Что такое синдром запертого человека?
Синдром «запертого человека» (или синдром изоляции, синдром деэфферентации) — это редкое неврологическое заболевание, при котором наблюдается полный паралич всех произвольных мышц, за исключением тех, которые контролируют движения глаз. Люди с синдромом запертого человека находятся в сознании и бодрствуют, но не способны производить движения (кроме движения глаз) или говорить. Когнитивная функция больных обычно не затрагивается. Общение возможно через движения глаз или моргание. Синдром изоляции вызывается повреждением моста, части ствола мозга, которая содержит нервные волокна, которые передают информацию в другие области мозга.
Первое описание синдрома изоляции можно найти в «Графе Монте-Кристо», автором которого является Александр Дюма. Чтобы описать пациента с синдромом «запертого человека», автор использовал следующие слова:
«Зрение и слух были единственными оставшимися чувствами. Однако только с помощью одного из этих чувств он мог раскрыть мысли и чувства, которые все еще занимали его разум, и взгляд, которым он выражал свое внутреннее состояние… В его глазах, затененных густыми черными ресницами, был сосредоточен, как это часто бывает с органом, который используется для исключения других, всей деятельности, адреса, силы и интеллекта, которые ранее были распространены по всему его телу; и поэтому, несмотря на то, что движения руки, звука голоса и подвижности тела не хватало, говорящих глаз хватило для всего».
Таким образом, он блестяще подчеркнул потенциал этих пациентов для поддержания полноценной жизни, несмотря на их крайнюю инвалидность.
Признаки и симптомы
Люди с синдромом запертого человека классически не могут сознательно или добровольно жевать, глотать, дышать, говорить или производить какие-либо движения, кроме тех, которые затрагивают глаза или веки. Некоторые больные могут двигать глазами вверх и вниз (по вертикали), но не из стороны в сторону (по горизонтали). Пострадавшие люди прикованы к постели и полностью зависят от лиц, обеспечивающих уход. Несмотря на физический паралич, когнитивная функция больных не затронута.
Лица с синдромом изоляции полностью бдительны и знают свое окружение. Они могут слышать, видеть и сохранять циклы сна и бодрствования. Пострадавшие люди могут общаться через целенаправленные движения глаз или моргание, или и того, и другого. Они могут понимать людей, говорящих или читающих им.
Люди с расстройством часто вначале находятся в коматозном состоянии, а затем постепенно приходят в сознание, но остаются парализованными и неспособными говорить.
— Клинические формы.
Синдром изоляции может быть классифицирован в трех различных клинических формах в соответствии с традиционной классификацией Бауэра. Эта классификация основана на количестве моторных выходов, которые сохраняются у пациентов. Это говорит о чистой форме, когда пациент теряет контроль над всеми движениями тела, за исключением моргания и вертикальных движений глаз; неполная форма, когда некоторые другие, помимо движения глаз произвольные движения сохраняются и общая форма, когда происходит полная потеря двигательной функции. Последнее форма особенно драматично, поскольку пациенты совершенно не способны взаимодействовать с окружающей средой и выражать свои потребности и мысли.
— Качество жизни.
Несмотря на то, что заболевание является самой драматической формой двигательной инвалидности, которую можно себе представить, некоторые научные доклады указывают на то, что качество жизни пациентов не такое плохое, как ожидалось. Недавнее исследование изучило самооценку качества жизни хронических пациентов с синдромом изоляции и пришло к выводу, что многие пациенты живут счастливой и осмысленной жизнью, особенно когда надлежащие социальные услуги помогают пациентам играть нормальную роль как дома, так и в обществе в целом.
— Дополнительные симптомы в процессе исследования.
