Болезнь (синдром) Кавасаки

Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Общая информация

Болезнь (синдром) Кавасаки — острое многосистемное воспалительное заболевание кровеносных сосудов (васкулит), поражающее чаще всего младенцев и детей младшего возраста. Заболевание может характеризоваться высокой температурой, воспалением слизистых оболочек рта и горла, красноватой кожной сыпью и отеком лимфатических узлов (лимфаденопатией).

Кроме того, у лиц с болезнью Кавасаки может развиться воспаление артерий, транспортирующих кровь к сердечной мышце (коронарный артериит), связанное с расширением или выпуклостью (аневризмой) стенок пораженных коронарных артерий, воспаление сердечной мышцы (миокардит) и/или другие симптомы и осложнения.

Синдром Кавасаки является основной причиной приобретенных болезней сердца у детей. Хотя причина болезни неизвестна, широко распространено мнение, что она вызвана инфекцией или аномальной иммунной реакцией на инфекцию.

Признаки и симптомы

У многих больных детей начальным симптомом, связанным с болезнью Кавасаки, является высокая температура, обычно поднимающееся и опускающееся (ремиттирующая лихорадка) с длительность примерно одну-две недели если не лечить.

В некоторых случаях лихорадка может сохраняться в течение примерно трех-четырех недель.

Дополнительные характерные проявления синдрома включают:

  • воспаление белых глаз (двусторонний конъюнктивит);
  • воспаление слизистых оболочек рта и горла, в результате чего появляются сухие, красные, потрескавшиеся губы и землянично-красный язык;
  • воспаление лимфатических узлов на шее (шейный лимфаденит);
  • покраснение и отек рук и ног;
  • красноватая сыпь, обычно поражающая туловище и часто поражающая область паха.

Примерно ко второй или третьей неделе кожный эпидермис шелушиться с кончиков пальцев и может прогрессировать, вовлекая в процесс руки и ноги.

Во многих случаях у больных детей могут появиться дополнительные симптомы и признаки, такие как:

  • раздражительность;
  • диарея;
  • рвота;
  • кашель;
  • воспаление суставов (артрит);
  • боли и отеки.

Другие связанные нарушения могут включать:

Многие люди с болезнью Кавасаки также могут иметь проблемы с сердцем. В 50% случаи может развиться воспаление сердечной мышцы (миокардит), что может быть связано с аномально увеличенным частотой сердечных сокращений (тахикардией), снижением функции желудочков (нижних камер сердца) и, в тяжелых случаях, нарушением способности сердца эффективно перекачивать кровь в легкие и остальную часть тела (сердечная недостаточность).

Кроме того, в некоторых случаях вовлечение в процесс сердца может включать воспаление мембранного мешочка, окружающего сердце (перикардит), утечку определенных клапанов сердца (недостаточность аорты или митрального клапана) или другие патологии.

Наиболее серьезное сердечное осложнение — воспаление артерий, доставляющих богатую кислородом кровь к сердечной мышце (коронарный артериит) и возможное ослабление, расширение и выпуклость (аневризмы) пораженных стенок артерий.

Увеличением объёма камер сердца и образование аневризмы встречаются примерно у 3-20% пациентов. В тяжелых случаях осложнения могут включать развитие тромбов в зоне вздутия сосудов с обструкцией кровотока, разрыв аневризмы или сердечный приступ, что может привести к потенциально опасным для жизни последствиям.

Сообщалось также о некоторых случаях, когда у пациентов, особенно младенцев, была лихорадка с менее чем четырьмя другими признаками заболевания и впоследствии развивалась ишемическая болезнь коронарных артерий.

Причины синдрома Кавасаки

Хотя точная причина болезни Кавасаки неизвестна, предполагается, что причина — инфекция или неадекватный иммунный ответ организма на инфекцию. Однако, несмотря на многочисленные исследования в этой области, конкретная инфекционная причина не была выявлена.

Некоторые ученные предполагают, что синдром Кавасаки может быть вызван некоторыми токсическими веществами, называемыми бактериальными «суперантигенами», вырабатывающиеся определенными типами бактерий, такими как стрептококки или стафилококки.

Ученные указывают, что такие суперантигены могут вызывать чрезмерную реакцию иммунной системы, что приводит к инфильтрации стенок кровеносных сосудов определенными лейкоцитами, воспалению кровеносных сосудов (васкулиту) и сердечно-сосудистым заболевания. Однако другие ученные предполагают, что в процесс возникновения воспалительного заболевания может быть вовлечен один или несколько обычных антигенов.

