Что такое острая ревматическая лихорадка?
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ или также называемая ревматизм или болезнь Сокольского-Буйо) — это заболевание, вызванное аутоиммунным ответом на бактериальную инфекцию бета-гемолитическим стрептококком группы А, входящего в группу стрептококковых бактерий. Заражение стрептококком группы А может вызывать многие заболевания, в том числе болезни горла (острый фарингит) и кожные язвы. В некоторых случаях иммунная система сбивается с толку, реагируя на инфекцию, и в результате возникает генерализованное воспалительное заболевание, которое называется острой ревматической лихорадкой.
ОРЛ поражает сердце, суставы, мозг и кожу. Острый эпизод может длиться несколько недель со значительной болью в суставах, лихорадкой и другими симптомами, требующими госпитализации. Симптомы обычно не вызывают длительного повреждения головного мозга, суставов или кожи. Однако повреждение сердечных клапанов может остаться и после того, как эпизоды ОРЛ разрешаться. Врачи называют это ревматической болезнью сердца. Рецидивирующие стрептококковые инфекции и эпизоды острой ревматической лихорадки вызывают дальнейшее повреждение клапанов сердца.
Заболеваемость острой ревматической лихорадкой наиболее высока у детей в возрасте от 5 до 15 лет. Острый ревматизм очень редко встречается у детей в возрасте 3 лет и младше. Острая ревматическая лихорадка, возникающая в первый раз, редко встречается у взрослых, хотя рецидив может наступить в зрелом возрасте.
Причины и факторы риска
Основной причиной ревматической лихорадки является стрептококк группы А, бактерии, которые могут вызывать инфекции, такие как острый фарингит с или без скарлатины, а также кожные инфекции, такие как импетиго и флегмона.
Однако не все штаммы стрептококковых бактерий будут приводить к острой ревматической лихорадке, и не у всех, у кого есть инфекция, будет болеть ОРЛ.
Генетические факторы могут увеличить риск. Вероятность заболеть ревматической лихорадкой выше, если у другого члена семьи он есть.
Точная связь между стрептококковой инфекцией группы А и ОРЛ остается неясной, но ученые считают, что причиной болезни является не сама бактерия, а неправильная реакция иммунной системы на нее.
У стрептококковых бактерий есть белок, который напоминает белок, найденный в некоторых тканях организма. Клетки иммунной системы, которые обычно нацелены на бактерии, могут вместо этого начать атаковать собственные ткани организма, как если бы они были токсинами или инфекционными агентами.
При острой ревматической лихорадке ткани, которые они атакуют, — это ткани сердца, суставов, центральной нервной системы (ЦНС) и кожи. Эти ткани реагируют, становясь воспаленными.
Если пациент с бактериями стрептококка проходит полный курс лечения антибиотиками, шансы заболеть острой ревматической лихорадкой очень малы.
Симптомы и признаки
Острая ревматическая лихорадка обычно характеризуется лихорадкой и поражает системы многих органов. Давайте рассмотрим каждый из них более подробно.
Сердечно-сосудистая система
Кардит (т. е. воспаление каких-либо структур сердца) является основным сердечным проявлением острой ревматической лихорадки, встречающейся в 50–70% первых эпизодов и связанной с вальвулитом (т. е. воспаление одного или нескольких клапанов сердца).
Клинические признаки кардита включают кардиомегалию (т .е значительное увеличение размеров и массы сердца), шум в сердце (обычно при митральном или аортальном заболевании клапанов), трения в перикарде, выпот в перикарде и застойную сердечную недостаточность.
Кардит является единственным проявлением, которое может привести к длительной инвалидности или смерти пациента.
Костно-мышечная система
Ревматический полиартрит (т. е. одновременное или последовательное воспаление нескольких суставов) является основным костно-мышечным проявлением. Артрит, как правило, мигрирующий и включает поражение следующих крупных суставов: локти, запястья, колени и лодыжки. Поражение суставов может варьироваться от общей артралгии до болезненного, воспалительного артрита.
Покровная система
Подкожные узелки и краевая эритема являются двумя основными проявлениями кожи. Подкожные узелки (см. фото) являются твердыми, безболезненными, изменчивыми по размеру (обычно от нескольких миллиметров до 2 сантиметров в диаметре) и, как правило, находятся на поверхностях разгибателей суставов. Узелки чаще всего присутствуют у пациентов с кардитом.
Краевая эритема — это эритематозное, не зудящее, безболезненное макулярное поражение туловища или проксимальных конечностей. Повреждения являются временными и имеют тенденцию выходить наружу с центральной поляризацией.
