Опухоль Вильмса (нефробластома)

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса (Wilms tumor, также называемая нефробластомой) — это тип детского рака, который появляется в почках. Это наиболее распространенный тип рака почек у детей. Около 9 из 10 случаев рака почек у детей — это опухоль Вильмса.

Нефробластома возникает, когда в почках начинают бесконтрольно расти клетки. Клетки практически в любой части тела могут стать раковыми и могут распространиться на другие части тела.

О почках

Почки — это 2 бобовидных органа, которые прикреплены к задней стенке живота, слева и справа от позвоночника. Почки выполняют несколько функций:

• фильтруют кровь, чтобы удалить избыток воды, соли и отходов, которые покидают организм в виде мочи;
• помогают контролировать артериальное давление;
• помогают убедиться, что в организме достаточно эритроцитов.

Сверху каждой почки находится маленькая железа, называемая надпочечником. Надпочечники вырабатывают гормоны, которые выполняют множество функций, в том числе помогают организму сжигать жиры и белок, и реагируют на стресс.

Каждая почка и надпочечник окружены жиром и тонкой волокнистой капсулой (известной как фасция Героты). Они защищены нижней грудной клеткой.

Нам важны обе почки, однако, на самом деле требуется нам одна хорошо работающая почка, чтобы выполнять все основные функции обеих. Многие люди живут нормальной, здоровой жизнью, имея только одну почку.

Большинство опухолей Вильмса односторонние, что означает, что они поражают только одну почку. Чаще всего встречается только одна опухоль, но у небольшого числа детей с опухолями Вильмса в одной и той же почке имеется более одной опухоли. Приблизительно от 5% до 10% детей с опухолями Вильмса имеют двустороннее заболевание (опухоли обеих почек).

Опухоли Вильмса часто становятся довольно большими, прежде чем их замечают. Средняя вновь обнаруженная опухоль Вильмса во много раз больше почки, в которой она появилась. Большинство нефробластом обнаруживаются до того, как они распространяются (метастазируют) в другие органы.

Типы опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса сгруппирована в 2 основных типа в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом (их гистология):

• Благоприятная гистология: раковые клетки в этих опухолях выглядят не совсем нормально, но анаплазии нет (см. следующий параграф). Около 9 из 10 опухолей Вильмса имеют благоприятную гистологию. Вероятность излечения детей с этими опухолями очень высока.
• Анапластическая гистология: в этих опухолях внешний вид раковых клеток сильно различается, а ядра клеток (центральные части, которые содержат ДНК) имеют тенденцию быть очень большими и искаженными. Это называется анаплазия. В целом, опухоли, в которых анаплазия распространяется по всей опухоли (известная как диффузная анаплазия), труднее поддаются лечению, чем опухоли, в которых анаплазия ограничена только определенными частями опухоли (известной как фокальная анаплазия).

Другие виды рака почек у детей

В редких случаях у детей могут развиться другие виды опухолей почек.

Мезобластическая нефрома

Эти опухоли обычно появляются в первые несколько месяцев жизни. Детей обычно лечат хирургическим путем, но иногда проводят химиотерапию. Эти опухоли иногда возвращаются вскоре после лечения, поэтому за детьми, у которых были эти опухоли, необходимо внимательно наблюдать в течение первого года после терапии.

Ясная клеточная саркома почки (CCSK)

Эти опухоли гораздо чаще распространяются на другие части тела, чем опухоли Вильмса, и их сложнее лечить. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания. Обычно это очень похоже на интенсивное лечение опухолей Вильмса с анапластической гистологией (см. лечение опухолей Вильмса по типу и стадии ниже).

Злокачественная рабдоидная опухоль почки

Эти опухоли чаще всего встречаются у младенцев и малышей. Они имеют тенденцию быстро распространяться на другие части тела, и большинство из них уже распространяются к тому времени, когда обнаруживаются, что затрудняет их лечение. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания и обычно включает химиотерапию несколькими различными препаратами.

Почечно-клеточный рак

Это наиболее распространенный тип рака почек у взрослых, однако он также объясняет небольшое количество случаев рака почек у детей. Редко встречается у детей младшего возраста, но на самом деле чаще, чем опухоль Вильмса у зрелых подростков.

Операция по удалению почки (или только опухоли) является основным лечением этих видов рака, если это возможно. Перспективы развития этих видов рака во многом зависят от степени (стадии) рака на момент его обнаружения, от того, можно ли его полностью удалить хирургическим путем, и от его подтипа (в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом). Если рак слишком запущен, чтобы его можно было удалить хирургическим путем, могут потребоваться другие виды терапии.

