих пор широко распространено мнение, что область Вернике связана с распознаванием слов и их значением. Однако, хотя более свежие данные показывают, что сфера деятельности Вернике действительно связана с фонологическим производством языка, она может не иметь решающего значения для распознавания языка. Скорее, задняя кортикальная область языка, отвечающая за распознавание и значение слов, при поражении которых возникает афазия Вернике, более диффузно распространяется по височной и теменной долям.

Считается, что есть участки мозга, предназначенные для рукописного ввода. Считается, что доминирующая угловая извилина участвует в абстрактном преобразовании вербального представления языка в визуальное. Хотя некоторые авторы предполагают, что они участвуют в способности читать, другие авторы считают, что эта область предназначена для производства письменной речи, и вместо этого предполагают, что близлежащие боковые затылочные извилины вызывают нарушения чтения. И наоборот, внутри доминирующей средней лобной извилины есть область, которая была названа «графемной/моторной фронтальной зоной» (названной в связи с предложенной «областью Экснера» почерка, выдвинутой Зигмундом Экснером), которая была подразумевается как интерфейс между абстрактным представлением слов и моторным программированием письменной речи. Основываясь на вышеупомянутой локализации, вполне вероятно, что поражения в доминантной угловой извилине могут вызывать чистую лингвистическую аграфию, а поражения средней лобной извилины могут вызывать чистую апрактическую аграфию.

В то время как классические модели локализации остаются клинически полезными и помогают идентифицировать области коры головного мозга, которые имеют решающее значение в различных аспектах языка, данные все больше поддерживают сетевую модель языковой обработки. Исследования функциональной визуализации показали, что языковые функции более размыты, чем считалось ранее. Действительно, поражения в таких областях, как мозжечок, таламус или даже недоминантное полушарие, могут имитировать повреждение области Брока или задней языковой области, которая включает область Вернике. Точно так же клинические синдромы, согласующиеся с чистой лингвистической аграфией, были зарегистрированы в таламусе и внутренней капсуле.

В отличие от центральной аграфии, периферическая аграфия гораздо более разнообразна по своей патофизиологии и часто локализуется в одном или нескольких местах центральной и/или периферической нервной системы. Локализация апрактической аграфии не стандартизирована и чаще всего документируется с поражениями лобных и теменных долей, хотя поражения, приводящие к апрактической аграфии, также наблюдались в таламусе и мозжечке. Возможная роль области Экснера в чистой апраксической аграфии постулируется выше. Следует отметить, что аграфия, которая является частью тетрады синдрома Герстмана, которая классически затрагивает заднюю долю доминантной теменной доли, недавно была поставлена ​​под сомнение, чтобы представить отдельную апрактическую аграфию, затрагивающую соседнюю верхнюю теменную извилину.

Паретическая моторная аграфия может возникать из-за поражений в любом месте кортикоспинального тракта и связанных с ним мышц. Микрография связана с паркинсонизмом, который сам по себе чаще всего связан с поражением черной субстанции, но также может возникать с поражением бледного шара, полосатого тела или даже лобной доли. Аграфия, вызванная тремором или хореей, может возникать из-за повреждений структур, регулирующих двигательный контроль, включая базальные ганглии или мозжечок.

Повторяющаяся аграфия может отражать такие явления, как кататония или синдром Туретта. Когда эта особенность является отражением персеверативного поведения, считается, что она в основном локализуется в лобной или теменной доле. Поражения в любом месте оптического пути или в областях корковой зрительной обработки могут привести к зрительно-пространственной аграфии. Пренебрежение, которое обычно локализуется в недоминирующей теменной доле, также может привести к зрительно-пространственной аграфии. Функциональная аграфия сложна по своей природе и часто не может быть легко локализована в какой-либо конкретной структуре.

Диагностика

Оценка способности пациента к письму является частью полного неврологического исследования языка, которое также включает беглость речи, понимание, повторение и чтение. Полная оценка устной и письменной речи необходима для выяснения причины аграфии.

Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) с высоким разрешением и сканирование с использованием позитронно-эмиссионной технологии (ПЭТ) помогают увидеть повреждения участков мозга, где существуют центры обработки речи.

Лечение

Правильная классификация аграфии пациента имеет первостепенное значение для правильного лечения, поскольку методы терапии сильно различаются в зависимости от локализации и этиологии аграфии. В общем, терапия в форме логопедии и языковой терапии и трудотерапии является краеугольным камнем лечения как центральной, так и периферической аграфии. Часто для успешного лечения аграфии требуется мультимодальный подход, включающий терапию, лекарства, а иногда и хирургическое вмешательство: например, пациенту с микрографией из-за болезни Паркинсона может потребоваться глубокая стимуляция мозга, антипаркинсонические препараты, трудотерапия и/или ортопедические устройства для устранения его письменных нарушений.

Помимо устранения симптомов аграфии, важно обратить внимание на основную этиологию, чтобы предотвратить возможное прогрессирование нарушения письма. Например, пациенту с опухолью, приводящей к центральной аграфии, следует предложить соответствующую химиотерапию, лучевую терапию и/или хирургическое лечение.

Из различных этиологий центральной аграфии наиболее убедительными доказательствами являются центральная аграфия, вызванная инсультом. Показано, что логопедия и языковая терапия полезен при нарушении речи после инсульта, с доказательствами того, что интенсивная речевая и языковая терапия предпочтительнее для улучшения навыков письма. Одно небольшое исследование 8 пациентов с алексией и аграфией из-за инсульта показало пользу от целенаправленного обучения чтению и/или письму с учетом конкретных задач, предполагая, что протоколы лечения могут выиграть от широкого нацеливания на различные специфические нарушения письма.

Ограниченные данные свидетельствуют о том, что пирацетам может быть полезен при аграфии в острых случаях после инсульта. Было показано, что мемантин эффективен при постинсультной афазии, но его эффективность при нарушениях письма не исследовалась. Что касается нейромодуляции, данные небольших исследований предполагают потенциальный положительный эффект транскраниальной магнитной стимуляции на нарушение письма после инсульта, хотя необходимы более крупные исследования.

Лечение периферической аграфии шире, чем лечение центральной, и зависит от подтипа аграфии. Например, оптико-пространственная аграфия из-за пренебрежения полушарием может выиграть от призматических линз. Судороги писателя (фокальная дистония кисти) часто поддаются местной инъекции ботулотоксина. Ортопедические приспособления, трудотерапия и методы релаксации также могут помочь при симптомах фокальной дистонии кисти.

Прогноз

Прогноз аграфии сильно варьируется и зависит от ее этиологии. Вообще говоря, нарушение речи после инсульта следует за периодом выздоровления, который достигает пика примерно через три месяца после инсульта, за которым следует, в конечном итоге, плато в языковых способностях. Напротив, центральная аграфия из-за нейродегенеративных заболеваний, как ожидается, будет прогрессивно ухудшаться. Периферические аграфии имеют широкий спектр этиологии и имеют разные прогнозы.

Осложнения

Осложнения аграфии включают проблемы с интеграцией сообщества, где функциональное общение жизненно важно для независимой повседневной жизни. Нарушения речи могут расстраивать пациентов, а при инсульте они также связаны с депрессией. Поскольку аграфия не является специфическим заболеванием, следует учитывать осложнения основной этиологии.