Синдром Персонейджа-Тернера

Что такое синдром Персонейджа-Тернера?

Синдром Персонейджа-Тернера (сокр. ПТС) — необычное неврологическое заболевание, характеризующееся быстрым началом сильной боли в плече и руке. Эта острая фаза боли может длиться от нескольких часов до нескольких недель и сопровождается истощением и слабостью мышц (амиотрофией) в пораженных областях. ПТС включает в себя в основном плечевое сплетение, сеть нервов, идущих от позвоночника через шею, в каждую подмышечную впадину и вниз по рукам. Эти нервы контролируют движения и ощущения в плечах, руках, локтях, кистях и запястьях. Также могут быть поражены другие нервы руки или даже ноги.

Точная причина синдрома Персонейджа-Тернера неизвестна, но считается, что она вызвана патологией иммунной системы (иммуноопосредованным расстройством). Тяжесть заболевания может широко варьироваться от одного человека к другому, отчасти из-за конкретных пораженных нервов. Пострадавшие люди могут выздороветь без лечения, а это означает, что к пораженным мышцам вернется сила и боль уйдет. Однако у людей могут возникать повторяющиеся эпизоды. Некоторые пострадавшие могут испытывать остаточную боль и потенциально значительную инвалидность.

Первые описания этого расстройства в медицинской литературе относятся к концу 1800-х годов. В 1948 г. Персонейджа и Тернер были первыми врачами, которые описали большую группу пациентов. Они назвали это заболевание «амиотрофической невралгией». Существует чрезвычайно редкая наследственная форма, известная как наследственная невралгическая амиотрофия. Иногда ПТС называют идиопатической невралгической амиотрофией, чтобы отличить ее от генетической формы и указать, что причина неизвестна. Однако обычно синдром Персонейджа-Тернера называют невралгической амиотрофией. ПТС можно в широком смысле классифицировать как форму периферической нейропатии или расстройства периферической нервной системы, которое включает в себя любое расстройство, которое в первую очередь влияет на нервы за пределами центральной нервной системы (т.е. головного и спинного мозга).

Признаки и симптомы

Отличительным признаком синдрома Персонейджа-Тернера является внезапное появление боли в одном из плеч (односторонняя боль). В редких случаях могут быть поражены оба плеча (двусторонние). В некоторых случаях начало может быть быстрым, в то время как в других случаях боль наступает постепенно и незаметно (коварно) с последующим быстрым нарастанием как интенсивности, так и тяжести. Боль описывается как острая, ноющая, жгучая или колющая. Боль также может затрагивать шею, руку и кисть с той же стороны, что и пораженное плечо.

Опять же, важно отметить, что ПТС — это очень вариабельное расстройство, и индивидуальный случай одного человека может не напоминать опыт другого человека. Некоторые люди (примерно 75%) будут испытывать только один эпизод, в то время как другие (примерно 25%) будут испытывать повторяющиеся эпизоды. Кроме того, рецидивирующие эпизоды могут включать одни и те же периферические нервы, которые были изначально поражены, совершенно разные периферические нервы или смесь тех же самых и разных периферических нервов. Интенсивность, продолжительность и локализация боли также могут сильно отличаться от одного человека к другому.

Боль часто бывает непрерывной, сильной и усиливается вечером или ночью. Боль может быть мучительной и изнурительной. Этот начальный период может быть известен как острая фаза. В конце концов, у пораженных людей наступает период, когда постоянная боль уменьшается, и боль может отсутствовать, когда пораженное плечо и/или рука не используются (т.е. в состоянии покоя). Однако определенные движения могут усугубить состояние, вызывая резкую колющую сильную боль, которая сохраняется в течение нескольких часов, прежде чем стихнет. Это происходит потому, что ранее поврежденные нервы остаются аномально чувствительными (гиперчувствительными). В конце концов, у больных развивается хроническая слабая боль, которая может сохраняться в течение года или дольше, называемая как хроническая фаза.

