Агнозия 

Что такое агнозия?

Агнозия — это редкое заболевание, при котором человек не может распознавать и идентифицировать предметы, людей или звуки, используя одно или несколько своих органов чувств, несмотря на то, что в других отношениях органы чувств функционируют нормально. Дефицит нельзя объяснить памятью, вниманием, языковыми проблемами или незнанием стимулов. Обычно затрагивается одна из сенсорных модальностей. Например, пациент с агнозией может быть не в состоянии опознать чашу визуально, хотя может определить цвет и определить ее на ощупь по форме и текстуре. Это не то же самое, что аномия. Аномия — нарушение наименования, при котором пациенты не могут назвать объект, несмотря на то, что используют другие сенсорные методы, такие как прикосновение и обоняние.

Классически различают 2 формы агнозии: апперцептивную и ассоциативную.

• Апперцептивная агнозия — неспособность распознавания из-за дефицита на ранних стадиях обработки восприятия.
• Ассоциативная агнозия — неудача в распознавании, несмотря на отсутствие дефицита восприятия. Пациенты с ассоциативной агнозией обычно могут рисовать, сопоставлять или копировать объекты, в то время как пациенты с апперцептивной агнозией — нет.

Виды агнозии их симптомы

В зависимости от типа ощущения существует 3 основных типа агнозии.

1. Визуальный (зрение);
2. Слуховой (слух);
3. Тактильный (сенсорный).

—​ Визуальная агнозия.

Визуальная агнозия относится к нарушению распознавания визуально представленных объектов, несмотря на нормальное поле зрения, остроту, цветовое зрение, различение яркости, язык и память. Пациенты могут распознавать объекты с помощью других сенсорных модальностей. Иногда распознавания ухудшаются для определенных типов объектов, поэтому для точной диагностики необходимо тестировать различные объекты. Визуальная агнозия — наиболее распространенная и хорошо изученная агнозия.

Далее агнозия делится на 2 подтипа: апперцептивная зрительная агнозия и ассоциативная зрительная агнозия.

• Апперцептивная зрительная агнозия относится к аномалиям зрительного восприятия и различительного процесса, несмотря на отсутствие элементарных зрительных нарушений. Эти люди не могут распознавать предметы, рисовать или копировать фигуры. Они не могут воспринимать правильные формы объекта, хотя знание объекта остается неизменным. Апперцептивная зрительная агнозия обычно связана с поражением теменной, затылочной коры.
• Ассоциативная зрительная агнозия означает трудности с пониманием значения того, что пациенты видят. Они могут рисовать или копировать, но не знают, что нарисовали. Больные правильно воспринимают форму и знают объект при проверке вербальной или тактильной информации, но не могут идентифицировать объект. Они не могут связать полностью воспринимаемый визуальный стимул с предшествующим опытом, чтобы помочь им распознать стимул. Ассоциативная зрительная агнозия обычно связана с поражением двусторонней нижней затылочно-височной коры.

Типы зрительной агнозии:

