Нефротический синдром

Что такое нефротический синдром?

Нефротический синдром не является болезнью сам по себе; скорее это группа симптомов, которые:

• указывают на повреждение почек — особенно повреждение клубочков, крошечных единиц в почке, где фильтруется кровь;
• приводят к выделению слишком большого количества белка из организма в мочу.

Когда почки повреждены, белок альбумин, обычно содержащийся в крови, попадет в мочу. Белки — это большие, сложные молекулы, которые выполняют ряд важных функций в организме.

Есть 2 типа нефротического синдрома:

1. первичный — наиболее распространенный тип нефротического синдрома, который начинается в почках и поражает только почки;
2. вторичный — синдром вызван другими заболеваниями, поражающий и др. органы.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или может возникнуть внезапно. Состояние может возникнуть в любом возрасте. У детей он наиболее часто встречается в возрасте от 18 месяцев до 4 лет, чаще у мальчиков, чем у девочек. У взрослых и пожилых людей оба пола страдают в равной степени.

Что такое почки и чем они занимаются?

В почках два бобовидные органов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному на каждой стороне позвоночника. Каждый день почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости.

Дети производят меньше мочи, чем взрослые, и количество вырабатываемой пищи зависит от их возраста. Моча течет из почек в мочевой пузырь через трубки, называемые мочеточниками. Мочевой пузырь хранит мочу. Когда мочевой пузырь опорожняется, моча вытекает из организма через трубку, называемую уретрой, расположенную на дне мочевого пузыря.

Моча течет из почек в мочевой пузырь через трубки, называемые мочеточниками.

Почки работают на микроскопическом уровне. Почка не один большой фильтр. Каждая почка состоит из около миллиона фильтрующих единиц, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови.

Нефрон включает в себя фильтр, называемый клубочком, и трубочку. Нефроны работают в два этапа. Клубочек позволяет жидкости и отходам проходить через него; однако, он предотвращает прохождение клеток крови и крупных молекул, в основном белков. Отфильтрованная жидкость затем проходит через трубочку, которая отправляет необходимые минералы обратно в кровоток и удаляет отходы.

Каждая почка состоит из около миллиона фильтрующих единиц, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон включает в себя фильтр, называемый клубочком, и трубочку.

Что вызывает нефротический синдром?

Хотя идиопатические или неизвестные заболевания являются наиболее частой причиной первичного нефротического синдрома у пациентов, исследователи связывают определенные заболевания и некоторые специфические генетические изменения, которые повреждают почки с первичным нефротическим синдромом.

Причиной вторичного нефротического синдрома является основное заболевание или инфекция. Именно основное заболевание или инфекция вызывает изменения в функции почек, которые могут привести к вторичной форме состояния.

Врожденные заболевания — заболевания, которые присутствуют при рождении — также могут вызывать нефротический синдром.

Первичный нефротический синдром

Следующие заболевания представляют собой разные типы идиопатического нефротического синдрома:

• Болезнь минимальных изменений включает повреждение клубочков, которое можно обнаружить только с помощью электронного микроскопа. Микроскоп этого типа показывает мельчайшие детали лучше, чем любой другой микроскоп. Ученые не знают точной причины болезни минимальных изменений.
  Заболевание с минимальными изменениями является наиболее распространенной причиной идиопатического нефротического синдрома.
• Очаговый сегментарный гломерулосклероз представляет собой образование рубцов в рассеянных областях почки:
  • «Фокальный» означает, что только некоторые клубочки становятся рубцовыми.
  • «Сегментарный» означает, что повреждение затрагивает только часть отдельного клубочка.
• Мембранопролиферативный гломерулонефрит представляет собой группу нарушений, включающих отложения антител, которые накапливаются в клубочках, вызывая утолщение и повреждение. Антитела — это белки, вырабатываемые иммунной системой для защиты организма от посторонних веществ, таких как бактерии или вирусы.

Вторичный нефротический синдром

Некоторые распространенные заболевания, которые могут вызвать вторичный нефротический синдром, включают

• сахарный диабет, состояние, возникающее, когда организм не может использовать глюкозу (тип сахара), поступающий в организм;
• пурпура Шенлейна—Геноха (геморрагический васкулит), болезнь, вызывающее воспаление мелких кровеносных сосудов в организме;
• вирусный гепатит, воспаление печени, вызванное вирусом;
• вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус, который изменяет иммунную систему;
• красная волчанка, аутоиммунное заболевание, возникающее, когда организм атакует собственную иммунную систему;
• малярия, болезнь крови, которая распространяется комарами;
• стрептококковая инфекция, инфекция, возникающая, когда бактерии, вызывающие острый фарингит или кожную инфекцию, остаются без лечения.