В конце концов, через несколько дней или несколько недель после начала заболевания боль сменяется прогрессирующей слабостью мышц пораженного плеча. Выраженность мышечной слабости может сильно различаться: от легкой слабости, которая может быть едва заметной, до, в редких случаях, почти полного паралича пораженных мышц. У людей с синдромом Персонейджа-Тернера мышечная слабость возникает в результате повреждения нервов, обслуживающих мышцы плеч и рук. Степень слабости зависит от количества пораженных нервов. Помимо слабости, пораженные мышцы могут постепенно сокращаться и истончаться (атрофироваться) из-за недостаточного использования. Поначалу мышечная слабость может оставаться незамеченной, пока атрофия и истощение пораженных мышц не прогрессируют и не станут заметными.

Дополнительные симптомы включают в себя отсутствие или снижение рефлексов и сенсорный дефицит в пораженных областях, такие как:

• потеря чувствительности или онемения (гипестезия);
• ощущение щекотания, покалывания или жжения на коже пораженных участков (парестезия);
• аномально неприятное или болезненное ощущение от легких прикосновений (дизестезия).

В некоторых случаях могут развиться дополнительные осложнения. Положение плеч, рук, запястий и кистей может немного измениться из-за атрофии и слабости пораженных мышц. Это может подвергнуть пораженного человека риску вторичного импинджмента или подвывиха. Вторичный импинджмент — это болезненное состояние, которое возникает, когда сухожилия плеча сжимаются или защемляются во время движений плеча. Подвывихом называется частичный вывих плечевого сустава. Больные также могут подвергаться риску развития контрактур, при которых аномальное укорочение мышц или сухожилий приводит к деформации или ригидности пораженного сустава. Контрактура плеча, также известная как адгезивный капсулит, может привести к боли и ограничению нормального диапазона движений сустава.

В некоторых случаях могут быть задействованы нервы за пределами плечевого сплетения, такие как:

• нервы пояснично-крестцового сплетения;
• диафрагмальный нерв;
• возвратный гортанный нерв.

Поражение нервов в нижней части спины (пояснично-крестцовое сплетение) может вызвать боль, гипестезию и парестезию в ногах. Диафрагмальный нерв передает сигналы между мозгом и диафрагмой, которая является мышцей, отделяющей легкие от брюшной полости. Вовлечение диафрагмального нерва может привести к значительной одышке. Вовлечение возвратного гортанного нерва может привести к слабости и частичному параличу голосовых связок и, как следствие, к охриплости и тихой речи (гипофония). В очень редких случаях могут поражаться лицевые или другие черепные нервы.

Поскольку повреждение нервов при синдроме Персонейджа-Тернера может повлиять на кровеносные сосуды, могут развиться дополнительные симптомы, в том числе поражения кожи, особенно на руках, покраснение, пурпурный или пятнистый оттенок. Также может возникнуть отек из-за задержки жидкости. Кожа, волосы и ногти могут расти быстрее, чем обычно. Некоторые части тела, особенно кисти и предплечья, могут больше не реагировать на внешнюю температуру. Может возникнуть чрезмерное потоотделение или пострадавшие могут чувствовать аномальный холод в пораженных областях.

Некоторые люди могут полностью восстановить силу и функциональный уровень плеча или пораженных участков. Многочисленные сообщения в медицинской литературе утверждают, что большинство людей восстанавливают до 70-90% своей первоначальной силы и функционального уровня в течение двух лет. Однако недавние исследования показывают, что у некоторых людей это может занять более двух лет, в то время как другие люди будут испытывать остаточную хроническую боль и осложнения, такие как нарушение движений плеча и/или пораженных суставов. В тяжелых случаях пострадавшие могут остаться со значительной инвалидностью, которая может повлиять на их способность работать и выполнять обычные задачи.

Причины и факторы риска

Точная основная причина синдрома Персонейджа-Тернера до конца не изучена. Считается, что в развитии ПТС играют роль различные факторы, включая иммунологические, экологические и генетические.

Исследователи полагают, что большинство случаев является результатом иммуноопосредованной воспалительной реакции на некоторую инфекцию или триггер окружающей среды, повреждающий нервы плечевого сплетения. Недавнее вирусное заболевание является наиболее частым «пусковым» фактором, связанным с развитием расстройства.

