Саркома мягких тканей

Эта страница с информацией предназначена для людей с саркомой мягких тканей (рак мягких тканей), которые хотели бы узнать больше об их раке и его лечении.

Страница не заменяет консультации у врачей-онкологов. Однако, мы надеемся, что информация в этой статье поможет вам принять решение с вашим врачом о лечении.

Что такое саркома мягких тканей?

Мягкие ткани — это название всех поддерживающих тканей в теле, кроме костей. К ним относятся жир, мышцы, нервы, глубокие кожные ткани, кровеносные сосуды и ткани, окружающие суставы (синовиальная ткань).

Эти ткани поддерживают и связывают все органы и структуры организма. Они известны как соединительная ткань.

Саркома мягких тканей — это редкий тип рака (карцинома), который образуется поначалу в виде безболезненного комка (опухоли) в любых из вышеописанных мягких тканей. Саркома чаще всего развиваются в бедре, плече и тазе. Иногда опухоли могут расти в животе или груди (туловище).

Типы сарком мягких тканей

Есть более 70 видов. Они названы в честь аномальных клеток, из которых состоит саркома. Наиболее распространенным типом является злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ), которая состоит из множества аномальных веретенообразных клеток.

Липосаркома (см. фото) является следующим наиболее распространенным типом саркомы мягких тканей. Опухоль состоит из множества аномальных жировых клеток. Другие типы саркомы мягких тканей включают в себя:

• лейомиосаркома и рабдомиосаркома мышечных тканей;
• ангиосаркома кровеносных сосудов;
• саркома Юинга и примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО);
• злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (ЗООПН или англ. MPNST);
• желудочно-кишечная стромальная саркома (ГИСО, англ. GIST), его лечение отличается от других типов саркомы мягких тканей;
• стромальная саркома из поддерживающих тканей;
• саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз);
• синовиальная саркома.

Насколько распространена саркома мягких тканей?

Саркома мягких тканей не распространена. В России на протяжении многих лет саркома мягких тканей сохраняется на уровне 2,13 и 1,83 случая на 100 000 человек среди мужчин и женщин. Приблизительно 30-33 % заболевших составляют лица моложе 30 лет.

Саркома мягких тканей может развиться в любом возрасте. Хотя это чаще случается у людей старше 55 лет, молодые люди также могут быть затронуты.

Риски заболеть для мужчин и женщин почти равны.

Причины и факторы риска

Причины большинства сарком неизвестны. Однако есть несколько факторов риска.

Радиотерапия

Существует очень небольшой риск для людей, которые прошли лучевую терапию. Риск выше у людей, которые получили высокие дозы радиотерапии в очень молодом возрасте. У большинства людей, которые проходили радиотерапию в прошлом, саркома не появлялась.

Генетические факторы

Некоторые редкие, наследственные заболевания могут подвергать людей большему риску саркомы мягких тканей. Это:

• Болезнь фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз): незлокачественные комки, которые развиваются в нервах под кожей и со временем могут перерасти в саркому;
• Синдром Ли-Фраумени: генетическое передающееся аномалия, которое увеличивает риск возникновение многих видов рака в одной семье, включая саркому мягких тканей;
• Ретинобластома: редкий тип рака глаз, встречающийся в основном у детей.

Если одно из этих очень редких заболеваний встречался в семейном анамнезе, то родители могут передать их своим детям.

У небольшого числа людей саркома развивается из-за генетических изменений, которые происходят в течение всей жизни, а не из-за наследования дефектного гена.

Признаки и симптомы

Саркома обычно не вызывает симптомов на ранних стадиях. По мере роста в течение нескольких месяцев у вас может развиться безболезненный комок. Вы можете начать испытывать боль, когда опухоль растет и давит на нервы и мышцы. Другие симптомы будут зависеть от того, где в организме находится саркома.

Иногда начальную стадию саркомы мягких тканей можно принять за доброкачественную жировую опухоль (липома) или ушиб (гематома). Это может замедлить обследования, которые помогут поставить правильный диагноз.

Большинство людей, у которых развивается безболезненный комок, не имеют саркомы. Скорее всего, это будет менее серьезное заболевание. Однако, если у вас есть симптомы (комок на теле, см. фото выше) непроходящий более двух недель, вам следует обратиться к врачу.

Диагностика

Если врачи думают, что у вас может быть саркома мягких тканей, они проведут анализы крови, рентген и сканирование. Эти исследования необходимы, чтобы исключить другие болезни и состояния. Если результаты показывают, что у вас может быть саркома, врачи направят вас в специализированный центр.

Вам может потребоваться сделать биопсию. Это единственный верный способ диагностики саркомы мягких тканей. Биопсия означает взятие образца клеток из опухолевой ткани и исследование их под микроскопом.

Чтобы провести биопсию, специалист воспользуется тонкой иглой. Вам сделают местную анестезию, чтобы обезболить область до того, как игла войдет в опухоль.

Биопсия ткани должна проводиться только специалистом, который делает их регулярно и имеет специальные знания в этой области. Важно, чтобы биопсия была правильно проведена, чтобы уменьшить вероятность распространения рака. Кроме того, она может повлиять на тип лечения, которое вы должны будете пройти.

Лечение рака мягких тканей

Ваш врач поможет выбрать лучшее лечение вашей саркомы в зависимости от:

• тип саркомы;
• в как области она на теле;
• распространился ли рак (его стадия);
• возраст, физическая форма и общее состояние здоровья;
• личные предпочтения.

Лечение может включать хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиационную (лучевую) терапию. Их можно проводить отдельно или в комбинации.