Причины нефробластомы

Хотя существует четкая связь между опухолями Вильмса и некоторыми синдромами врожденных дефектов и генетическими изменениями, большинство детей с этим типом рака не имеют каких-либо известных врожденных дефектов или наследственных изменений генов.

Исследователи пока не знают точно, почему у некоторых детей развивается нефробластома, однако они достигли значительного прогресса в понимании того, как развиваются нормальные почки, а также как этот процесс может идти не так, что приводит к опухоли Вильмса.

Почки развиваются очень рано, так как плод растет в утробе матери. Некоторые клетки, которые должны превратиться в зрелые клетки почки, иногда остаются ранними клетками почки и могут оставаться даже после рождения ребенка. Обычно эти клетки созревают к тому времени, когда ребенку от 3 до 4 лет. Но если этого не произойдет, клетки могут как-то выйти из-под контроля, что может привести к нефробластоме.

Изменения в генах

Нормальные клетки человека растут и функционируют в основном на основе информации, содержащейся в ДНК каждой клетки. ДНК — это химическое вещество в каждой из наших клеток, которое составляет наши гены, контролирующие работу наших клеток.

Гены упакованы в хромосомы (длинные нити ДНК). У каждого обычно 23 пары хромосом в каждой клетке (с одним набором хромосом от каждого родителя).

Мы обычно похожи на наших родителей, потому что они являются источником нашей ДНК. Но ДНК влияет не только на то, как мы выглядим.

Некоторые гены контролируют, когда нашим клеткам расти, делится на новые и умирать:

• Гены, которые помогают клеткам расти, делиться или оставаться живыми, называются онкогенами.
• Гены, которые замедляют деление клеток или вызывают их гибель в нужное время, называются генами-супрессорами опухолей.

Рак может быть вызван изменениями ДНК (мутациями), которые включают онкогены или выключают гены-супрессоры опухолей. Изменения в некоторых генах в ранних клетках почек могут привести к проблемам по мере развития почек.

Иногда эти генные изменения передаются от родителя ребенку, но большинство опухолей Вильмса, по-видимому, не вызвано наследственными генными мутациями. Вместо этого они, кажется, являются результатом генных изменений, которые происходят в начале жизни ребенка, возможно, даже до рождения.

Генные изменения в опухолях Вильмса

Врачи обнаружили, что у некоторых опухолей Вильмса есть изменения в определенных генах:

• У небольшого числа опухолей Вильмса есть изменения или потеря генов WT1 или WT2, которые являются генами-супрессорами опухолей, обнаруженными в хромосоме 11. Изменения в этих генах и некоторых других генах в хромосоме 11 могут привести к чрезмерному росту определенных тканей организма. Это может объяснить, почему некоторые другие аномалии роста иногда обнаруживаются наряду с опухолями Вильмса.
• В небольшом количестве нефробластом происходит изменение в гене-супрессоре опухоли, известном как WTX, который обнаружен в Х-хромосоме.
• Другой ген, который иногда изменяется в опухолевых клетках Вильмса, известен как CTNNB1, который находится на хромосоме 3.

Не совсем понятно, что вызывает изменение этих генов.

Несколько других изменений генов или хромосом были обнаружены в опухолевых клетках Вильмса. Как правило, более чем одно изменение гена необходимо, чтобы вызвать рак. Ни одно из найденных к настоящему времени изменений генов не наблюдается во всех опухолях Вильмса. Также могут быть другие генные изменения, которые еще не были обнаружены.

Исследователи теперь понимают некоторые генные изменения, которые могут происходить в опухолях Вильмса, но до сих пор не ясно, что вызывает эти изменения. Некоторые генные изменения могут быть наследственными, но большинство нефробластом не являются результатом известных наследственных синдромов.

Некоторые генные изменения могут быть просто случайными событиями, которые иногда происходят внутри клетки, без внешней причины. Не существует известных причин возникновения опухолей Вильмса, связанных с образом жизни или окружающей средой, поэтому важно понимать, что дети или их родители ничего не могли бы сделать, чтобы предотвратить раковые заболевания.

Признаки и симптомы опухоли Вильмса

Нефробластома чаще всего встречаются у маленьких детей. Эти опухоли часто становятся довольно большими, прежде чем вызывать какие-либо симптомы. Дети могут выглядеть здоровыми, вести себя и играть нормально.