Дополнительными триггерами, которые были связаны с ПТС, являются:

• недавняя иммунизация;
• операция на плечевом сплетении;
• непривычные физические нагрузки;
• незначительная травма;
• бактериальная инфекция;
• паразитарная инфекция;
• анестезия;
• ревматологические заболевания, такие как заболевания соединительной ткани, и аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, височный артериит, узелковый полиартериит;
• у женщин роды могут вызвать ПТС.

В некоторых случаях невозможно определить запускающее событие или основной фактор.

Некоторые исследователи подозревают, что определенные пострадавшие генетически предрасположены к развитию синдрома Персонейджа-Тернера (т.е. травм плечевого сплетения) после воздействий, описанных выше. Человек, который генетически предрасположен к заболеванию, несет ген (или гены) расстройства, но болезнь может не проявляться, если не запускается или не «активируется» при определенных обстоятельствах, например, из-за определенных экологических или иммунологических факторов.

Затронутые группы населения

ПТС чаще поражает мужчин, чем женщин. Заболеваемость расстройством основана на доступных популяционных исследованиях и оценивается примерно от 1,64 до 3,00 человек на каждые 100000 человек в общей популяции в год. Однако случаи ПТС могут остаться недиагностированными или ошибочно диагностированными, что затрудняет определение истинной частоты среди населения в целом. Заболевание чаще всего развивается у взрослых людей молодого и среднего возраста, но было зарегистрировано у маленьких детей и пожилых людей.

Близкие по симптомам расстройства

Дополнительные состояния или расстройства, которые могут вызывать симптомы, аналогичные тем, которые наблюдаются при синдроме Персонейджа-Тернера, включают:

• бурсит;
• травму или заболевание вращательной манжеты плеча;
• кальцифицирующий тендинит;
• синдромы соударения;
• синдром Гийена-Барре;
• заболевание шейного диска;
• шейную радикулопатию;
• множественный мононеврит;
• боковой амиотрофический склероз;
• хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия;
• ревматическая полимиалгия;
• синдром грудной апертуры;
• неопластическая плечевая плексопатия.

Диагностика

Диагноз синдрома Персонейджа-Тернера основывается на выявлении характерных симптомов, подробном анамнезе пациента, тщательной клинической оценке и различных специализированных тестах.

—​ Клинические исследования и диагностика.

Для оценки состояния мышц и нервов, контролирующих мышцы могут использоваться тесты, такие как исследования нервной проводимости или электромиография. Исследования нервной проводимости определяют способность определенных нервов периферической нервной системы передавать нервные импульсы в мозг. Во время исследования нервной проводимости электроды помещают на определенные нервы, например, на плечи и руки. Электроды стимулируют нервы и регистрируют проводимость сигнала. Это исследование может помочь определить место поражения или повреждения нерва.

Во время электромиографии крошечный игольчатый электрод вводится через кожу в пораженную мышцу. Электрод регистрирует электрическую активность мышцы. Эта запись показывает, насколько хорошо мышца реагирует на нервы, и может определить, вызвана ли мышечная слабость самими мышцами или нервами, которые контролируют эти мышцы.

Специализированная методика визуализации, известная как магнитно-резонансная томография (МРТ), может помочь в диагностике ПТС. МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения изображений поперечного сечения отдельных органов и тканей тела. МРТ может помочь исключить другую потенциальную причину боли в плече, продемонстрировать атрофию пораженных мышц и обнаружить изменения сигнала, вызванные недостаточным нервным питанием (денервация).

Может быть назначен традиционный рентген (рентгенограмма) плеча, чтобы исключить определенные состояния, которые могут повредить плечо.

Стандартные методы лечения

Специального лечения синдрома Персонейджа-Тернера не существует. Лечение направлено на устранение конкретных симптомов, которые проявляются у каждого человека. Лечение может потребовать скоординированных усилий команды специалистов. Хирургам-ортопедам, неврологам, специалистам по нервно-мышечным заболеваниям, педиатрам или терапевтам общего профиля и другим медицинским работникам может потребоваться систематическое и всестороннее планирование лечения пострадавшего. Ранняя диагностика и своевременное лечение важны для увеличения шансов на полное выздоровление.