Хирургическое вмешательство

Операция является основным методом лечения большинства видов саркомы мягких тканей. Операция обычно включает удаление рака и некоторых здоровых тканей вокруг опухоли. Врачи называют это широким местным удалением. Здоровая ткань удаляется, чтобы снизить риск возникновения в этой области новых злокачественных образований.

Тип операции зависит от того, где расположилась саркома. Большинство сарком находятся в руке или ноге. Обычно это означает проведение операции по спасению конечностей; ампутация менее распространена. Но саркома может развиться в других частях тела, например, в груди или животе. Операция в этих областях будет зависеть от того, где именно находится опухоль (область) и насколько он велик.

Ваш хирург обсудит с вами тип операции, который будет необходим.

Самое главное, чтобы вам сделал операцию опытный хирург, работающий в специализированном центре саркомы. Пластических хирургов иногда просят работать с хирургами, чтобы помочь восстановить части тела, пострадавшие от операции. Пластическая хирургия также будет частью вашей основной операции. Тип операции будет также зависеть от того, где находится саркома и сколько ткани необходимо удалить.

Прежде чем вы примете решение о оперативном лечении, ваш хирург обсудит с вами все варианты.

Операция по поводу саркомы, которая распространилась на легкие

Иногда саркома распространяется в легкие. В отличие от некоторых других видов рака, саркома легкого иногда может быть удалена с помощью хирургического вмешательства. Всё зависит от размера и количества раковых клеток.

Также вы можете пройти химиотерапию вместо хирургического вмешательства, чтобы остановить рак.

Операция по спасению конечностей

Это операция проводится с устранением злокачественной и запаса здоровой ткани, сохраняя при этом конечность. При необходимости кости могут быть восстановлены с использованием металлического имплантата (протеза) или костного трансплантата. Трансплантация означает взятие части здоровой кости из какого-либо места в теле или из «банка донорской кости». Любые другие разрезы в ткани обычно восстанавливаются с помощью пластической хирургии.

После операции физиотерапевт поможет вам спланировать программу упражнений, чтобы вы могли восстановить силы и работоспособность конечности. Будут некоторые изменения в том, как выглядит, чувствует или функционирует конечность. Цель состоит в том, чтобы ваша конечность была как можно более нормальной.

Эта сложная операция должна быть проведена хирургом с большим опытом лечения саркомы. Это значит, что вам нужно ехать в специализированный лечебный центр, в котором есть команда экспертов. Хирургическое вмешательство может снизить риск распространения раковых клеток на близлежащие районы или другие части тела.

Ампутация

Иногда невозможно удалить весь рак без вреда для руки или ноги. Врач может сказать, что единственным эффективным лечением будет удаление конечности (ампутация).

Ампутация может вызвать эмоциональные и физические трудности. Большинству людей потребуется большая поддержка в это время. Ампутация может оказать огромное влияние на вас и людей, которые разделяют вашу жизнь.

После операции у вас будет тщательно спланированная программа реабилитации. Она будет включать в себя посещение специалиста, который делает протезы для конечностей. Физиотерапевт поможет вам стать максимально независимым и самостоятельным.

Может потребоваться время, чтобы оправиться от серьезной операции. Вполне возможно, что ваша жизнь вернется к нормальному состоянию как можно скорее. Однако, вам может понадобиться время, чтобы создать «новую нормальную жизнь» после потери конечности. Постарайтесь не ждать слишком многого сразу. Примите поддержку от близких вам людей в максимально возможной мере.

Радиотерапия (лучевая терапия)

Радиотерапия использует высокоэнергетические лучи для уничтожения раковых клеток. Известно, что саркома очень чувствительна к лучевой терапии. Может использоваться по нескольким причинам, в том числе:

• если рак слишком большой, чтобы удалять с помощью операции;
• если рак распространился на другие части тела;
• после операции, чтобы уничтожить все оставшиеся раковые клетки и остановить регрессию (возвращение) рака;
• если рак находится в каком-то месте в теле, куда слишком сложно добраться с операцией;
• перед операцией, чтобы уничтожить раковые клетки и создать «кожуру» вокруг рака, которая поможет хирургу выполнить операцию хорошо.

Лучевая терапия может уменьшить рак до меньшего размера, может помочь сделать операцию простой и безопасной. Иногда применяется химиотерапия, а также лучевая терапия, чтобы помочь сделать лечение еще более эффективным. Это зависит от типа саркомы.

Химиотерапия

Препараты химиотерапии назначаются для уничтожения раковых клеток. Химиотерапия чаще всего применяется для лечения саркомы Юинга и саркомы у детей.

Иногда его дают для контроля симптомов или замедления распространения саркомы (паллиативная химиотерапия). Химиотерапия может также помочь остановить саркому, возвращающуюся после операции.

Вас также могут спросить, хотите ли вы присоединиться к клиническому испытанию.

Каждое лечение индивидуальное, все будет зависеть от ситуации и типа химиотерапии, которая применяется. Врач обсудит это с вами до начала лечения. Вам могут назначить, как один препарат для химиотерапии, так и комбинацию нескольких химиопрепаратов.

Побочные эффекты лечения

Все процедуры могут иметь побочные эффекты. Многие из них краткосрочные и исчезнут после окончания терапии. Например, химиотерапия может привести к снижению количества клеток крови, что повышает риск заражения, анемии и кровотечений. Обычно всё возвращаются в норму после окончания лечения.

Некоторые побочные явления, такие как внешний вид, чувства или функционирование конечности носят долгосрочный характер.

Тип побочных эффектов, которые вы можете иметь, будет зависеть от типа лечения и от того, где в вашем теле находилась опухоль. У некоторых людей очень мало побочных эффектов, а у других их больше. Ваша медицинская команда обсудит все возможные побочные явления (долгосрочные и краткосрочные) до начала терапии саркомы.