Что такое геморрагический васкулит?
Геморрагический васкулит (также называемый пурпура/болезнь Шенлейна-Геноха) — это редкое воспалительное заболевание мелких кровеносных сосудов (капилляров). Болезнь Шенлейна-Геноха наиболее распространенная форма детского васкулита, которая приводит к воспалительным изменениям в мелких кровеносных сосудах.
Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно и могут включать головную боль, лихорадку, потерю аппетита, судороги, боль в животе, болезненные менструации, крапивницу, кровавую диарею и боль в суставах. На коже часто появляются красные или фиолетовые пятна (петехии). Воспалительные изменения, связанные с пурпурой Шенлейна-Геноха, также могут развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, в редких случаях, в головном и спинном мозге (центральной нервной системе).
При одной форме расстройства, называемой пурпурой Шенлейна, поражаются кожа и суставы, а желудочно-кишечного тракта нет. При другой форме известная как пурпура Геноха, больные имеют пурпурные пятна на коже, острые заболевания брюшной полости, заболевания почек. Больные с пурпурой Геноха не страдают заболеваниями суставов.
Точная причина геморрагического васкулита не до конца понятна, хотя исследования показывают, что заболевание связано с ненормальной реакцией иммунной системы или, в некоторых редких случаях, с экстремальной аллергической реакцией на определенные вредные вещества (например, продукты питания или лекарства).
Признаки и симптомы
Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно. Помимо характерных красных пятен на коже (чаще всего на ягодицах и задней части ног), они могут включать головную боль, потерю аппетита и/или повышение температуры тела. Кожа обычно становится красной (диффузная эритема). Могут возникнуть спастические боли в животе, которые обычно наиболее сильны ночью. В кале может присутствовать кровь, а ненормальное кровотечение (кровоизлияние) из желудочно-кишечного тракта может вызвать кровавую диарею. В любом суставе тела может развиться боль (артралгия), особенно в коленях и лодыжках. Некоторые люди с геморрагическим васкулитом испытывают рвоту и диарею; у других могут быть тяжелые запоры и необычно темный стул (мелена).
У больных с геморрагическим васкулитом обычно появляются маленькие красные или пурпурные пятна (петехии) на коже, особенно на ногах. Эти пятна пурпуры вызваны небольшими кровоизлияниями под кожей и не связаны с аномально низким уровнем тромбоцитов, как это характерно для некоторых других форм пурпуры. Другие поражения кожи, связанные с болезнью, включают крапивницу или язвы (некротические), особенно на ягодицах и ногах. Вследствие ненормального накопления жидкости в мягких тканях лица и горла может появиться отёк (ангионевротический отек). В редких случаях отек в горле вызывает затруднения дыхания и приводит к опасным для жизни респираторным проблемам.
От четверти до половины больных с болезнью Шенлейна-Геноха имеют проблемы с функцией почек, например, гломерулонефрит, при котором часть почки, отделяющая отходы от крови, повреждена. Кровь в моче (гематурия) и воспалительные изменения в почках также могут развиваться. У некоторых пациентов развивается тяжелые заболевания почек, включая IgG-нефропатию, хроническое воспаление почек (нефрит) и/или нефротический синдром, приводящий к почечной недостаточности.
В редких случаях у пострадавшего человека возникает тип непроходимости кишечника, называемая инвагинация. Она может привести к сильной боли, и, если консервативные меры не решат проблему, может потребоваться операция.
Когда поражена центральная нервная система, пациенты с этим расстройством могут испытывать сильные головные боли, изменения восприятия, эпилепсию, проблемы со зрением (атрофия зрительного нерва) и/или спазмы.
Причины и факторы риска
Точная причина возникновения геморрагического васкулита неизвестна, хотя исследования показывают, что это заболевание может быть вызвано дисфункцией иммунной системы (т.е. повышением иммунных комплексов IgA), указывая на аутоиммунную природу. Аутоиммунные заболевания возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или вторгающихся организмов (например, антител) начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.
В некоторых случаях было высказано предположение, что расстройство может быть экстремальной аллергической реакцией на определенные продукты, такие как шоколад, молоко, яйца или бобы. Различные лекарства (например, нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и т.д.), бактерии (например, стрептококки) и укусы насекомых также были указаны в качестве возможных причин заболевания в некоторых случаях. Краснуха предшествует первым симптомам пурпуры Шенлейна-Геноха примерно в 30 процентах случаев. Примерно в 66 процентах случаев инфекция верхних дыхательных путей предшествует появлению симптомов примерно на 1-3 недели. Однако определенная связь с вирусными инфекциями не была доказана.
