Липосаркома 

Что такое липосаркома?

Липосаркома — это редкая опухоль, происходящая из жировой ткани, которая возникает в «мягких тканях» организма (саркома мягких тканей). Он классифицируется как рак (злокачественная опухоль) из-за его способности рецидивировать локально и распространяться на другие части тела. Тяжесть заболевания зависит от подтипа липосаркомы и стадии первичной опухоли. Он может возникать в разных местах по всему телу, хотя чаще всего встречается в конечностях, особенно в бедре. Липосаркома также может расти в задней части живота в области, называемой «забрюшинное пространство», где из-за огромного пространства, опухоль существенных размеров и веса может эффективно скрываться.

Некоторые люди с липосаркомой могут не иметь симптомов на ранних стадиях, но по мере роста опухоли и перехода к более поздней стадии, опухоль может потенциально сжать другие ткани и вызвать боль. Конкретная причина липосаркомы еще не определена, хотя исследования предполагают, что она начинается в жировых клетках, которые утратили способность созревать или имеют нерегулируемый рост. Было обнаружено, что он чаще встречается у мужчин среднего возраста от 50 до 65 лет по сравнению с женщинами и очень редко встречается у детей. Основой лечения является хирургическое вмешательство или химиотерапия/облучение в зависимости от стадии опухоли.

Признаки и симптомы

Как упоминалось ранее, большинство пациентов, у которых диагностирована липосаркома, не имеют каких-либо ранних симптомов и их болезнь может оставаться незамеченной на начальных стадиях, пока опухоль не разрастётся до достаточно большого размера, чтобы сжать соседние ткани и вызвать боль или снижение функции.

Иногда ее можно заметить на ощупь в виде глубоко укоренившейся массы. Липосаркома, как и все другие виды рака, может проявляться неспецифическими симптомами, такими как лихорадка, озноб, усталость, ночные поты и потеря веса. Если опухоль забрюшинного пространства, у пациента могут быть специфические симптомы в области живота, включая боль в животе или по бокам, отек и запор или ощущение полноты желудка раньше, чем ожидалось после еды.

Существует пять подтипов липосаркомы: высокодифференцированная липосаркома, недифференцированная, миксоматозная, круглоклеточная и полиморфная. Высокодифференцированный тип менее агрессивен и имеет тенденцию быть большой безболезненной массой, найденной в более глубоких тканях и в забрюшинном пространстве. Миксоматозная, круглоклеточная и полиморфная опухоль обычно находятся в руках и ногах, тогда как недифференцированная имеют тенденцию быть в забрюшинном пространстве и часто связаны с хорошо дифференцированным разнообразием. В частности, плеоморфная липосаркома является наименее распространенным подтипом с высокой частотой рецидивов и плохим прогнозом.

Причины

Конкретная причина липосаркомы до сих пор неизвестна. Клинически, опухоль может быть сначала замечена, особенно в конечности в области недавней травмы, где пациент может найти массу, однако причина и следствие, вполне вероятно, являются чисто случайными. Липосаркома обычно связана с изменением некоторых генов, которые обычно присутствуют в жировых клетках. Ряд аномалий в этих генах (мутации или изменения ДНК) могут привести к злокачественным изменениям, характеризующимся неконтролируемым ростом.

Затронутые группы населения

Липосаркома — это саркома мягких тканей, ежегодно поражающая около 2000 человек только в Соединенных Штатах. Болезнь затрагивает мужчин больше, чем женщин, и, в частности, мужчин среднего возраста в возрасте 50-65 лет. Детям редко ставят диагноз, но когда липосаркома встречается у детей, это обычно происходит в подростковом возрасте. Нет определенной этнической принадлежности, в которой липосаркома встречается чаще. Было показано, что определенные факторы риска предрасполагают людей к развитию сарком мягких тканей, таких как липосаркома, в том числе:

• предшествующее облучение;
• синдромы семейного рака;
• повреждение лимфатической системы;
• длительное воздействие определенных токсичных химических веществ, таких как винилхлорид — химическое вещество, используемое для изготовления пластика.

Близкие по симптомам расстройства

Существуют и другие заболевания, которые могут быть очень похожи на липосаркому.

• Липома — это незлокачественная (доброкачественная) опухоль, которая может выглядеть как липосаркома, но обычно она мягче и ощущается как масса непосредственно под кожей, а не в более глубоких частях тела. Липома не может превратиться в липосаркому.
• Другие опухоли мягких тканей, такие как недифференцированная плеоморфная саркома, липоматозная гемангиоперицитома, нелипогенная саркома и гастроинтестинальная стромальная опухоль, также могут выглядеть схоже с липосаркомой при первоначальной оценке под микроскопом.

Диагностика

Самый важный шаг в диагностике липосаркомы включает в себя биопсию массы, вызывающей беспокойство. Биопсия — это когда ткань извлекается из опухоли для оценки под микроскопом, чтобы оценить, имеет ли ткань специфические для опухоли особенности. Поскольку многие из этих опухолей глубоко внедрены в организм, метод визуализации, известный как ультразвук, может использоваться для определения положения иглы относительно массы и для обеспечения того, чтобы образец ткани был взят именно из этой массы.

Липосаркому можно также диагностировать путем визуализации тела с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). КТ использует множественные рентгеновские измерения для создания изображения тела, и это важно при оценке местоположения массы и ее связи с окружающими тканями. МРТ является еще одним способом визуализации липосаркомы и может показать характеристики самой массы, которые могут быть полезны в диагностических различиях между доброкачественными и злокачественными образованиями мягких тканей.

Стандартные методы лечения

Терапия для лечения липосаркомы во многом зависит от типа, размера и расположения опухоли. Хирургия является предпочтительным вариантом по сравнению с другими, но в некоторых случаях было бы рискованно пытаться удалить опухоль хирургическим путем. Например, опасно прибегать к хирургическому удалению, если опухоль расположена в забрюшинном пространстве, где глубоко залегает и включает несколько органов. Другим примером может быть, если опухоль будет прилегать к жизненно важным структурам, таким как крупные кровеносные сосуды, где удаление самой опухоли может представлять значительный риск.

Если опухоль расположилась таким образом, что ее нельзя полностью удалить хирургическим путем, то можно считать, что химиотерапия или лучевая терапия уничтожат оставшуюся часть опухоли и снизят риск повторного возникновения рака. При определенных обстоятельствах химиотерапию и/или лучевую терапию можно рассматривать как метод уменьшения опухоли до размера, при котором она может быть успешно удалена хирургическим путем.

Для лечения опухолей, которые широко распространены или не подлежат хирургическому удалению были разработаны новые химиотерапевтические препараты. Эти новые химиотерапевтические агенты имели некоторый успех в лечении липосаркомы. Эрибулина мезилат (Халавен) вводят инъекцией, специально предназначенной для критической стадии деления клеток, которая предотвращает деление клеток и в конечном итоге убивает опухолевые клетки. Трабектедин (Йонделис) работает аналогичным образом, воздействуя на механизм репарации генов опухолевых клеток. После лечения, регулярное наблюдение будет продолжаться на регулярной основе с физическими осмотрами и визуальными исследованиями, такими как МРТ или КТ для оценки наличия новых масс.

Прогноз

Прогноз зависит от многих факторов, но решающим является степень дифференцировки опухоли (чем выше дифференцировка, тем лучше прогноз). Так, рецидивы возникают в 36,4% случаев, метастазы 31,8%, общая 5-летняя выживаемость составляет 58,9% после комплексного лечения. Стойкое выздоровление (100%), по различным данным достигается в 30—40 % случаев.