Антиген — любое вещество, вызывающее определенный иммунный ответ, например чужеродные белки, включая микроорганизмы.

Необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить роль, которую специфические антигены или «суперантигены» могут играть в возникновении болезни Кавасаки.

Затронутые группы населения

Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей 5 лет и младше. В крайне редких случаях синдром Кавасаки может возникнуть в подростковом или взрослом возрасте.

Впервые сообщалось о детях с этой болезнью в Японии в 1960-х годах, в настоящее время болезнь признана во всем мире и встречается у людей во всех расовых и этнических группах.

Однако синдром Кавасаки чаще всего поражает детей азиатского происхождения. По оценкам, в Соединенных Штатах ежегодно диагностируется не менее 3000 случаев синдрома Кавасаки.

В России официальных данных о заболеваемости нет. Проведенные в Иркутской области исследования за период 1995-2009 гг. показали, что средний уровень заболеваемости составил 2,7 на 100 000 детей в возрасте до 17 лет и 6,6 на 100 000 детей до 5 лет. Однако следует отметить, что действительный уровень заболеваемости синдромом Кавасаки вероятно выше, т.к. регистрация случаев болезни проводилась по обращаемости, причем обычно уже по факту состоявшихся сердечных осложнений. Мужчины, как представляется, страдают чаще, чем женщины, в соотношении примерно 1,5 к 1.

Диагностика

Синдром Кавасаки диагностируется на основании тщательной клинической оценки; подробная история болезни пациента; и обнаружение характерных признаков, включая лихорадку в течение по меньшей мере 5 дней и по меньшей мере 4 из 5 характерных признаков (покрасневшие глаза; изменения губ и рта; красноватые, опухшие конечности; сыпь и опухшие лимфатические узлы).

Лабораторные тесты могут выявить некоторые неспецифические, хотя и характерные признаки, в том числе увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и низкий уровень эритроцитов (анемия) во время ранней болезни, с быстрым увеличением количества тромбоцитов в крови со второй по третью неделю после начала.

Кроме того, для выявления возможного поражения сердца у всех лиц с болезнью Кавасаки необходимо провести дополнительные диагностические исследования. Исследования могут включать эхокардиографию как при постановке диагноза, так и с рекомендуемыми интервалами (например, через 2-3 недели, через 6-8 недель и, возможно, через 6-12 месяцев после начала заболевания).

Во время эхокардиограммы к сердцу направляются высокочастотные звуковые волны, что позволяет врачам изучать структуру и функцию сердца.

Часто, вместе с эхокардиограммой выполняются электрокардиограмма (ЭКГ). ЭКГ записывает электрическую активность сердечной мышцы. Для детей, у которых развиваются аномалии коронарной артерии, врачи могут посоветовать более частые эхокардиографии и дополнительные кардиологические тесты (например, стресс-тестирование, коронарную ангиографию и/или проч.).

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы болезни Кавасаки. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

  • Корь — высококонтагиозное вирусное заболевание, встречающееся преимущественно у детей. Симптомы могут включать жар, кашель, боль в горле, насморк, покраснение глаз (конъюнктивит) и повышенную чувствительность к свету (светобоязнь). Маленькие красные пятна с голубоватым или беловатым цветом по центру могут появляться на внутренних щеках (пятна Коплика). Кроме того, появляется характерная красная кожная сыпь.
  • Скарлатина — инфекционное заболевание детского возраста, вызываемое токсинами, продуцируемыми стрептококковыми бактериями. Скарлатина проявляется лихорадкой, рвотой, головной болью, ангиной, увеличенными лимфатическими узлами на шее, покрасневшим лицом, бледной областью вокруг рта, воспалением языка и широко распространенной по телу красной сыпью, часто шелушащийся.
  • Синдром токсического шока — редкое инфекционное заболевание, вызываемое токсинами, продуцируемыми бактериями золотистого стафилококка. Симптомы могут включать внезапную высокую температуру, рвоту, диарею, головную боль, боль в горле, покраснение глаз и/или характерную кожную сыпь, похожую на солнечный ожог, с шелушением кожи, особенно ладоней и подошв. С прогрессированием заболевания у пораженных людей может развиться опасно низкое кровяное давление (гипотония), печеночная и почечная недостаточность и дисфункция других органов. Без ранней диагностики и соответствующего лечения могут возникнуть опасные для жизни осложнения. Синдром токсического шока наиболее часто встречается у женщин с менструацией, которые используют высокоабсорбирующие тампоны. Сообщалось о других случаях, связанных с послеоперационными раневыми инфекциями, насморком или другими факторами.