Пациенты с синдромом запертого человека традиционно считаются когнитивно интактными, поскольку все церебральные структуры, за исключением вентральной части мозга, по-видимому, сохранены. Тем не менее, последние данные свидетельствуют о том, что у пациентов могут развиться некоторые немоторные симптомы, включая дефекты моторных образов, патологический смех и плач, а также трудности в распознавании некоторых выражений лица. Прерывание кортико-мосто-мозжечковых путей посредством одного и того же повреждения, вызывающего синдром изоляции, может быть причиной появления этих клинических проявлений. Однако эти симптомы обнаружены не у всех пострадавших, и в настоящее время они находятся под дальнейшим исследованием. Признание дефектов моторных образов заслуживает особого внимания, потому что эти симптомы, когда они присутствуют, могут препятствовать успешному осуществлению стратегий реабилитации.
Причины и факторы риска
Синдром запертого человека чаще всего вызывается повреждением определенной части ствола мозга, известной как мост. Мост содержит важные нейронные пути между головным мозгом, спинным мозгом и мозжечком. При синдроме запертого человека происходит прерывание всех моторных волокон, идущих от серого вещества в мозге через спинной мозг к мышцам тела, а также повреждение центров ствола мозга, важных для контроля лица и речи.
Повреждение в мосту чаще всего является результатом потери ткани из-за отсутствия кровотока (инфаркт) или кровотечения (кровоизлияние) — реже это может быть вызвано травмой. Инфаркт может быть вызван несколькими различными состояниями, такими как тромб (тромбоз) или инсульт. Дополнительные состояния, которые могут вызвать синдром изоляции, включают инфекцию в определенных частях мозга, опухоли, потерю защитной изоляции (миелина), которая окружает нервные клетки (миелинолиз), воспаление нервов (полимиозит) и некоторые расстройства, такие как амиотрофический боковой склероз (БАС).
Затронутые группы населения
Синдром изоляции — это редкое неврологическое заболевание, которое поражает мужчин и женщин в равных количествах. Расстройства может поражать людей всех возрастов, включая детей, но чаще всего он наблюдается у взрослых, которые более подвержены риску инсульта и кровотечений. Поскольку случаи синдрома изоляции могут остаться незамеченными или неправильно диагностированными, трудно определить фактическое число людей, у которых было расстройство в общей популяции.
Близкие по симптомам расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома запертого человека. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.
- Акинетический мутизм — это редкое неврологическое состояние, при котором больной человек не двигается (акинетический) и не разговаривает (мутизм, т.е. немой), несмотря на то, что не спит. Люди с акинетическим мутизмом имеют нормальные циклы сна/бодрствования, но (когда бодрствуют) лежат неподвижно и не реагируют, не двигаются и не разговаривают. Акинетический мутизм является формой минимально сознательного состояния, часто из-за сосудистых или травматических повреждений в средней линии лобного серого вещества.
Различные состояния также могут вызывать симптомы или клиническую картину, схожую с синдромом изоляции. Эти расстройства или состояния включают синдром Гийена-Барре, миастению, полиомиелит, полиневрит или двусторонние опухоли ствола мозга. Синдром запертого человека может быть ошибочно принят за вегетативное состояние, которое может возникать вторично по отношению к травме или множеству различных состояний, особенно если у пострадавших лиц есть потеря зрения или слуха, что затрудняет диагностику.
Диагностика
Диагноз синдрома изоляции обычно ставится клинически. Чтобы исключить другие условия могут быть выполнены различные тесты. Такие тесты включают магнитно-резонансную томографию (МРТ), которая показывает повреждение мостов, и магнитно-резонансную ангиографию, которая может показать сгусток крови (тромбы) в артериях ствола мозга. Эти тесты также могут исключить повреждения в других частях мозга.
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ), тест, который измеряет электрическую активность мозга, может выявить нормальную активность мозга и циклы сна и бодрствования у людей с синдромом изоляции.
Вызванные потенциалы (ВП), тесты, которые усредняют сигнал ЭЭГ в ответ на стимуляцию (боль или слух, или зрение), позволяют взглянуть на поврежденные ответы в стволе мозга и сохраненные ответы в мозге.
