Что такое болезнь Илза?
Болезнь Илза (идиопатический периферический ретиноваскулит (перифлебит)) — это редкое заболевание зрения, которое проявляется воспалением и белой дымкой вокруг наружного слоя вен на сетчатке (внутренняя оболочка глазного яблока, воспринимающая свет). Заболевание наиболее распространено среди молодых мужчин и обычно поражает оба глаза. Обычно зрение внезапно становится размытым, потому что выделяется прозрачное желе, которое заполняет глазное яблоко за хрусталиком глаза (кровоизлияние в стекловидное тело).
Признаки и симптомы
Болезнь Илза обычно проявляется как затуманенное зрение, возникающее из-за просачивания прозрачного желеобразного вещества позади хрусталика глаза. В начале заболевания на маленьких наружных венах внутренней оболочки глазного яблока, воспринимающий свет (сетчатке) появляется инкапсуляция (покрытие). По мере прогрессирования заболевания воспаление вокруг вен в сетчатке распространяется дальше за линзой. Болезнь Илза также может быть связана с периферической неоваскуляризацией сетчатки, которая представляет собой образование новых кровеносных сосудов на наружной части сетчатки.
Более распространенные случаи болезни Илза характеризуются невоспалительным дегенеративным заболеванием сетчатки (ретинопатия) и обширным кровотечением в сетчатке. Бесцветное желе, которое заполняет глазное яблоко позади линзы, вытекает из сетчатки (кровоизлияние в стекловидное тело), и в редких случаях сетчатка может отделиться (отслаиваться). Может присутствовать красноватое обесцвечивание радужной оболочки (неоваскуляризация радужки) и потеря зрения и повреждение зрительного диска (неоваскулярная глаукома). По мере прогрессирования заболевания может развиваться помутнение хрусталика глаза, препятствующее прохождению света (катаракта).
Причины и факторы риска
До настоящего времени не было найдено определенной причины болезни Илза, и она считается идиопатической.
Заболевание была зарегистрирована преимущественно в Индии, хотя была обнаружена и в Северной Америке и Европе (редко в современную эпоху). Болезнь Илза обычно встречается у мужчин во втором десятилетии и как предполагается, связана с воздействием туберкулеза и повышенной чувствительностью к туберкулопротеину.
Реже заболевание было связано с патологией центральной нервной системы (инсульт, демиелинизация, синдром Штиллинга-Тюрка-Дуэйна), гематологическими нарушениями (патологическая морфология эритроцитов), вестибулоаудиторной дисфункцией и фокальным сепсисом.
Близкие расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть схожи с симптомами болезни Илза. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.
- Артериосклеротическая ретинопатия намекает на ряд изменений в сетчатке, вызванных затвердеванием артерий (атеросклерозом), обслуживающих сетчатку. Признаками этого расстройства являются кровотечение в сетчатке, густая жидкость, вытекающая из сетчатки, нарушение оксигенации сетчатки и затвердение стенок с нарушением зрения.
Диагностика
Диагностика основана на результатах флюоресцеиновой ангиографии, которые могут показать ранние изменения, например, перифлебит, неперфузию периферической сетчатки и неоваскуляризацию. Широкоугольная ангиография полезна для выявления периферических поражений сетчатки. Ультрасонография необходима для исключения связанной с ней отслойки сетчатки, а оптическая когерентная томография позволяет получать изображения сетчатки с высоким разрешением.
Стандартные методы лечения
Лечение болезни Илза является симптоматическим и поддерживающим. Хирургический процесс коагуляции ткани с помощью лазерного луча (лазерная панретинальная фотокоагуляция) может использоваться для устранения дефицита крови в сетчатке, вызванного сужением кровеносных сосудов, и для замедления чрезмерного образования ткани кровеносных сосудов.
Кровоизлиянию из прозрачного желе, которое находится позади хрусталика глаза (стекловидное тело) и отслоению сетчатки может помочь удаление темного пигментированного диска и желеобразного вещества за сетчаткой.
Прогноз
Отдельные эпизоды кровоизлияний в стекловидное тело обычно располагаются без нарушения зрения. Тем не менее, некоторые пациенты могут значительно потерять зрение из-за повторяющихся эпизодов кровоизлияния в стекловидное тело, изменений макулы и тракционного или комбинированного отслоения сетчатки с участием желтого пятна. Слепота из-за заболевания встречается редко. Нет известных случаев летальности, связанных с болезнью.