Затронутые группы населения
Геморрагический васкулит — это редкое заболевание, которое поражает больше мужчин, чем женщин. Заболевание может встречаться во всех возрастных группах, хотя чаще всего поражает детей.
У детей начальные симптомы обычно начинаются после 2-х лет и часто длятся около 4 недель, и часто болезнь протекает несколько слабо. Около 50 процентов пострадавших детей испытывают один или несколько рецидивов, обычно в течение нескольких месяцев. Частота рецидивов, по-видимому, выше среди тех детей, у которых начальная болезнь была более тяжелой.
Наиболее пострадавшие дети были в возрасте от 2 до 11 лет. На 100 000 детей школьного возраста приходится около 14 случаев. Обычно это доброкачественное (не угрожающее) расстройство, которое в большинстве случаев самоограничивающаяся (вылечивается самостоятельно).
Близкие по симптомам расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть схожи с симптомами пурпуры Шенлейна-Геноха. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:
- Обычная пурпура является наиболее распространенным видом пурпуры, который чаще всего встречается у женщин старше 50 лет. При отсутствии повреждений пурпура возникает чаще, чем подкожное кровотечение. Однако после операции или даже небольших травм ломкость кровеносных сосудов приводит к чрезмерному кровотечению. Кровотечение может быть уменьшено с помощью краткосрочной терапии кортикостероидами и/или у женщин в постменопаузе, путем введения эстрогена.
- Цинга, разновидность пурпуры, является результатом недостатка витамина С в рационе питания. Симптомы могут включать генерализованную слабость, анемию, разрушение зубов и склонность к кровотечениям (кровоизлияниям) под кожей и слизистых оболочек, которые выстилают рот и желудочно-кишечный тракт. Цинга редко встречается в современных цивилизациях из-за хорошего питания и доступности продуктов, содержащих витамин С.
- Васкулит (ангиит) — это группа сосудисто воспалительных заболеваний, которые могут возникать отдельно или в сочетании с другими аллергическими или ревматическими заболеваниями. Воспаление сосудистых стенок сужает кровеносные сосуды и может привести к недостаточному кровоснабжению определенных областей тела (ишемия), потере тканей (некроз) и/или тромбам (тромбоз). Могут быть затронуты сосуд любого размера или любая часть сосудистой системы. Симптомы могут включать лихорадку, головную боль, потерю аппетита, потерю веса, слабость, боль в животе, диарею и/или боль в мышцах и суставах. Поскольку существует много форм васкулита, есть много причин. Некоторые типы могут быть вызваны аллергическими реакциями или повышенной чувствительностью к определенным лекарствам, таким как препараты серы, пенициллин, пропилтиоурацил, другие лекарства, токсины, и другие вдыхаемые раздражители окружающей среды. Другие формы могут возникать из-за грибковой инфекции, паразитов или вирусных инфекций, в то время как в некоторых случаях очевидную причину бывает сложно разгадать.
- Кожный некротический васкулит является относительно распространенным воспалительным заболеванием кровеносных сосудов, включая вены, артерии и мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Это заболевание обычно поражает кожу и может возникать отдельно или в сочетании с аллергическими, инфекционными или ревматическими заболеваниями. Симптомы могут включать узелки на коже, небольшие кровоизлияния под кожей и/или кожные образования, которые могут выглядеть красными и плоскими (макулы). Они могут развиваться на многих частях тела, особенно на спине, руках, ягодицах и/или ногах. В некоторых случаях может присутствовать крапивница или кольцевидные язвы. Также может возникнуть лихорадка, общий дискомфорт (недомогание) и/или боль в мышцах или суставах. Точная причина кожного некротического васкулита неизвестна.
- Синдром Гарднера—Даймонда (синдром аутоэритроцитарной сенсибилизации) — это редкое заболевание, которое иногда называют синдромом «болезненных экхимозов». Характеризуется пурпурными пятнами, преимущественно у молодых женщин. Синдром аутоэритроцитарной сенсибилизации считается аутоиммунным заболеванием.
- Болезнь Кавасаки — это детское воспалительная болезнь, характеризующееся лихорадкой, кожными высыпаниями, опухшими лимфатическими узлами (лимфаденопатия), воспалением артерий (узелковый периартериит) и воспалением кровеносных сосудов (васкулит). Воспалительные изменения вызывают деструктивные поражения в кровеносных сосудах, которые могут привести к осложнениям, связанным с печенью, желчным пузырем и сердцем. Симптомы могут включать аномально высокую температуру, которая начинается внезапно и длится примерно две недели. Другие симптомы могут включать покраснение слизистой оболочки обоих глаз (двусторонний конъюнктивит), раздражительность, усталость, покраснение рта и языка (стоматит), растрескивание губ, отек лимфатических узлов шеи (цервикальная аденопатия) и/или кожные высыпания. Точная причина болезни Кавасаки до конца не выяснена. Она может быть связана с двумя ранее неизвестными штаммами бактерий стафилококка и стрептококка и/или возможной иммунологической аномалией.