Отек или большой комок на животе

Часто это первый признак опухоли Вильмса (см. фото). Родители могут заметить припухлость или твердость на животе во время купания или одевания ребенка.

Комок иногда бывает достаточно большим, чтобы ощущаться с обеих сторон живота. Обычно это не больно, однако, иногда дети жалуются на боли.

Другие возможные симптомы

У некоторых детей с опухолью Вильмса также могут быть:

• лихорадка;
• тошнота;
• потеря аппетита;
• сбивчивое дыхание;
• запор;
• кровь в моче.

Опухоли Вильмса также могут иногда вызывать высокое кровяное давление (артериальная гипертензия). Обычно это не вызывает само по себе признаков, но в редких случаях кровяное давление может стать достаточно высоким, чтобы вызвать такие проблемы, как головные боли, кровотечение в глазу или даже изменение сознания.

Многие признаки и симптомы опухолей Вильмса, скорее всего, вызваны чем-то другим. Тем не менее, если у ребенка есть какой-либо из этих симптомов, проконсультируйтесь с врачом ребенка, чтобы найти причину и при необходимости устранить ее.

Могут ли опухоли Вильмса быть обнаружены на ранней стадии?

Нефробластома обычно обнаруживаются, когда начинает вызывать первые симптомы, как отек живота, однако к этому моменту рак часто становятся довольно большим. Нефробластомы могут быть обнаружены ранее у некоторых детей с такими исследованиями, как УЗИ брюшной полости. Но поскольку опухоли Вильмса встречаются редко, использовать ультразвуковое обследование непрактично для выявления рака у всех детей.

Диагностика нефробластомы

Некоторые признаки и симптомы могут свидетельствовать о том, что у ребенка может быть опухоль Вильмса (или другой тип опухоли почки), но для того, чтобы точно это выяснить, необходимы обследования и тесты.

История болезни и медицинский осмотр

Если у ребенка есть признаки или симптомы, свидетельствующие о том, что может быть опухоль почки, врач захочет получить полную историю болезни, чтобы узнать больше о симптомах. Врач также может спросить, есть ли в семье случаи рака или врожденных дефектов, особенно в области гениталий или мочевыделительной системы, так как это может указывать на повышенный риск или нефробластому.

Врач также проведет медицинский осмотр для выявления возможных признаков опухоли почки или других проблем со здоровьем. Вероятно, основное внимание будет уделено животу ребенка и любому повышению артериального давления, что является еще одним возможным признаком опухоли почки. Образцы крови и мочи также могут быть собраны для анализа.

Визуальные обследования

Если врач считает, что у ребенка может быть опухоль почки, он или она, вероятно, пройдут один или несколько методов визуализации. При обследовании используются звуковые волны, рентгеновские лучи, магнитные поля или радиоактивные вещества для создания изображений внутренней части тела. Визуальные исследования могут быть выполнены по ряду причин, в том числе:

• Чтобы выяснить, есть ли опухоль в почке (ах), и если да, то может ли это быть опухолью Вильмса;
• Узнать, распространились ли раковые клетки и как далеко, как в почке (ах), так и в другие части тела;
• В помощь хирургии или лучевой терапии;
• Чтобы посмотреть на область после лечения, чтобы определить, помогла ли терапия.

УЗИ (сонограмма)

Ультразвук часто является первым визуализирующим тестом, если врач подозревает, что у ребенка опухоль в области живота. Это исследование легко пройти, не используется радиация. УЗИ помогает врачу полностью рассмотреть почки и другие органов брюшной полости.

Это обследование также может показать, растет ли опухоль в основные вены, выходящие из почки, что может помочь в планировании операции, если она необходима.

Компьютерная томография (КТ)

КТ использует рентгеновские лучи, чтобы сделать детальные изображения поперечного сечения частей тела ребенка, в том числе почек. Это один из самых полезных исследования для поиска опухоли в почке. Она также полезно для проверки того, распространился ли рак в близлежащие вены или на органы за пределами почек, такие как легкие.

Ребенок во время сканирования должен будет лежать очень неподвижно на столе. Детям младшего возраста можно дать лекарство, которое поможет им оставаться спокойными или даже спящими во время исследования, чтобы убедиться, что фотографии получатся четкими.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ создает детальные изображения с помощью радиоволн и сильных магнитов вместо рентгеновских лучей, так что излучения не будет. Этот метод обследования может быть проведен, если врачу необходимо увидеть очень подробные изображения почек или близлежащих областей. Например, она может быть проведена, если есть вероятность того, что опухоль почки достигла главной вены (нижней полой вены) в брюшной полости.