Также ряд дополнительных инфекционных и неинфекционных заболеваний могут быть связаны с некоторыми симптомами, аналогичными тем, которые потенциально связаны с болезнью Кавасаки.

Лечение синдрома Кавасаки

Эксперты указывают, что дети с болезнью Кавасаки должны лечиться у педиатра, детского кардиолога.

Исследования показали, что ранняя диагностика и лечение ускоряют разрешение лихорадки и других острых симптомов и значительно снижают риск повреждения сердца. Лечение начинается как можно скорее после постановки диагноза и может включать внутривенную терапию высокими дозами иммуноглобулина (ИГВВ) и терапию высокими дозами аспирина.

Иммуноглобулин — специальный препарат, содержащий антитела, полученные из жидкой части крови. Имеющиеся данные указывают на то, что при введении ИГВВ в течение первых 10 дней после начала заболевания частота встречаемости аномалий коронарных артерий снижается у больных примерно на 20%, введение аспирина, снижает эти показатели только до 3-4%.

В редких случаях у пациентов может быть недостаточный ответ на начальное лечение ИГВВ и может потребоваться повторное лечение.

Для лечения синдрома Кавасаки используют стандартные или обогащенные IgM ИГВВ. Высокие дозировки чужеродного белка содержащегося в ИГВВ (иммуноглобулина для внутривенного введения) необходимы для достижения нужного эффекта.

К 14-му дню болезни или после разрешения лихорадки обычно дается более низкая доза аспирина для его антитромбоцитарного эффекта, чтобы помочь предотвратить образование тромбов. Такая терапия может продолжаться до восьми недель после начала заболевания у детей без отклонений, выявленных с помощью эхокардиографии. Тем не менее, врачи могут посоветовать продолжить терапию аспирином на неопределенное время для тех, у кого есть нарушения коронарных артерий.

В некоторых случаях пациенты с множественными или большими аневризмами коронарных артерий также могут получать терапию препаратами для антиклотирования, такими как дипиридамол или варфарин.

Из-за небольшого риска возникновения синдрома Рейе во время вспышек гриппа и ветрянки у детей врачи могут рекомендовать ежегодную вакцинацию против этих вирусов, нуждающимся в долгосрочной аспириновой терапии.

Синдром Рейе — редкое детское заболевание, характеризующееся жировыми изменениями печени и острым отеком мозга. По-видимому, существует связь между началом синдрома Рейе и применением аспирин-содержащих препаратов [салицилатов] у детей или подростков с некоторыми вирусными заболеваниями, особенно с инфекциями верхних дыхательных путей [например, грипп B] или, в некоторых случаях, с ветряной оспой. Если у затронутых детей развиваются симптомы гриппа или ветряной оспы, родители должны немедленно предупредить педиатра ребенка, который может порекомендовать временно прерывать прием аспирина или временно заменить дипиридамолом.

В редких случаях больным с тяжелым поражением сердца могут быть рекомендованы шунтирование коронарной артерии или пересадка сердца. Лечение кортикостероидными препаратами не рекомендуется для детей с болезнью Кавасаки. Другое лечение для пострадавших лиц является симптоматическим и поддерживающим.

Прогноз

При раннем лечении можно ожидать быстрое восстановление после острых симптомов, а риск возникновения аневризмов коронарных артерий значительно снижается. При отсутствии лечения острые симптомы болезни Кавасаки самоограничены (т.е. пациент со временем выздоравливает), но риск поражения коронарных артерий значительно возрастает. В целом, около 2% пациентов умирают от осложнений васкулита.

Вскоре после первоначального лечения с ИГВВ может произойти рецидив симптомов. Это обычно требует повторной госпитализации и повторного лечения. Лечение ИГВВ может вызвать аллергические и неаллергические острые реакции, асептический менингит (воспаление мозговых оболочек), гиперволемию (увеличение объёма циркулирующей крови и плазмы) и, редко, другие серьезные реакции.

В целом, опасные для жизни осложнения, возникающие в результате терапии синдрома Кавасаки, чрезвычайно редки, особенно по сравнению с риском отсутствия лечения.

Лилия Хабибулина/ автор статьи

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ
Adblock
detector