- Иммунная тромбоцитопения является редким заболеванием тромбоцитов, характеризующимся необъяснимым низким уровнем тромбоцитов в циркулирующей крови. Симптомы могут включать кровотечения из носа (носовое кровотечение), небольшие красные или пурпурные пятна на коже, которые представляют небольшие кровоизлияния под кожей (петехии), и/или кровотечение из прямой кишки и/или мочевыводящих путей. Может возникнуть анемия и вызвать слабость и усталость. Другие люди с этим расстройством могут испытывать эпизоды повышенной температуры и увеличения селезенки. Конкретной причины иммунной тромбоциопении не выявлено. Современные данные подтверждают иммунологическую основу, поскольку большинство пациентов имеют антитромбоцитарные антитела, которые можно идентифицировать.
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — это редкое заболевание крови, характеризующееся аномально низким уровнем циркулирующих тромбоцитов в крови, аномальным разрушением эритроцитов, дисфункцией почек и нарушениями нервной системы. Симптомы этого расстройства, которые начинаются внезапно, могут включать лихорадку, головную боль, пурпурные пятна на коже и слизистых оболочках, боль в суставах (артралгии), частичную потерю чувствительности в руках или ногах (парез), изменения психического статуса и/или судороги. Точная причина ТТП неизвестна. ТТП вызывается инфекционным агентом или аутоиммунной реакцией.
Диагностика
Диагноз болезни поставить бывает трудно, особенно у взрослых. Геморрагический васкулит часто путают с другими формами сосудистого воспаления (см. раздел «Близкие по симптомам расстройства» данной статьи). Обычные лабораторные анализы, как правило, не являются достаточно точными для диагностики заболевания. Количество тромбоцитов, как правило, нормальное, хотя лейкоциты и скорость оседания могут быть повышены.
Расстройство диагностируется по сочетанию наличия кожных признаков и/или болезненности суставов в комбинации с подтвержденным анализом на кровь в моче (анализом мочи) и биопсией кожи, которая показывает воспаление артериальных и венозных капилляров.
Стандартные методы лечения
Если считается, что у людей есть геморрагический васкулит в результате аллергической реакции, они должны строго избегать вредных веществ (например, пищи или лекарств). При наличии признаков стрептококковой инфекции назначают антибиотикотерапию. Легкие детские случаи заболевания часто улучшаются спонтанно с возрастом. Специального лечения не существует, однако у большинства пациентов заболевание протекает ограниченно, и перспективы выздоровления хорошие.
Если нестероидные противовоспалительные средства не снимают симптомы, некоторых пациентов можно лечить глюкокортикоидными (стероидными) препаратами, такими как преднизон. Эти препараты могут быть полезны для контроля острой боли в животе и суставах. В некоторых случаях отек мягких тканей (ангионевротический отек) можно лечить с помощью стероидных препаратов. Дапсон может быть назначен, когда преднизон противопоказан или не облегчает симптомы. Использование стероидов для лечения этого расстройства остается предметом споров в медицинской литературе. Некоторые исследования показывают, что стероиды не сокращают продолжительность болезни и не уменьшают частоту или повторение симптомов. Другие исследования показывают, что раннее лечение стероидами может помочь снизить риск повреждения почек.
Пациенты с болезнью Шенлейна-Геноха, у которых имеется прогрессирующее заболевание почек и почечная недостаточность, вероятно, будет полезно механическое очищение продуктов жизнедеятельности из крови (гемодиализ). Во время острого почечного кризиса необходим агрессивный и поддерживающий уход. Некоторым пациентам с тяжелым заболеванием почек необходима трансплантация почки. Однако заболевание может рецидивировать в пересаженной почке. Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.
Прогноз
Геморрагический васкулит, как правило, доброкачественная болезнь с отличным прогнозом. Обычно наблюдается спонтанное разрешение: у большинства пациентов наблюдается полное исчезновение симптомов в течение 8 недель, и, вероятно, менее 5% испытывают хронические симптомы. Начальные приступы заболевания могут длиться несколько месяцев, и возможны рецидивы. Геморрагический васкулит смертелен только в редких случаях.
Клиническое течение с полным разрешением заболевания обычно происходит у пациентов со следующим:
- Легкое поражение почек.
- Нет неврологических осложнений.
- Заболевание, которое изначально длится менее 4-6 недель..
У детей младше 3 лет, как правило, течение заболевания короче и мягче, чем у взрослых пациентов, а также меньше рецидивов.
