Псевдомиксома брюшины

Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Что такое псевдомиксома брюшины?

Псевдомиксома брюшины — это редкое злокачественное образование, характеризующееся прогрессирующим накоплением секретирующих слизь (муцинозных) опухолевых клеток в брюшной полости и тазу. Заболевание развивается после того, как небольшой рост (полип), расположенный внутри аппендикса, прорывается через стенку аппендикса и распространяет продуцирующие слизь опухолевые клетки по окружающим поверхностям (например, мембране, выстилающей брюшную полость [брюшину]).

По мере того как муцинозные опухолевые клетки накапливаются, брюшная полость набухает и пищеварительная (желудочно-кишечная) функция нарушается. Псевдомиксома брюшины развивается с переменной скоростью, но может расти медленнее (вялотекущая), чем другие злокачественные новообразования брюшины.

Признаки и симптомы

Наиболее частые симптомы у людей с псевдомиксомой брюшины возникают из-за прогрессирующего увеличения муцинозной опухоли в брюшной полости и тазу. Обычно наиболее частыми симптомами являются увеличение размера живота (так называемый «студенистый живот») и дискомфорт в животе от давления. Хотя живот может быть вздутым, прикосновение к нему (пальпация) обычно безболезненно. У пораженных мужчин вторым наиболее частым признаком является выпячивание частей кишечника через аномальное отверстие в мышечной стенке живота около паха (паховая грыжа). У пораженных женщин вторым наиболее частым признаком обычно является аномальное увеличение яичника. Муцинозная опухоль быстро разрастается в ткани яичника.

Муцинозная опухоль накапливается в жировой оболочке перед кишечником (большой сальник), под мышцами, отделяющими грудную клетку от брюшной полости (диафрагма), и внутри таза. В большинстве случаев тонкий кишечник не поражается. Часто первичная опухоль, разорвавшая аппендикс, может быть небольшой по сравнению с обширной муцинозной опухолью, развивающейся в брюшной полости и тазу. Без надлежащего лечения заболевание приведет к непроходимости кишечника или потере функции кишечника. Прогрессирующее накопление муцинозной опухоли может привести к недостаточному питанию, недоеданию и, в конечном итоге, к опасным для жизни осложнениям.

Причины

Как и в случае с подавляющим большинством опухолей, точная причина псевдомиксомы брюшины неизвестна. Известно, что генетические, семейные факторы или факторы окружающей среды не могут вызывать это заболевание.

Псевдомиксома брюшины развивается из отверстия (перфорации) в аппендиксе, которое вызвано проникновением небольшого разрастания (полипа), расположенного внутри аппендикса. Опухолевые клетки из аппендикса распространяются (мигрируют) в брюшной полости и полости таза в характерные места. Как только они достигают этих мест, опухолевые клетки продолжают расти. Характерные места для роста опухолевых клеток находятся внутри жировой мембраны перед кишечником (большой сальник), под мышцами, отделяющими грудную клетку от брюшной полости (диафрагма), и внутри таза. У женщин может наблюдаться чрезмерный рост обоих яичников.

Затронутые группы населения

Псевдомиксома брюшины — очень редкое заболевание, примерно 2 случая на миллион человек. Мужчины и женщины страдают в равном количестве. Заблуждение, что у женщин заболевание развивается чаще, чем у мужчин. Однако это заблуждение возникает из-за того, что некоторые опухоли яичников часто ошибочно идентифицируются как псевдомиксома яичников.

Средний возраст возникновения псевдомиксомы брюшины составляет 48 лет, что значительно раньше, чем у других злокачественных новообразований брюшной полости.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть аналогичны симптомам псевдомиксомы брюшиной полости. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