Другие причины вторичного нефротического синдрома могут включать прием определенных лекарств, такие как аспирин, ибупрофен или другие нестероидные противовоспалительные препараты, и воздействие химических веществ, таких как ртуть и литий.

Врожденные заболевания и нефротический синдром

Врожденный нефротический синдром встречается редко и поражает детей в первые 3 месяца жизни. Этот тип нефротического синдрома, иногда называемый инфантильным нефротическим синдромом, может быть вызван:

• наследственными генетическими дефектами, которые передаются от родителей к ребенку через гены;
• инфекции во время рождения.

Кто чаще всего страдает от нефротического синдрома?

В случаях первичного нефротического синдрома, причиной которого является идиопатия (самостоятельная болезнь), исследователи не могут точно определить, у каких больных чаще развивается синдром. Тем не менее, поскольку исследователи продолжают изучать связь между генетикой и нефротическим синдромом, возможно, можно будет в будущем предсказывать возникновение синдрома у некоторых детей.

Вторичный тип синдрома чаще развивается, если:

• есть заболевания, которые могут повредить почки человека;
• принимать определенные лекарства (типа НПВП);
• развить определенный виды инфекций.

Признаки и симптомы нефротического синдрома

Признаки и симптомы нефротического синдрома могут включать

• отек, чаще всего на ногах, ступнях или лодыжках и реже на руках или лице
• альбуминурия — когда в моче высокий уровень альбумина
• гипоальбуминемия — когда в крови низкий уровень альбумина
• гиперлипидемия — когда уровень холестерина и жира в крови превышает норму

Кроме того, некоторые люди с заболеванием могут наблюдать:

• кровь в моче (гематурия);
• симптомы инфекции, такие как лихорадка, вялость, раздражительность или боль в животе;
• потеря аппетита;
• диарею (понос);
• высокое кровяное давление (артериальная гипертензия).

Осложнения

Осложнения нефротического синдрома у ребенка или взрослого человека могут включать:

• Инфекции. Когда почки повреждены, повышается вероятность развития инфекций, поскольку организм теряет белки, обычно защищающие от инфекции. Медицинские работники будут назначать лекарства для лечения инфекций. Дети с нефротическим синдромом должны получать пневмококковую вакцину и ежегодные прививки от гриппа для предотвращения этих инфекций.
• Сгустки крови (тромбы​). Образование сгустков крови могут блокировать поток крови и кислорода через кровеносные сосуды в любом месте тела. Более вероятное появление тромбов наблюдается, когда через мочу теряются белки. Сгустки крови будут лечиться препаратами, разжижающими кровь.
• Высокий уровень холестерина в крови. Когда альбумин проникает в мочу, уровень альбумина в крови падает. Печень вырабатывает больше альбумина, чтобы компенсировать их низкий уровень в крови. В то же время печень вырабатывает больше холестерина. Иногда больным может потребоваться лечение лекарствами для снижения уровня холестерина в крови.
• Недоедание. Потеря белка в крови может привести к потере веса, которая может маскироваться отеком.
• Хроническая болезнь почек. Со временем почки могут утратить свою функцию, что потребует диализа или пересадки почки.
• Острая почечная недостаточность. Повреждение почек может привести к тому, что почки прекратят фильтровать отходы, что требует экстренного вмешательства при диализе.

Диагностика

Чтобы диагностировать нефротический синдром, врач сначала изучит историю болезни. Опросит о симптомах, лекарствах, которые принимались, и о том, есть ли какие-либо проблемы со здоровьем. Врач также проведет медицинский осмотр. Это может включать в себя такие процедуры, как измерение артериального давления и прослушивание сердцебиения.

Далее врач может назначить исследований биологических жидкостей, которые включают анализ крови и мочи, ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и биопсию.

Биопсия почки — это процедура, которая включает взятие небольшого кусочка почечной ткани для исследования под микроскопом. Медицинский работник выполняет биопсию в амбулаторном центре или больнице. Обычно специалист делает местную анестезию, однако в некоторых случаях может потребоваться общий наркоз. Патолог — врач, специализирующийся на диагностике заболеваний, — исследует взятые кусочки ткани в лаборатории.

Лечение нефротического синдрома

Медицинские работники решат, как лечить нефротический синдром, основываясь на его типе:

• первичный тип: медикаменты;
• вторичный нефротический синдром: лечить основное заболевание;
• врожденный тип синдрома: лекарства, операция по удалению одной или обеих почек и трансплантация.