• Прозопагнозия — неспособность узнавать знакомые лица. Пациенты часто могут определить другие аспекты, такие как пол, волосы, эмоции. Прозопагнозия возникает в результате повреждения веретенообразной области лица (расположенной в нижней височной коре в веретенообразной извилине). Люди с апперцептивной прозопагнозией не могут воспринимать выражение лица и сигналы, но могут распознавать не связанные с лицом признаки, такие как волосы и одежду. Пациенты с ассоциативной прозопагнозией могут получить некоторую информацию о лице, например, пол и возраст.
• Симултанагнозия — неспособность распознавать и сортировать объекты, когда они появляются вместе, но больные могут распознать их, когда они появляются поодиночке. Пациенты не могут воспринимать общий смысл изображения или нескольких вещей вместе, хотя могут описывать отдельные элементы. Описаны две формы симультагнозии.
  1. Дорсальная симультагнозия: пациенты не могут видеть более одного объекта одновременно. Например, когда им показывают картинку со столом, стулом и вазой для цветов, они могут сообщать только одно за раз. Когда их внимание переключается на другую вещь, они могут идентифицировать только эту вещь; другие вещи для них исчезают. У больных с данной формой симультагнозии часто возникают трудности с чтением, так как для этого нужно просматривать более одного слова за раз. Они часто натыкаются на предметы, расположенные близко друг к другу. Дорсальная симультагнозия обычно связана с поражением двусторонней затылочно-височной коры.
  2. Вентральная симультагнозия: эти люди также не могут идентифицировать более одного объекта или сложные объекты одновременно, хотя могут видеть более одного объекта одновременно. Пациенты не могут воспринимать всю картину как единое целое и извлекать из нее смысл. Например, на изображении ночного неба со звездами и полной луной они могут идентифицировать луну как шар, не имея возможности понять смысл всего изображения. Вентральная симультагнозия связана с поражением левой нижней затылочной области.
• Цветовая агнозия — неспособность идентифицировать и различать цвета, несмотря на сохранность основных механизмов цветового зрения и различения яркости. Этот тип агнозии очень сложно диагностировать, так как цвета можно оценить только визуально. Обычно у этих пациентов имеется поражение в левой затылочно-височной области мозга.
• Топографическая агнозия — неспособность ориентироваться в окружающей среде из-за неспособности интерпретировать пространственную информацию. Эти пациенты хорошо помнят расположение и особенности хорошо известных им мест, но не могут ориентироваться в них. Больные не могут использовать визуальные подсказки, чтобы направить себя в правильном направлении. Связано с поражением в правой задней поясной части мозга.
• Пальцевая агнозия — сложность определения и различения пальцев одной руки, а также руки других. Это не относится к неспособности идентифицировать палец как палец, как можно предположить из названия. Это часть группы симптомов, часто называемых синдромом Герстмана, который включает акалькулию, аграфию, агнозию пальцев и дезориентацию влево-вправо.
• Акинетопсия означает неспособность воспринимать движение.
• Агностическая алексия относится к неспособности распознавать слова визуально. Люди по-прежнему могут без труда писать и говорить.

Слуховая агнозия

• Слуховая агнозия — неспособность распознавать звуки, несмотря на неповрежденный слух. Слуховые агнозии обычно связаны с правосторонними височными поражениями.

Типы слуховой агнозии

• Фонагнозия — неспособность узнавать знакомые голоса. Люди могут распознавать слова, сказанные другими. Фонагнозия вызвано повреждением определенных частей области звуковой ассоциации.
• Вербальная слуховая агнозия — больной неспособен понимать произносимые слова, но может читать, писать и говорить относительно нормальным образом.
• Невербальная слуховая агнозия — неспособность воспринимать невербальные звуки и шумы при сохранении понимания речи.
• Амусия — неспособность узнавать музыку. Они не могут понять, что определенные типы звуков представляют музыку, и поэтому не могут отличить музыку от других звуков.

Тактильная агнозия

Тактильная агнозия означает неспособность распознавать предметы на ощупь. Люди могут называть объекты по виду.

• Аморфогнозия — неспособность определить на ощупь размер и форму предметов, например, треугольника или квадрата.
• Анозогнозия — неспособность идентифицировать отличительные качества, такие как текстура и вес, например, кусок дерева, хлопка или металла.
• Тактильная асимболия — нарушение распознавания на ощупь при отсутствии аморфогнозии и ахилогнозии.

Причины и факторы риска

Агнозия может быть результатом различных неврологических состояний, таких как инсульт, опухоли, инфекции, деменция, гипоксия, отравления, например, отравление угарным газом, травмы головы, нарушения развития или другие неврологические состояния. Состояние может проявляться внезапно, например, при инсульте или травме головы, или постепенно, например, при опухоли и деменции. Симптомы зависят от пораженной области (см. раздел выше). Люди с агнозией обычно сохраняют другие когнитивные способности.