В некоторых случаях синдром Персонейджа-Тернера может исчезнуть самостоятельно без лечения и требует только вспомогательных мер, таких как различные стратегии обезболивания, включая прием обезболивающих (анальгетики). Конкретные обезболивающие, применяемые для лечения ПТС, включают опиаты и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), которые обычно используются в комбинации. Некоторые врачи рекомендовали использовать пероральные кортикостероиды, такие как преднизон, в острой фазе, которые приводили к уменьшению продолжительности боли и в некоторых случаях ускорению процесса заживления. Однако кортикостероиды оказались неэффективными для многих людей и потенциально связаны с побочными эффектами. Следовательно, другие врачи не рекомендуют их использование.

После острой фазы могут быть назначены различные лекарства, известные как коанальгетики. К таким лекарствам относятся габапентин, карбамазепин и амитриптилин. Эти препараты специально лечат нервную боль.

Физическая и реабилитационная терапия также используется для лечения людей с ПТС, чтобы сохранить мышечную силу и диапазон движений пораженных суставов. Специальные техники включают в себя активные и пассивные упражнения на диапазон движений, которые помогают предотвратить атрофию мышц и контрактуры. В большинстве случаев упражнения для укрепления мышц нельзя использовать в острой фазе, поскольку они усиливают боль.

Другие методы, используемые для лечения синдрома Персонейджа-Тернера, включают применение тепла или холода или чрескожную электрическую стимуляцию нервов (ЧЭСН), процедуру, во время которой через кожу посылаются электрические импульсы, помогающие контролировать боль путем изменения или блокирования передачи нервных импульсов.

Хирургия может быть рассмотрена для людей, которые не отреагировали положительно на другие, менее агрессивные методы лечения. Хирургические методы могут включать пересадку нерва или пересадку сухожилий. При трансплантации нервов берется сегмент нервной ткани из одной части тела и используется для восстановления поврежденных нервов в другой части тела. Эту операцию лучше всего проводить в течение 12 месяцев после травмы (и даже в течение 6 месяцев). Операция по пересадке сухожилия показана при потере мышечной функции из-за повреждения нерва. Эту операцию можно провести позже, когда восстановление нервов перестанет быть вероятным (обычно через 2 года). Во время этой процедуры здоровое сухожилие удаляется из одной части тела и используется для замены поврежденного или больного сухожилия в другой части тела. Эти операции восстанавливают движение и функцию мышц плеча и суставов.

Прогноз

Прогнозы синдрома Персонейджа-Тернера сильно различаются. Некоторые люди переживают только один эпизод и полностью восстанавливают свои силы и функциональный уровень в плече и других пораженных областях. Согласно более ранней медицинской литературе, наиболее пострадавшие восстанавливают до 70-90% своей первоначальной силы и функционального уровня в течение двух лет. Однако более свежие медицинские статьи предполагают, что остаточные осложнения встречаются чаще, чем считалось ранее. Существует приблизительно 5-26% риск того, что ПТС вернутся после первоначального разрешения или эффективного лечения.

Примерно в 10-20% случаев у больных может остаться остаточная стойкая боль и снижение выносливости или непереносимость упражнений в пораженном плече. Сообщалось о случаях, когда пострадавшие люди имели значительную инвалидность, которая могла повлиять на качество жизни, поскольку они чрезвычайно затрудняли выполнение основных домашних задач или работу. Например, некоторым людям может быть трудно дотянуться до чего-либо или просто поднять руку. У других людей могут быть трудности с повторяющимися задачами, которые связаны с плечом или рукой. У некоторых людей может развиться крыловидная лопатка — состояние, при котором лопатка ненормально выступает из спины. У людей, которые испытывают повторяющиеся эпизоды болезни, более вероятно развитие долгосрочных осложнений.