Что такое малая хорея?
Малая хорея (также называемая ревматическая хорея, хорея Сиденгама или «пляска святого Вита») — это редкое неврологическое заболевание, характеризующееся внезапно возникшей хореей, обычно в детском возрасте. Хорея определяется как случайные, непрерывные, непроизвольные движения, которые могут воздействовать на все тело. Непроизвольные движения часто затрагивают лицо и язык. Симптомы со стороны рук и ног часто усугубляются с одной стороны тела. Дополнительные симптомы малой хореи могут включать невнятную речь и трудности с поддержанием устойчивой хватки рук. Тревога, грусть, невнимательность и навязчивые навязчивые мысли и поведение также могут возникнуть.
Хорея Сиденгама чаще всего поражает детей старше 5 лет и подростков. Расстройство обычно развивается в течение недель или месяцев после бета-гемолитической стрептококковой инфекции группы A и может возникать как единичное заболевание или как серьезное осложнение острой ревматической лихорадки.
Признаки и симптомы
Тяжесть непроизвольных движений и наличие нехорейных симптомов малой хореи могут сильно различаться у разных людей. В большинстве случаев возникает стрептококковая инфекция. Стрептококки — это группа бактерий, которые могут вызывать несколько различных инфекций, чаще всего «острый фарингит» — часто с ангиной (острый тонзиллит) или лихорадкой. Симптомы ревматической хореи могут появляться в любом месте от 1 недели до 6 месяцев после стрептококковой инфекции.
Наступления непроизвольных движений (хореи), которые характеризуют болезнь, чаще всего внезапны — появляются через часы и достигают пика в течение нескольких часов или дней. Педиатры и врачи скорой помощи редко видят хорею и могут ее не распознать. Первоначально врачи могут ошибочно приписывать беспокойные движения и непроизвольные мимические проявления малой хореи ребенку, который крайне суетлив, гиперактивен, неуклюж и/или намеренно отказывается от попыток помочь. Родители (и дети), как правило, признают, однако, что эти движения являются очевидными изменениями по сравнению с обычным статусом ребенка.
Аномальные движения при малой хорее варьируются от легких симптомов, влияющих на координацию и выполнение таких задач, как письмо, до серьезных симптомов, нарушения ходьбы, разговора и выполнения основных задач, таких как одевание, прием пищи или простое удержание предметов. Хореические движения могут колебаться в течение дня. В большинстве случаев хорея исчезает во время сна.
В дополнение к хореическим движениям у людей с ревматической хореей может развиться мышечная слабость, невнятная речь (дизартрия), снижение мышечного тонуса (гипотония), тики, навязчивые идеи, компульсии, невнимательность, беспокойство, лабильное настроение и снижение речевой нагрузки. В некоторых крайне редких случаях (менее 2%) сильная мышечная слабость, раздражительность или растерянность могут быть глубокими, и пораженные дети могут стать прикованными к постели, состояние, которое иногда называют паралитической хореей.
Поскольку хорея Сиденгама является осложнением ревматической лихорадки, у некоторых людей появляются дополнительные симптомы артрита или артралгии, воспаления сердечных клапанов, что приводит к необратимому повреждению клапанов, и продолжающейся лихорадки.
Симптомы малой хореи обычно проходят в течение 3 недель до 6 месяцев. Однако симптомы могут длиться дольше одного года. Время от времени симптомы ревматической хореи возобновляются позднее во время взрослой жизни, особенно у молодых женщин в течение первого триместра беременности.
Причины и факторы риска
Считается, что малая хорея является аутоиммунным заболеванием. Большинство случаев развиваются после стрептококковой инфекции или более тяжелой ревматической лихорадки. Аутоиммунное расстройство возникает, когда иммунная система организма ошибочно реагирует на здоровые ткани. При ревматической хореи стрептококковая инфекция побуждает иммунную систему организма вырабатывать антитела для борьбы с инфекцией. По неизвестным причинам эти антитела сохраняются и впоследствии нацеливаются на определенные клетки в суставах, почках, сердце и, в мозге, особенно на клетки базальных ганглиев (ключевой части мозга для контроля двигательных движений). Исследователи полагают, что это в конечном итоге приводит к характерным симптомам малой хореи.
Точные механизмы, лежащие в основе малой хореи, до конца не изучены. Исследователи полагают, что антигены (вещества, которые способны стимулировать реакцию иммунной системы) на бактериальных клетках стрептококка подобны антигенам, обнаруженным в клетках базальных ганглиев. Когда иммунная система создает антитела для борьбы со стрептококковой инфекцией, эти антитела также, у генетически предрасположенных людей, ошибочно связываются со здоровыми клетками мозга и нарушают их функцию.
Затронутые группы населения
Согласно большинству исследований, ревматическая хорея поражает девочек чаще, чем мальчиков. Заболевание обычно развивается у детей в возрасте 5-15 лет, чаще после стрептококковой инфекции. Одним из отличительных признаков малой хореи является то, что она почти никогда не встречается у детей младше 5 лет. Редко о расстройстве сообщалось у взрослых. Ревматическая хорея затрагивает людей всех рас и национальностей.
Расстройство может возникнуть как осложнение ревматизма. Приблизительно у 25 процентов людей с ревматической лихорадкой развивается хорея. Ревматизм распространен в развивающихся странах. Малая хорея является наиболее распространенной причиной острой хореи в детстве. Ревматическая хорея остается основной проблемой общественного здравоохранения во многих развивающихся странах, главным образом из-за случаев повреждения сердечных клапанов.