Электромиография и исследование нервной проводимости могут быть использованы для исключения повреждения мышц и нервов.
МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения изображений поперечных сечений конкретных органов и тканей организма, таких как мозг. МР ангиография использует магнитное поле и радиоволны для получения поперечных изображений кровеносных сосудов внутри тела.
Электромиография — это тест, который регистрирует электрическую активность скелетных (произвольных) мышц в покое и во время сокращения мышц.
Исследование нервной проводимости определяет способность определенных нервов передавать нервные импульсы мышцам.
Стандартные методы лечения
Лечение должно быть сначала направлено на первопричину расстройства. Например, до 6 часов после появления симптомов может быть предпринята попытка реверсирования базилярного артериального сгустка (тромбоза) с помощью внутриартериальной тромболитической терапии. Опухоли можно лечить с помощью внутривенных стероидов или облучения.
Пострадавшие часто нуждаются в искусственном вспомогательном средстве для дыхания и вначале проходят трахеотомию (трубка проходит через дыхательные пути через небольшое отверстие в горле).
Кормление и питье не будут возможны через рот (это может вызвать респираторную инфекцию при попадании продуктов в легкие, а не в желудок), и, следовательно, необходимо обеспечить его через маленькую трубку, вставленную в желудок, которая называется гастростомия.
Важно установить общение с глазами как можно скорее. Медицинские работники, а также члены их семей и друзья должны попытаться выяснить, какой код является наиболее простым для пострадавшего, и, следовательно, все используют один и тот же код. Больной может «смотреть вверх» и таким образом говорить «да» и «смотреть вниз» для «нет» или что-то еще, что является самым простым движением для конкретного случая. В таком случае общение ограничивается закрытыми вопросами «да-нет», затем общение может быть заменено буквенным написанием, например, произнесением буквы алфавита и обращением взгляда вниз для выбора буквы.
Далее, лечение должно быть направлено на раннюю реабилитацию небольших произвольных движений, которые остаются или восстанавливаются (часто в пальце или ноге или при глотании и звуковом потоке). Реабилитация и различные поддерживающие методы лечения очень полезны и должны начинаться как можно раньше, даже если необходимо подчеркнуть, что восстановление почти нормального двигательного контроля, речи, глотания и ходьбы чрезвычайно необычно.
Устройства для помощи в общении и другие вспомогательные технологии оказались полезными, а также позволяют людям стать активными членами общества. Инфракрасные устройства слежения за глазами теперь позволяют пострадавшим людям использовать компьютер с искусственным голосом, контролировать свою среду, путешествовать по Интернету и отправлять электронную почту. В редких случаях у некоторых людей восстанавливались ограниченные двигательные способности, однако у большинства людей такое восстановление не происходит. Те, кто восстанавливает контроль над двигательными способностями в руках или в голове (как и более половины пациентов), могут использовать его для общения с компьютером и иногда для управления инвалидным креслом.
Недавние исследования и статьи в медицинской литературе отмечают, что, несмотря на значительную двигательную инвалидность, люди могут сохранять хорошее качество жизни. Кроме того, качество жизни не связано со степенью физического ухудшения. Благодаря достижениям в области ухода и вспомогательных технологий люди с синдромом изоляции могут стать продуктивными членами общества.
Прогноз
Сможет ли пациент восстановиться, зависит от причины и ее тяжести, как в приведенных ниже примерах.
- Если причиной является микроинсульт, и пациент не полностью парализован, может наступить полное восстановление или восстановление, достаточное для самостоятельного выполнения некоторых повседневных дел, например, приема пищи или речевого общения.
- Если инсульт обширный, большинству пациентов требуется постоянный сестринский уход.
- Если причиной является синдром Гийена-Барре, состояние пациентов может улучшиться через несколько месяцев, но полное выздоровление отмечается редко.
- Если причина включает прогрессирующее заболевание, например, рак, пациент обычно умирает.