  • Злокачественное новообразование яичников, известное как рак яичника с низким потенциалом злокачественности, может быть похоже на псевдомиксому брюшины. Однако эта опухоль остается единичной, увеличивающейся массой яичников. Он не распределяется по брюшной полости, и ее следует отличать от псевдомиксомы брюшины. Симптомы могут включать боль в животе или пояснице. Точная причина низкой злокачественной опухоли яичников неизвестна.
  • Муцинозный рак яичников, толстой кишки, желудка и желчного пузыря может вызывать избыток слизи в брюшине. Эти виды рака обычно намного более агрессивны, чем муцинозная опухоль аппендикса. Они приводят к быстро прогрессирующему скоплению слизи в брюшине и кишечной непроходимости. Точная причина этих опухолей неизвестна.
  • Аденокарциноид (бокаловидный карциноид) аппендикса похож на псевдомиксому брюшины. Муцинозная опухоль из аденокарциноида распространяется по брюшной полости подобно псевдомиксоме брюшины. Однако эта опухоль намного агрессивнее опухоли при псевдомиксоме брюшины. Симптомы этого типа рака часто напоминают симптомы острого аппендицита. Точная причина аденокарциноида аппендикса неизвестна.
  • Мезотелиома — редкая форма рака, которая поражает мембрану, которая покрывает и защищает различные внутренние органы тела (брюшину). Мезотелий состоит из двух слоев специализированных клеток, известных как мезотелиальные клетки. Один слой непосредственно окружает все внутрибрюшные органы (висцеральную брюшину); другой образует защитный мешок, окружающий всю брюшную полость и таз (париетальную брюшину). Наиболее распространенная форма мезотелиомы поражает мембрану или мешок, выстилающий легкие (плевру). Другие распространенные участки включают мембрану, выстилающую желудок, тонкий и толстый кишечник (брюшину), и мембрану, выстилающую сердце (перикард). Мезотелиомы могут привести к скоплению муцинозной опухоли в брюшной полости, которую очень трудно отличить от псевдомиксомы брюшины. Симптомы мезотелиомы различаются в зависимости от локализации, типа и стадии рака. Примерно 80 процентов случаев мезотелиомы возникает в результате воздействия асбеста. Симптомы мезотелиомы могут проявиться не раньше, чем через 50 лет после первоначального воздействия асбеста. Однако после того, как симптомы станут очевидными, мезотелиома может быстро прогрессировать и вызвать опасные для жизни осложнения.
  • Аппендицит — острое воспаление аппендикса. Для него характерны боли в животе и воспаление слизистой оболочки брюшной полости. Первым признаком аппендицита является необычный легкий дискомфорт в области пупка. Боль обычно становится более интенсивной и локализуется в нижней правой части живота. Другие симптомы аппендицита включают лихорадку, потерю аппетита, рвоту и болезненность живота.

Диагностика

Диагноз псевдомиксомы брюшины может быть подтвержден радиологическими технологиями, такими как компьютерная томография или МРТ брюшной полости (магнитно-резонансная томография). Эти визуализирующие тесты могут выявить характерное распределение большого количества слизи в определенных местах брюшной полости и таза. Они также могут локализовать первичную опухоль в области аппендикса, называемой мукоцеле.

Стандартные методы лечения

Цель лечения псевдомиксомы брюшины — полное излечение от заболевания. Это достигается примерно у 65% пациентов. Лечение представляет собой циторедуктивную операцию с перитонэктомией с целью удаления всех видимых признаков заболевания с брюшной полости и таза. Поскольку муцинозная опухоль так широко распространена в брюшной полости и тазу, операция может занять до 12 часов. Затем, чтобы предотвратить повторную имплантацию раковых клеток, живот промывают теплым химиотерапевтическим раствором. Обычно это называют гипертермической внутрибрюшинной химиотерапией или HIPEC.

Иногда хирург должен тщательно искать первичную опухоль аппендикса, поскольку она может быть очень маленькой по сравнению с муцинозной опухолью и муцинозным асцитом, которые могут накапливаться в килограммах в брюшной полости и тазу.

Гипертермические внутрибрюшинные препараты, которые обычно используются для лечения заболевания, включают митомицин С и оксалиплатин. Химиотерапия нагревается до 42 градусов в брюшной полости для увеличения проникновения препаратов в муцинозную опухоль и увеличения местной цитотоксичности.

Прогноз и осложнения

Среднее время операции составляет от 6 до 12,6 ч, и при таких сложных процедурах заболеваемость и смертность значительны. К основным заболеваниям относятся несостоятельность анастомоза, кишечные и панкреатические свищи, пневмония, тромбоэмболия и внутрибрюшные абсцессы. Многие пациенты ранее переносили абдоминальные операции до окончательной циторедукции, что увеличивало риск осложнений, связанных с адгезиолизом и нарушением анатомии, что приводит к высокой частоте возникновения свищей тонкой кишки и значительной кровопотере.

Нейтропенический сепсис — потенциально серьезное осложнение, обычно проявляющееся примерно на 10-й день после внутрибрюшинного введения митомицина С из-за токсичности костного мозга. Септические осложнения могут стать предвестником или результатом нейтропении и требуют оперативного лечения.

Частота повторных операций по поводу послеоперационных осложнений колеблется от 11% до 21%, а уровень смертности колеблется от 0% до 14%. Среднее время пребывания в стационаре колеблется от 16 до 21 дня.

Лилия Хабибулина/ автор статьи

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ
Adblock
detector