Что такое лобный гиперостоз?
Лобный гиперостоз — это заболевание характеризуется утолщением лобной кости черепа. Не ясно на сколько распространено расстройство на самом деле. Некоторые врачи считают, что расстройство может быть распространенным нарушением, обнаруженным у 12 процентов женского населения. Это расстройство может быть связано с различными состояниями, такими как эпилепсия, головные боли, ожирение, несахарный диабет, чрезмерный рост волос и нарушения половой железы. У больных также может наблюдаться увеличение сывороточной щелочной фосфатазы и повышение сывороточного кальция.
Признаки и симптомы
Основной особенностью гиперостоза лобной кости является чрезмерный рост или утолщение лобной кости головы. Этот избыточный рост можно увидеть только на рентгеновском снимке. В результате ученые считают, что это состояние может быть гораздо более распространенным, чем предполагалось, но часто остается незамеченным. У многих людей нет явных симптомов расстройства.
Другие состояния, которые могут быть обнаружены у пациентов с этим расстройством, включают:
- ожирение, состояние, при котором женщина приобретает вторичные мужские половые признаки (вирилизация);
- расстройство центральной нервной системы, характеризующееся внезапным, бесцельным, неконтролируемым возникновением судорожных приступов или потерей сознания (эпилепсия);
- снижение зрения;
- головные боли;
- нарушения яичников и яичек (половых желез);
- чрезмерные рост волос на теле;
- диабет.
Причины и факторы риска
Гиперостоз лобной кости был обнаружен во многих поколениях, что свидетельствует о том, что заболевание может наследоваться как доминирующая черта. Не известно, является ли расстройство аутосомно-доминантным или Х-связанным. Нет известных случаев передачи от отца к сыну.
Человеческие черты, включая классические генетические заболевания, являются продуктом взаимодействия двух генов, один из которых получен от отца, а другой — от матери.
При доминантных расстройствах одна копия гена заболевания (полученная от матери или отца) будет экспрессироваться как «доминирующая» над другим нормальным геном и приводить к появлению заболевания. Риск передачи расстройства от пострадавшего родителя к потомству составляет 50 процентов при каждой беременности, независимо от пола ребенка.
Затронутые группы населения
Гиперостоз лобной кости поражает женщин в 9 раз чаще, чем мужчин. Это расстройство чаще всего проявляется среди людей среднего и пожилого возраста, но также встречается у подростков.
Близкие по симптомам расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть схожими с таковыми при гиперостозе лобной кости. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:
- Акромегалия является медленно прогрессирующим хроническим нарушением обмена веществ, при котором избыток гормона роста вызывает аномальное увеличение различных тканей тела и необычный рост. Наиболее заметно поражены конечности, челюсти и лицо. Увеличение мягких тканей, особенно сердца, является серьезной особенностью этого расстройства. Высокое кровяное давление (артериальная гипертензия) может быть еще одним серьезным последствием акромегалии.
- Болезнь Педжета — это медленно прогрессирующее заболевание скелетной системы, характеризующееся аномально быстрым разрушением и образованием кости, что приводит к развитию плотных, но хрупких костей. Это расстройство обычно поражает людей среднего и пожилого возраста и чаще всего встречается в позвоночнике, черепе, тазу, бедрах и голенях. Когда патологический процесс происходит в черепе, это может привести к потере слуха.
- Болезнь Вирхова — это заболевание, при котором наблюдается чрезмерный рост костей лица, а иногда и черепа. Это заболевание вызывает общее расширение и искажение всех черт.
Следующие нарушения были обнаружены в связи с лобным гиперостозом. Они не нужны для дифференциальной диагностики:
- Болезнь Крузона — это генетическое заболевание, характеризующееся аномалиями черепа, лица и мозга, вызванными преждевременным отвердением черепа. Череп состоит из нескольких костных пластинок, первоначально соединенных волокнистой соединительной тканью, которая обычно срастается и затвердевает в течение нескольких лет после роста мозга. При болезни Крузона деформации лица часто присутствуют при рождении и могут прогрессировать со временем. В некоторых случаях могут развиться нарушения зрения и глухота.
- Галакторея — это состояние, при котором происходит спонтанный отток молока из соска.
- Миотоническая дистрофия — это наследственное заболевание, затрагивающее мышцы, зрение и эндокринные железы. Миотоническая дистрофия может вызвать умственную недостаточность и потерю волос. Возникновение этого расстройства обычно происходит в молодом возрасте, хотя оно может происходить в любом возрасте и сильно варьирует по степени тяжести. Симптомами этого расстройства могут быть спотыкание, падение, затруднение движения шеи, отсутствие мимики.
- Несахарный диабет обусловлен аномалией антидиуретического гормона (вазопрезина или АДГ), возникающего в задней доле гипофиза. Недостаток этого гормона в почках вызывает выделение чрезмерного количества очень разбавленной (но в остальном нормальной) мочи. Чрезмерная жажда является основным симптомом этого расстройства.
Стандартные методы лечения
Нет известных методов лечения лобного гиперостоза. Приступы и головные боли можно лечить стандартными препаратами.
Для пациентов и их семей может быть полезным генетическое консультирование. Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.
