Миастения

Что такое миастения?

Миастения — хроническое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся слабостью скелетных мышц. Распространенными симптомами являются слабость мышц, контролирующих глаза и веки, мимику, жевание, речь и глотание. Слабость имеет тенденцию увеличиваться в периоды активности и улучшаться после периодов отдыха.

Состояние возникает в результате аутоиммунных процессов. Нарушение иммунной системы организма приводит к образованию антител к ацетилхолиновым рецепторам нервно-мышечных соединений (синапсов). В результате на концах синапсов вырабатывается мало ацетилхолина или он разрушается, в результате чего становиться невозможным проведение нервного импульса.

Частота встречаемости миастении составляет 5-10 случаев на 100 тыс. человек. Расстройство начинается в возрасте 15-40 лет, женщины болеют чаще мужчин.

Причины и факторы риска миастении

Точная причина миастении неизвестна, но вполне вероятно, что риск развития этого расстройства обусловлен целым рядом факторов.

Миастения — разновидность аутоиммунного расстройства. Аутоиммунные нарушения возникают, когда иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани организма. При этом заболевании организм вырабатывает антитела, блокирующие мышечные клетки, которые получают сигналы (нейротрансмиттеры) от нервных клеток.
Обычно, когда импульсы проходят по нерву, нервные окончания высвобождают вещество-нейротрансмиттер, называемое ацетилхолином. Ацетилхолин перемещается из нервно-мышечного узла — места, где нервные клетки соединяются с мышцами, которые они контролируют, — и связывается с ацетилхолиновыми рецепторами, которые активируются и генерируют мышечное сокращение. При миастении антитела блокируют, изменяют или разрушают рецепторы ацетилхолина в нейромышечном соединении, что предотвращает мышечное сокращение. Эти антитела вырабатываются собственной иммунной системой организма.

В некоторых случаях расстройство связано с опухолями или другими аномалиями тимуса (железа, которая играет важную роль в иммунной системе). Исследователи также считают, что вариации некоторых неопознанных генов могут увеличить риск развития миастении.

Виды миастении

Заболевание подразделяется на несколько видов:

• врожденная;
• неонатальная;
• приобретенная.

Самая редкая форма заболевания — это врожденная. При этом ультразвуковое исследование (УЗИ) определяет слабую активность плода еще до рождения, в результате чего появляется возможность поставить предположительный диагноз. Новорожденные детки сразу же страдают от проявлений болезни, поэтому отмечается наибольшие риски относительно летального исхода. К необратимым последствиям приводит затрудненное дыхание, которое обусловлено атрофией мышц. Какое-либо лечение в сложных случаях не предлагается.

Неонатальная миастения обычно передается малышам от мам, которые болеют миастенией. Обычно патология затрагивает глазные и дыхательные мышцы. Новорожденный не склонен к нормальной активности, так как отличается слабостью. Только правильное и своевременное лечение позволяет улучшить состояние здоровья. Если лечебный курс не проводится, отмечается риск прогрессирования болезни до средней и тяжелой степени.

Одна из самых распространенных форм миастении — это приобретенная (ювенильная). Такое заболевание обычно поражает женщин. Однако иногда симптоматика проявляется у людей среднего и пожилого возраста. Миастения зачастую проявляется еще в раннем подростковом периоде. К развитию заболевания приводят разные факторы, среди которых отмечаются опасные инфекции. Отмечается риск резкого ухудшения состояния здоровья, причем многие люди страдают тревожностью и повышенной возбудимостью.

При появлении жалоб следует обратиться к опытному врачу, который обязательно проведет комплексное обследование и подтвердит диагноз. Впоследствии следует начать проведение лечебного курса и внимательно следить за всеми изменениями в самочувствии.

Симптомы миастении

Симптомы миастении обычно приводят к серьезным физическим ограничениям у больных людей.

Постепенно клиническая картина проявляется все более выражено. Через время жалобы усиливаются даже после малейшей физической нагрузки.

Основные признаки миастении — это общая слабость мышц и повышенная утомляемость. Такие проявления отмечаются, как у детей, так и у взрослых.

У грудных детей наблюдаются следующие симптомы и признаки:

• чрезмерно низкая подвижность;
• проявление слабости;
• отсутствие аппетита и даже невозможность сосания груди, в результате чего многие дети страдают истощением;
• атрофия мышц, которая наблюдается визуально.

Вышеперечисленные жалобы проявляются не сразу. Клиническая картина развивается постепенно, причем отсутствие лечения только усложняет состояние здоровья.

У молодых людей вначале отмечается наличие нарастающей усталости. К утомляемости приводят даже простые движения, в том числе ходьба и движения руками. Из-за патологии мышц происходят серьезные изменения походки, обусловленные необходимостью приспособиться к ослаблению мышечной активности. Вскоре изменяется выражение лица, что сказывается на глазах и веках, мимики.

При заболевании взрослых-пожилых людей многие жалобы могут быть объяснены возрастными изменениями, в результате чего патология остается не выявленной до резкого ухудшения состояния здоровья.

У пожилых людей наблюдаются следующие признаки и симптомы:

• ослабление общего тонуса мышц всего организма;
• отсутствие возможности четко сфокусировать глаз;
• появление чувства тяжести в веках;
• ослабление глотательного рефлекса;
• уменьшение звонкости голоса;
• нарушение дыхания, которое становится затрудненным и излишне частым;
• физическое истощение;
• развитие пневмонии аспирационной формы.