Близкие по симптомам расстройства
Симптомы других расстройств могут быть схожи с симптомами малой хореи. В то время как малою хорею следует подозревать как наиболее вероятную причину острой хореи у детей, есть и другие условия, которые следует учитывать и врачам.
Многие различные расстройства и состояния могут быть связаны с острой хореей. Во многих развитых странах хорея наблюдается, когда психиатрические препараты начинают, увеличивают или прекращают слишком резко. В частности, резкое прекращение приема лекарств, блокирующих дофаминовые рецепторы (например, галоперидол, рисперидон или арипипразол), может вызвать хорею. Эти препараты, также известные как антипсихотики или нейролептики, назначаются при таких состояниях, как биполярное расстройство, аутизм с раздражительностью, шизофрения и синдром Туретта. Другие лекарства, такие как стимуляторы, используемые для лечения СДВГ, или леводопа или антихолинергические препараты, могут вызывать хорею при первом приеме или, если доза увеличивается до высокого уровня. Другие острые хореи могут быть аутоиммунными, из-за красной волчанки или антифосфолипидного синдрома, или метаболическими, вызванными митохондриальными или другими генетическими метаболическими заболеваниями.
Есть также много неврологических заболеваний, которые являются хроническими или дегенеративными, которые могут включать хорею как один из симптомов. Как правило, при таких состояниях неврологи признают, что временной интервал, другие нехорейные симптомы и неврологическое обследование отличаются от малой хореи. Такие заболевания включают в себя наследственные (генетические) расстройства, такие как болезнь Гентингтона, нейроакантоцитоз, атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи Бар), болезнь Вильсона.
Диагностика
Для диагностики ревматической хореи необходим сбор анамнеза, в частности, эпидемиологического, провести общий и неврологический осмотр и лабораторно-инструментальные исследования. Важную роль играет наличие системных проявлений ревматизма и его лабораторных признаков. Исследование ликвора обычно малоинформативно. На ЭЭГ появляется диффузная медленноволновая активность мозга. При нейровизуализации могут выявляться преходящие очаговые изменения полосатого тела. Кроме того используют МРТ или СКТ головного мозга.
Стандартные методы лечения
— Вторичная профилактика.
Подтвержденный диагноз ревматической хореи почти всегда является показанием для долгосрочного лечения антибиотиками до зрелого возраста. Цель этого лечения — предотвратить необратимое повреждение сердечного клапана, которое может произойти в случае, если ребенок будет испытывать повторяющиеся стрептококковые инфекции. Чаще всего используется пенициллин.
— Хорея-подавляющее лечение.
Следует рассмотреть возможность применения препаратов, подавляющих хорею. Некоторые легкие случаи могут не требовать вмешательства, потому что расстройство обычно проходит само по себе в течение нескольких недель. Когда симптомы хореи инвалидизирующие, могут помочь низкие дозы сильнодействующих агентов, блокирующих дофаминовые рецепторы, таких как галоперидол, средства, истощающие дофамин, такие как тетрабеназин, противосудорожные препараты, такие как вальпроевая кислота или бензодиазепины. Поскольку в большинстве случаев лечение будет необходимо только в течение недель или месяцев и в низких дозах, побочные эффекты, такие как поздняя дискинезия, крайне маловероятны. Однако, как и в случае любых неврологических препаратов, рекомендуется тщательно обсудить как потенциальные выгоды, так и риски.
— Лечение иммунной системы.
Дополнительная краткосрочная иммунная терапия была использована для лечения людей с малой хореей в течение первых недель симптомов, исходя из того, что продолжающееся острое воспаление способствует появлению симптомов. Существует определенная научная обоснованность использования пероральных стероидов и внутривенных иммуноглобулинов, полученная в результате небольших, но строгих клинических испытаний.
Прогноз
В целом прогноз хороший. Длительность симптомов, по разным данным, составляет от 3-6 до 12-15 недель. При течении без осложнений обычно наступает полное выздоровление. Однако в некоторых случаях расстройство может длиться до 2-х и более лет. Такие случаи чаще бывают при более тяжелом течении расстройства, например, генерализованной хорее, или у пациентов с воспалением сердца.
У части пациентов, особенно при хроническом течении болезни, сохраняются изменения в виде лёгких гиперкинезов, тиков, церебрастении. Может меняться характер (повышается сенситивность, появляется склонность к раздражительности, обидчивости, упрямству), иногда развивается истеризация личности, тревожно-депрессивные расстройства, обсессивно-компульсивное расстройство, синдром дефицита внимания с гиперактивностью.
В течение периода от нескольких месяцев до 3-6 лет у 35% пациентов ревматическая хорея может рецидивировать. У 5-10% больных возникает два рецидива и более с промежутками в 1,5-2,5 года. Чаще они возникают спонтанно, хотя могут быть связаны с новыми стрептококковыми инфекциями. Рецидивирующая хорея среди атипичных форм в плане исхода и в отношении лечения наименее благоприятна. Иногда после перенесенной малой хореи гиперкинезы могут усилиться или возникнуть снова при приеме даже в малых дозах психостимуляторов, леводопы, агонистов дофаминовых рецепторов, фенитоина.
Вызванную пероральными контрацептивами хорею также связывают с тем, что их приём может способствовать рецидиву малой хореи, перенесенной в детстве. В ряде случаев хорея беременных является рецидивом хореи Сиденхема: её перенесли в анамнезе как минимум 35% таких пациентов, а 4% ранее страдали острой ревматической лихорадкой. Течение ревматизма при хорее относительно доброкачественное. Летальный исход бывает редко. Однако в связи с сопутствующим эндокардитом у таких больных может развиться порок сердца, который может привести к тяжелым осложнениям и смерти.