Центральная нервная система
Хорея, также называемая ревматическая хорея (или пляска святого Вита или обыкновенная хорея), является основным проявлением болезни со стороны центральной нервной системы. Хорея — это неврологическое расстройство, характеризующееся резкими, бесцельными, неритмичными, непроизвольными движениями, которые часто связаны с мышечной слабостью и эмоциональной лабильностью. Хорея часто появляется после других проявлений острой ревматической лихорадки. Данная болезнь также может появиться как единственный признак острой ревматической лихорадки.
Диагностика
Не существует единого специального теста для диагностики острой ревматической лихорадки. Диагностика ревматизма основана на медицинской оценке наряду с различными тестами, такими как эхокардиография (ультразвуковое сканирование сердца) для проверки клапанов, ЭКГ (электрокардиограмма), которая показывает ритм сердца, анализы крови и мазка из горла (чтобы найти следы недавней стрептококковой инфекции группы А).
Лечение острой ревматической лихорадки
Лечение направлено на уничтожение бактерий, облегчение симптомов, контроль воспаления и предотвращение рецидивов ревматизма.
Антибиотики, такие как пенициллин, могут быть использованы для уничтожения любых оставшихся стрептококковых бактерий в организме. Для предотвращения рецидива могут быть назначены дополнительные антибиотики. Это может продолжаться в течение 5-10 лет в зависимости от возраста человека и от того, поражено сердце или нет.
Долгосрочные и даже пожизненная профилактика антибиотиками могут быть необходимы для предотвращения повторного воспаления сердца.
Важно удалить все следы стрептококковых бактерий, так как любые оставшиеся бактерии могут привести к повторным проявлениям острой ревматической лихорадки и значительно более высокому риску повреждения сердца, которое может стать постоянным.
- Противовоспалительные препараты: напроксен, например, может помочь уменьшить боль, воспаление и жар.
- Кортикостероиды: преднизон может назначаться, если пациент не реагирует на противовоспалительные препараты первого ряда или есть воспаление сердца.
- Аспирин: это обычно не рекомендуется для детей в возрасте до 16 лет из-за риска развития синдрома Рейе (острая печёночная недостаточность), который может вызвать повреждение печени и головного мозга и даже смерть, но обычно в случаях ОРЛ делается исключение, потому что пользы больше, чем риска.
- Противосудорожные препараты: они могут лечить тяжелые симптомы хореи. Примеры включают вальпроевую кислоту (депакен или ставзор), карбамазепин (карбатрол или экветро), галоперидол (халдол) и рисперидон.
Любой, у кого была острая ревматическая лихорадка в детстве, должны будут сообщить врачу, когда станут старше, потому что повреждение сердца может появиться много лет спустя.
Профилактика
Диагностика и адекватное лечение антибиотиками бактериального фарингита является основным средством профилактики острой ревматической лихорадки. Однако примерно у одной трети пациентов острая ревматическая лихорадка сопровождается субклиническими стрептококковыми инфекциями или инфекциями, к которым не обращалась медицинская помощь.
Вторичная профилактика ревматической лихорадки требует антибиотикопрофилактики, чтобы уменьшить вероятность повторных приступов у людей с острой ревматической лихорадкой в анамнезе. Поскольку острая ревматическая лихорадка часто повторяется с последующими инфекциями стрептококков группы А, длительная профилактика должна быть индивидуально адаптирована, но обычно указывается по крайней мере до 21 года.
Профилактика обычно включает внутримышечную инъекцию бензатина пенициллина каждые 4 недели или перорального пенициллина V дважды ежедневно. Сульфадиазин или пероральные макролиды могут приниматься ежедневно лицами, страдающими аллергией на пенициллин.
Распространение стрептококковой инфекции группы А можно уменьшить, соблюдая правила гигиены рук, особенно после кашля и чихания, перед приготовлением пищи или еды. Лечение инфицированного человека антибиотиком в течение 24 часов или дольше, как правило, устраняет его способность передавать бактерии. Таким образом, люди с стрептококком группы А должны оставаться дома до афебрильности и как минимум через 24 часа после начала соответствующей антибиотикотерапии.
Прогноз и осложнения
Ревматическая болезнь сердца является наиболее важным долговременным осложнением острой ревматической лихорадки из-за ее способности вызывать инвалидность или смерть больного. Без лечения ревматическая лихорадка увеличивает риск повторных приступов и ухудшает прогноз. Прогноз связан с предотвращением повторных приступов, степенью поражения клапанов сердца и общей вовлеченности сердца. Сердечные осложнения могут различаться по степени тяжести и включают, но не ограничиваются ими, перикардит, эндокардит, мерцательную аритмию сердца, повреждение клапанов и застойную сердечную недостаточность.
За последнее столетие заболеваемость острой ревматической лихорадкой в развитых странах значительно снизилась, и в настоящее время она значительно меньше распространена в России и Соединенных Штатах по сравнению с менее развитыми странами. Однако во всем мире ревматическая болезнь сердца, возникающая как осложнение ОРЛ остается значительной причиной сердечно-сосудистых заболеваний.