МРТ может также использоваться для выявления возможного распространения рака на головной или спинной мозг, если врачи обеспокоены тем, что рак может распространяться туда.

Ребенку, возможно, придется лежать в узкой трубе, которая ограничивает и может вызывать беспокойство. МРТ также требует, чтобы человек оставался неподвижным в течение нескольких минут во время проведения обследования. Детям младшего возраста могут быть назначены лекарства, которое помогут им оставаться спокойными или даже спящими во время проведения МРТ.

Рентгенограмма грудной клетки

Рентгенография грудной клетки может быть проведена, чтобы найти любое распространение нефробластомы в легкие, а также чтобы получить базовый обзор легких для сравнения с другими рентгеновскими снимками, которые могут быть сделаны в будущем. Это обследование может не понадобиться, если проведена компьютерная томография грудной клетки.

Лабораторные анализы

Лабораторные анализы могут быть проведены для проверки мочи и образцов крови, если врач ребенка подозревает проблемы с почками. Они также могут быть сделаны после обнаружения опухоли Вильмса.

Образец мочи может быть проверен (анализ мочи), чтобы увидеть, есть ли проблемы с почками. Моча также может быть проверена на наличие веществ, называемых катехоламинами. Это делается для того, чтобы у ребенка не было другого вида опухоли, называемой нейробластомой. (Нейробластомы часто появляются в надпочечниках, которые находятся на верхней части каждой почки.)

Биопсия почки

В большинстве случаев визуальные обследования могут дать врачам достаточно информации, чтобы решить, есть ли у ребенка нефробластома, и, следовательно, следует ли делать операцию. Однако фактический диагноз нефробластома ставится, когда удаляется и проверяется под микроскопом небольшой кусочек опухоли (процедура называемая биопсией).

Клетки в опухолях Вильмса имеют отчетливый внешний вид, если смотреть на них под микроскопом. Врачи также изучают образец, чтобы определить гистологию нефробластомы (благоприятную или анапластическую), описанную выше в разделе «Что такое опухоль Вильмса».

Чаще всего образец удаляют во время операции по лечению опухоли. Иногда, если врачи менее уверены в диагнозе или не уверены, что опухоль может быть удалена полностью, образец опухоли может быть взят во время биопсии как отдельная процедура перед операцией.

Стадии опухоли Вилмса

Стадия описывает, как далеко распространился рак. Лечение и прогноз в значительной степени зависят от стадии рака. Стадирование основано на результатах физических и визуальных методов обследования (ультразвук, компьютерная томография и проч.), а также на результатах операции по удалению опухоли, если оно было проведено.

I стадия

Опухоль содержится в одной почке и полностью удалена хирургическим путем. Слой ткани, окружающий почку (почечная капсула), не была задета во время операции. Рак не перерос в кровеносные сосуды в почке или в ближние ткани. Опухоль не была подвергнута биопсии до операции по ее удалению.

II стадия

Опухоль выросла за пределы почки, либо в ближайшую жировую ткань, либо в кровеносные сосуды в почке или рядом с ней, но была полностью удалена хирургическим путем без какого-либо видимого рака. Соседние лимфатические узлы (наборы иммунных клеток размером с бобовые) не содержат рака. Опухоль не была подвергнута биопсии до операции.

III стадия

Эта стадия относится к опухолям Вильмса, которые, скорее всего, не были полностью удалены. Рак, остающийся после операции, ограничен животом. Может присутствовать одна или несколько из следующих функций:

• Рак распространился на лимфатические узлы в области живота или таза, но не на более отдаленные лимфатические узлы, такие как внутри грудной клетки.
• Рак перерос в близлежащие жизненно важные структуры, поэтому хирург не смог полностью его удалить.
• Отложения опухоли (опухолевые имплантаты) обнаруживаются вдоль внутренней слизистой оболочки брюшного пространства.
• Раковые клетки находятся на краю образца, удаленного хирургическим путем, признак того, что часть рака все еще остается после операции.
• Раковые клетки «распространились» в брюшную полость до или во время операции.
• Опухоль была удалена более чем одним куском — например, опухоль была в почке и в соседней надпочечнике, которая была удалена отдельно.
• Биопсия опухоли была сделана до того, как была удалена хирургическим путем.