Агнозия возникает при повреждении мозга вдоль путей, соединяющих области первичной обработки сенсорной информации. Эти области обычно включают заднюю теменную кору и затылочно-височные области.

Эпидемиология

Чистые формы агнозии очень редки. Менее 1% всех больных неврологическими расстройствами страдают агнозией. Визуальная агнозия — наиболее распространенный и лучше описанный тип агнозии.

Диагностика

Диагностика в основном клиническая, основывается на истории болезни и физическом обследовании, включая тщательное неврологическое обследование, психологическое обследование и определенные стандартизированные исследования функции мозга.

Доступны различные стандартизированные тесты для проверки памяти и распознавания (краткая шкала оценки психического статуса, монреальская шкала когнитивной оценки, шкала оценки болезни Альцгеймера).

Диагностика дополняется нейровизуализационными обследованиями, такими как КТ и МРТ головного мозга для выяснения этиологии. На основании клинической оценки и предполагаемой этиологии может потребоваться дополнительное тестирование. Слуховые или визуальные вызванные потенциалы могут быть использованы для определения наличия дефицита в области сенсорной проекции, в отличие от первичной сенсорной или ассоциативной коры.

Важно помнить, что чистые формы агнозии встречаются очень редко. Важно оценить и исключить деменцию, афазию, острые состояния спутанности сознания (делирий), нарушение внимания и незнание раздражителей. Кроме того, необходимо убедиться, что нет реальных сенсорных нарушений, таких как дальтонизм, катаракта, потеря слуха, нейропатия и прочих расстройств.

Стандартные методы терапии

Агнозия может значительно ограничить повседневное функционирование пациентов. Расстройство также может существенно повлиять на жизнь семьи и опекунов. Прямого лечения не существует. По возможности лечат первопричину. Например, проводят лечение и профилактику инсульта, назначают антибиотики и/или хирургическое вмешательство при абсцессе мозга, а также хирургическое вмешательство и/или облучение при опухолях головного мозга.

Агнозия лечится поддерживающе. Реабилитация, логопедия и трудотерапия играют важную роль в лечении агнозии и в основном сосредоточены на обучении пациентов использованию неизменных сенсорных модальностей для компенсации. Восстановительное обучение имеет ограниченную полезность. Вмешательства, как правило, направлены на то, чтобы помочь пациентам, их семье и лицам, осуществляющим уход, справиться с этим заболеванием и адаптироваться к нему, а также помочь пациентам функционировать независимо в их контексте. Не менее важны консультации с членами семьи и помощь им в изменении поведения.

Подходы к реабилитации должны быть индивидуализированы и быть сосредоточены на конкретном нарушении путем разработки компенсационных стратегий.

— Альтернативные подсказки и стратегии.

Некоторые общие стратегии, которые можно использовать, являются альтернативными подсказками, например, научив людей с прозопагнозией научиться распознавать любые шрамы на лице или прически. Для пациентов со зрительной агнозией — обучение распознаванию всего на ощупь; пациентов с прозопагнозией обучение распознаванию голоса людей; пациентов со слуховой агнозией обучать читать и писать по губам.

Прогноз

Некоторые пациенты с агнозией восстанавливают свою сенсорную функцию. В большинстве случаев выздоровление происходит в течение первых трех месяцев и в различной степени может продолжаться до года. Прогноз зависит от возраста пациента, этиологии (причины), типа, размера и расположения пораженной области, степени поражения, эффективности терапии.

Для большинства пациентов с агнозией полное выздоровление невозможно, и качество жизни ухудшается. В зависимости от того, какая система органов поражена, может быть рекомендован какой-либо вид терапии. Даже когда происходит выздоровление, оно почти никогда не бывает полным. По большей части прогноз неблагоприятный, и люди нуждаются в пожизненном уходе и тщательном наблюдении.