Первичный нефротический синдром

Идиопатический нефротический синдром лечат с помощью нескольких видов лекарств, контролирующих иммунную систему, удаляющих лишнюю жидкость и понижающих кровяное давление.

​Препараты контролирующие работу иммунной системы. Кортикостероиды — это группа препаратов, снижающие активность иммунной системы, уменьшающие количество альбумина, теряемого мочой, и уменьшающие отеки. Обычно используются преднизон или связанный с ним кортикостероид для лечения идиопатического нефротического синдрома. Около 90 процентов пациентов достигают ремиссии с ежедневным применением кортикостероидов в течение 6 недель, а затем через несколько дней в несколько меньших дозах в течение тех же 6 недель. Ремиссия — это период, когда у больного нет симптомов.

Многие пациенты испытывают рецидивы после начальной терапии, и медицинские работники лечат их коротким курсом кортикостероидов до тех пор, пока болезнь снова не перейдет в ремиссию. У детей и пожилых могут быть множественные рецидивы; однако они чаще всего восстанавливаются без долговременного повреждения почек.

Когда у ребенка частые рецидивы или он не реагирует на лечение, врач может назначить другие лекарства, которые снижают активность иммунной системы. Эти лекарства не дают организму вырабатывать антитела, которые могут повредить ткани почек. Они включают:

• Циклофосфамид;
• Такролимус;
• Циклоспорин;
• Микофенолят.

Препараты удаляющие лишнюю жидкость. Медицинский работник может назначить мочегонное средство, помогающее почкам выводить из крови лишнюю жидкость. Удаление дополнительной жидкости часто помогает снизить кровяное давление.

Препараты понижающие кровяное давление. У некоторых больных с нефротическим синдромом развивается артериальная гипертензия (высокое кровяное давление), и им может потребоваться принимать дополнительные лекарства для снижения кровяного давления. Два типа препаратов, снижающих артериальное давление, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина, имеют дополнительное преимущество помимо понижения давления, заключающееся в замедлении прогрессирования заболевания почек. Многие с нефротическим синдромом нуждаются в двух или более лекарствах, чтобы контролировать кровяное давление.

Вторичный нефротический синдром

Вторичный тип синдрома лечат путем лечения первичного заболевания, спровоцировавшее состояние. Например, врач может:

• назначить антибиотики если причина в бактериальной инфекции;
• прописать лекарства для лечения волчанки, ВИЧ или диабета;
• или отменить прием лекарств, которые, как станет известно, вызывали вторичный нефротический синдром.

При лечении основной причины медицинский работник также будет лечить с целью улучшения или восстановления функции почек с помощью тех же препаратов, которые используются для лечения первичной формы заболевания.

Пациент должен принимать все предписанные лекарства и соблюдать план лечения, рекомендованный лечащим врачом.

Врожденный нефротический синдром

Исследователи обнаружили, что лекарства не эффективны при лечении врожденного нефротического синдрома, и что большинству детей потребуется трансплантация почки к тому времени, когда им исполнится 2 или 3 года. Трансплантация почки — это операция по пересадке здоровой почки от человека, который только что умер, или от живого донора, чаще всего члена семьи, в организм больного человека. Чтобы пациент оставался здоровым до пересадки, врач может порекомендовать следующее:

• инъекции альбумина для восполнения потери альбумина в моче;
• мочегонные средства, помогающие удалить лишнюю жидкость, которая вызывает отек;
• антибиотики для лечения первых признаков инфекции;
• гормоны роста, чтобы способствовать росту и помочь зрелым костям;
• удаление одной или обеих почек для уменьшения потери альбумина в моче;
• диализ, чтобы искусственно отфильтровать отходы из крови, если почки отказывают.

Профилактика

Специфические методы профилактики не разработаны. Необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью, чтобы на ранних этапах выявлять и начинать лечение заболеваний, способных спровоцировать данный синдром. Запрещено принимать фармацевтические препараты без назначения врача..

Прогноз

Прогноз нефротического синдрома может варьироваться. Это зависит от того, что является первопричиной, а также от общего состояния здоровья.

Некоторые заболевания, вызывающие нефротический синдром, проходят самостоятельно или при лечении. После лечения основного заболевания нефротический синдром должен улучшиться. Однако другие заболевания могут в конечном итоге привести к почечной недостаточности, даже при лечении. Когда это произойдет, потребуется диализ и, возможно, пересадка почек.

Если имеются тревожные симптомы или предполагается, что возможен нефротический синдром, запишитесь на прием к врачу, чтобы обсудить возникшие у вас опасения.