IV стадия

Рак распространился через кровоток к органам, удаленным от почек, таким как легкие, печень, мозг или кости, или к лимфатическим узлам, удаленным от почек.

V стадия

Опухоли обнаруживаются в обеих почках на момент постановки диагноза.

Лечение нефробластомы

За последние 25 лет был достигнут значительный прогресс в лечении опухоли Вильмса. 9 из 19 детей успешно проходят хирургическое лечение, химиотерапию, а иногда и лучевую терапию. Многие улучшения в лечении стали результатом работы Национальной исследовательской группы по опухолям Вильмса. Сегодня большинство детей с нефробластомой зачисляются и проходят лечение в клинических испытаниях, так что лучшее из доступных методов лечения может быть еще больше улучшено.

Опухоли Вильмса встречаются относительно редко, поэтому важно обратиться за помощью в опытный детский онкологический центр. Рекомендуется групповой подход, включающий педиатра ребенка, а также специалистов детского онкологического центра, где будет проводиться лечение. После обнаружения нефробластом лечение необходимо начать быстро. К тому времени, когда они обнаруживаются, опухоли Вильмса часто бывают довольно большими, и эти опухоли имеют тенденцию к быстрому росту.

Первой целью является удаление опухоли из пораженной почки или основного участка, даже если рак распространился (метастазировал) в другие части тела.

Иногда опухоль может быть слишком большой для немедленного удаления и может распространиться на близлежащие кровеносные сосуды, другие жизненно важные структуры или может быть обнаружена в обеих почках. Для этих пациентов врачи иногда используют химиотерапию, чтобы уменьшить опухоль, прежде чем удалить ее позже в ходе терапии.

Хирургия (операция по удалению рака)

Хирургия является основным методом лечения опухоли Вильмса. Наиболее распространенная операция при опухоли Вильмса называется радикальной нефрэктомией. При процедуре хирург удаляет рак вместе со всей почкой, мочеточником (трубка, которая переносит мочу из почки в мочевой пузырь) и жировой тканью, которая окружает почку.

Во время радикальной нефрэктомии производится отбор регионарного лимфатического узла. При этой процедуре хирург удаляет лимфатические узлы рядом с почкой.

Лимфатические узлы — это бобовые железы, которые являются частью иммунной системы и помогают бороться с инфекциями. Многие раковые заболевания распространяются на лимфатические узлы. Отбор проб лимфатических узлов помогает оценить степень распространения в брюшной полости.

Во время операции также будут исследованы печень и другая почка. Любые подозрительные участки могут быть подвергнуты биопсии.

Если такие визуальные методы обследования, как рентгенография грудной клетки или компьютерная томография, предполагают, что опухоль Вильмса распространилась на легкие, хирург также может взять образец ткани или полностью удалить узелок. Это может быть сделано через отдельный разрез в стенке грудной клетки.

Знание того, распространилась ли нефробластома на лимфатические узлы, печень или другую почку, важно при определении стадии заболевания, а также при выборе лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия — медикаментозная терапия, обычно проводимая инъекцией химиопрепарата. Это означает, что лекарства, используемые для лечения рака, вводятся в кровоток, где они циркулируют по организму, чтобы достичь и уничтожить раковые клетки.

Химиотерапия предоставляется всем детям с опухолью Вильмса:

• чтобы уменьшить большую опухоль и удалить хирургическим путем;
• после операции, когда необходимо уничтожить любые опухолевые клетки, которые могут циркулировать в организме (так называемая адъювантная терапия);
• для лечения рака, который распространился на органы за пределами почек.

Химиотерапевтические препараты вводят в вену в различных комбинациях и дозах в разное время, в зависимости от типа и стадии опухоли Вильмса. Химиотерапия назначается детским онкологом и обычно проводится медсестрой. Большая часть химиотерапии нефробластом может проводиться амбулаторно; однако в некоторых случаях пациент должен быть госпитализирован.

Хотя химиотерапия убивает раковые клетки, она также может повредить некоторые нормальные клетки. Тщательное внимание уделяется, чтобы избежать или минимизировать побочные эффекты. Побочные эффекты химиотерапии зависят от типа лекарств, количества и продолжительности их приема. Важно сообщить команде по лечению рака, есть ли у ребенка побочные эффекты. Побочные эффекты часто можно лечить или предотвращать с помощью других лекарств.