Несмотря на степень проявления клинической картины, отмечается необходимость своевременной постановки точного диагноза. В противном случае миастения приводит к необратимым последствиям и инвалидности.

Диагностика

Обычно диагностирование начинается с консультации и уточнения жалоб у пациентов. Если врач правильно интерпретирует клинические проявления, повышается шанс на проведение эффективного лечения. Опыт доктора играет одну из решающих ролей, так как имеющиеся жалобы могут быть ошибочно приписаны иному заболеванию и даже синдрому хронической усталости.

Один из самых эффективных способов диагностирования — магнитно-резонансное томографию (МРТ). При этом, полученные результаты должны быть правильно истолкованы, так как от этого зависит, насколько правильное лечение удастся провести.

При отсутствии возможности установить диагноз по имеющимся жалобам проводится фармакологический тест. Главная задача — тщательное изучение реакции человеческого организма на дополнительные раздражители.

Для проведения обследования вводятся специальные препараты, после чего тщательно исследуется состояние нервных, нервно-мышечных передач в организме. Фармакологический тест отличается достоверностью при генерализованной миастении.

Особенности проведения фармакологического теста:

• пациенту вводят препарат прозерин, улучшающий протекание нервно-мышечных импульсов;
• врач изучает специфику компенсации нарушений двигательной функции, которая впоследствии должна происходить;
• уровень компенсации у здоровых людей достигает пяти баллов, но у больных полное восстановление нормальной мышечной силы не отмечается, и компенсация не превышает 2-3 баллов.

Перед тем, как начинать лечебный курс, следует обратиться к опытному врачу и пройти обследования. Только после того, как удастся правильно диагностировать, что за болезнь приводит к появлению жалоб у пациента, появляется возможность подобрать эффективную терапию.

Лечение миастении

Сегодня миастению обычно можно контролировать. Есть несколько методов лечения, которые помогут уменьшить и улучшить мышечную слабость.

• Тимэктомия. Эта операция по удалению вилочковой железы (которая часто бывает у людей с миастенией) может ослабить симптомы и вылечить некоторых людей, возможно, путем восстановления баланса иммунной системы. Недавнее исследование, финансируемое национальным институтом неврологических расстройств и инсульта США, показало, что тимэктомия полезна как для лечения людей с опухолью вилочковой железы, так и для людей без признаков опухолей.
• Антихолинэстеразные препараты. Лекарственные средства для лечения этого расстройства включают антихолинэстеразные агенты, такие как местинон или пиридостигмин, которые замедляют расщепление ацетилхолина в нервно-мышечном соединении и тем самым улучшают нервно-мышечную передачу и увеличивают мышечную силу.
• Иммунодепрессанты. Эти препараты улучшают мышечную силу, подавляя выработку аномальных антител. Они включают преднизон, азатиоприн, микофенолят мофетил, такролимус и ритуксимаб. Препараты могут вызывать значительные побочные эффекты и должны тщательно контролироваться врачом.
• Плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин. Эти методы лечения могут быть вариантами в тяжелых случаях миастении. У людей могут быть антитела в их плазме (жидкий компонент в крови), которые нападают на нервно-мышечное соединение. Эти процедуры удаляют разрушающие антитела, хотя их эффективность обычно длится от нескольких недель до месяцев.
  • Плазмаферез — это процедура с использованием аппарата для удаления вредных антител из плазмы и замены их хорошей плазмой или заменителем плазмы.
  • Внутривенный иммуноглобулин — это высококонцентрированная инъекция антител, собранных у многих здоровых доноров, которая временно меняет работу иммунной системы. Он работает путем связывания с антителами, вызывающими миастению и удаления их из кровообращения.

Прогноз

При лечении большинство людей с миастенией могут значительно улучшить свою мышечную слабость и вести полноценную жизнь. Иногда сильная слабость при миастении может вызвать дыхательную недостаточность, которая требует немедленной неотложной медицинской помощи.

В некоторых случаях миастения может перейти в ремиссию — временно или навсегда — и мышечная слабость может полностью исчезнуть, так что прием лекарств может быть прекращен. Стабильные, длительные полные ремиссии являются целью тимэктомии и могут встречаться примерно у 50 процентов людей, которые проходят эту процедуру.

Миастения — это серьезное заболевание, требующее постоянной медицинской помощи и проведения лечения без каких-либо перерывов. В противном случае риск наступления инвалидности у больного человека существенно повышается. Только правильная терапия позволяет добиться продолжительной ремиссии.

Осложнения

Миастения является хроническим заболеванием, поэтому на постоянной основе сохраняется риск прогрессирования и появления новых жалоб. Если правильное лечение не проводится, состояние больного будет на постоянной основе ухудшаться. При тяжелой формы заболевания могут регулярно происходить кризы, которые проявляются обостренными признаками миастении.

Один из самых опасных осложнений является миастенический криз. Он проявляется резкой мышечной слабостью, в результате чего:

• нарушается работа диафрагмы и усложняется глотание;
• дыхание затрудняется;
• возникает учащенное сердцебиение;
• появляется обильное слюноотделение.

Паралич дыхательных мышц может привести к смерти больного человека.

Передозировка антихолинэстеразными средствами при лечении миастении может привести к появлению холинергического криза. Основными признаками являются:

• замедление сердцебиения;
• слюноотделение;
• судорожные подергивания мышц;
• усиление перистальтики кишечника.

Это состояние также способно привести к летальному исходу, поэтому требуется оперативно отменить прием препарата.

При любом кризе не удастся обойтись без профессиональной медицинской помощи.