• Лечение опухолей I и II стадии. Химиотерапевтические средства, применяемые для лечения опухоли Вильмса, различаются в зависимости от стадии. Болезнь легкой стадии (стадии I и II) с благоприятной гистологией обычно лечат двумя химиотерапевтическими препаратами, Винкристином и Дактиномицином. Эти лекарства вводятся внутривенно (в вену), сначала по недельному графику, а затем каждые 2-3 недели. Большая часть, если не вся химиотерапия опухолей I-II стадии, проводится амбулаторно, и побочные эффекты незначительны, обычно не требуют госпитализации. Лучевая терапия не требуется на I-II стадиях благоприятного гистологического заболевания.
• Опухоли III и IV стадии и неблагоприятное гистологическое лечение опухоли. III и IV стадии и неблагоприятные гистологические опухоли, а также прозрачную клеточную саркому почки и злокачественную рабдоидную опухоль лечат 3 или более химиотерапевтическими агентами в зависимости от стадии и гистологии. Лучевая терапия проводится на животе и других участках метастазов (распространение рака). Химиотерапия проводится по венам и обычно может проводиться амбулаторно. Иногда лечение этих стадий заболевания требует госпитализации и часто связано с более серьезными побочными эффектами.

Лекарственные средства, используемые при опухолях высшей стадии, включают: винкристин, дактиномицин, доксорубицин, циклофосфамид, карбоплатин, этопозид или ифосфамид. Выбор используемых лекарств зависит от стадии и статуса протоколов современных исследований лечения.

Радиационная терапия

Лучевая терапия использует рентгеновский свет, чтобы убить раковые клетки. Внешняя лучевая терапия направляет энергию на рак, используя источник излучения вне тела. Этот тип лучевой терапии часто используется вместе с хирургическим вмешательством в более запущенных случаях опухоли Вильмса (стадии III, IV и V), которые распространились за пределы почки или не могут быть полностью удалены во время операции. Он используется при заболеваниях I и II стадии, только если имеются признаки неблагоприятной гистологии.

Что происходит после лечения опухоли Вильмса?

Во время лечения нефробластомы основными проблемами для большинства семей являются ежедневные аспекты прохождения лечения и победы над раком. После лечения проблемы, как правило, переходят к краткосрочным и долгосрочным последствиям рака и его лечения, а также к проблемам, связанным с возвращением рака.

Конечно, нормально оставить позади себя опухоль и лечение и вернуться к жизни, которая не вращается вокруг рака, однако, важно понимать, что последующий уход является центральной частью лечения, которая предлагает ребенку наилучшие шансы на долгосрочное выздоровление.

Медицинская бригада ребенка обсудит с вами график последующего наблюдения, который будет включать физические осмотры и визуализационные обследования (такие как рентгенография грудной клетки, ультразвук и компьютерная томография) для определения роста или возврата опухоли, или любых других проблемы, связанные с лечением.

Если у ребенка были удалены части или вся почка, будут проведены анализы крови и мочи, чтобы проверить, насколько хорошо работает оставшаяся почечная ткань. Если ребенок получал препарат Доксорубицин (адриамицин) во время химиотерапии, врач также может назначить анализы для проверки работы сердца ребенка.

Показатели выживаемости при опухолях Вильмса

Эти показатели выживаемости основаны на результатах национальных исследований опухолей Вильмса, в которые вошло большинство детей, которых лечили в Соединенных Штатах за последние несколько десятилетий. Некоторые из этих показателей основаны только на небольшом количестве детей, поэтому трудно понять, насколько они точны.

Можно ли предотвратить нефробластому?

Риск многих злокачественных новообразований у взрослых может быть снижен при определенных изменениях образа жизни (таких как поддержание здорового веса или отказ от курения), но в настоящее время нет известных способов предотвращения большинства видов рака у детей.

Единственные известные факторы риска опухолей Вильмса (возраст, раса, пол и некоторые наследственные состояния) не могут быть изменены. Не существует известных причин возникновения опухолей Вильмса, связанных с образом жизни или окружающей средой, поэтому в настоящее время нет способа предотвратить большинство из этих видов рака.

Эксперты полагают, что эти раковые опухоли происходят из клеток, которые существовали до рождения, но не смогли развиться в зрелые клетки почек.

Для детей с очень высоким риском

В некоторых очень редких случаях, например, у детей с синдромом Дениса-Дрэша, у которых почти наверняка разовьются опухоли Вильмса, врачи могут рекомендовать удаление почек в очень молодом возрасте (с последующей трансплантацией донорской почки), чтобы предотвратить развитие опухолей.