Что такое корковая слепота?
Корковая слепота определяется как потеря зрения без каких-либо офтальмологических причин и с нормальными зрачковыми световыми рефлексами из-за двустороннего поражения полосатой коры в затылочных долях. Корковая слепота является частью церебральной слепоты, которая определяется как потеря зрения, вызванная повреждением зрительных путей, расположенных позади латерального коленчатого тела.
Описание болезни восходит к римской эпохе. Римский философ и политический деятель Сенека описал случай, когда рабыня, несмотря на свою слепоту, не принимала этого и постоянно спорила о темноте в комнате. Французский писатель Мишель де Монтень (1533-1592) описал случай, когда пациент, несмотря на очевидные признаки слепоты, не верил, что он слепой. В 1895 году австрийский нейропсихиатр Габриэль Антон описал пациентов с двусторонним поражением затылочной доли, которые были полностью слепыми, но не знали, что их слепота приводит к конфабуляции. Позже другой известный французский невролог Жозеф Франсуа Бабински описал это заболевание как анозогнозию.
Признаки и симптомы
На начальном этапе заболевания у человека может отмечаться выпадение отдельных участков с поля зрения. Больные жалуются на появление помутнений, пелены перед глазами или нарушение ориентации в пространстве. Пациенту тяжело направить взгляд в сторону объекта, который находится в периферических отделах. Прогрессирование заболевания приводит к тотальному нарушению зрительного восприятия. Зрачковая реакция на свет сохранена, поскольку нервные пути от сетчатки к стволу мозга функционируют нормально. Пациенты отмечают, что при взгляде на свет у них не происходит рефлекторного смыкания век. Такие больные реагируют на громкий звук поворотом головы и движением глаз в сторону источника раздражения. У ребенка с врожденной формой корковой слепоты, довольно часто, сопутствующим проявлением патологии является нарушение формирования речи.
Сочетание зрительной дисфункции с неспособностью различать цвета и оттенки, может указывать на одностороннее поражение.
Причины и факторы риска
Корковая слепота может поражать как детей, так и взрослых. У детей распространенные причины включают:
- черепно-мозговая травма затылочной доли головного мозга;
- врожденные аномалии затылочной доли;
- перинатальная ишемия.
У взрослых корковая слепота наблюдается при поражениях первичной зрительной коры затылочных долей, вторичных по отношению к множественным заболеваниям, включая:
- инсульт;
- тромбоэмболия;
- травма головы;
- затылочная эпилепсия;
- гипонатриемия;
- тяжелая гипогликемия;
- болезнь Крейтцфельдта-Якоба;
- инфекция, например, ВИЧ;
- эклампсия;
- синдром MELAS (от англ. Mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes — «митохондриальная энцефаломиопатия, лактатацидоз, инсультоподобные эпизоды»).
В редких случаях преходящая корковая слепота может быть вызвана:
- инфекционным эндокардитом;
- гипертонической энцефалопатией;
- синдромом задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ).
Эпидемиология
Точных эпидемиологических данных нет. Исследования показали высокую частоту корковой слепоты у пациентов с церебральным инсультом — от 20 до 57%.
Патофизиология
Для локализации поражений при корковой слепоте важно знать зрительный путь. При корковой слепоте поражение лежит в полосатой коре головного мозга, но часто соседние области мозга также участвуют в возникновении различных проявлений.
— Визуальный/зрительный путь.
Диск зрительного нерва является отправной точкой зрительного нерва. Диск зрительного нерва не содержит зрительных рецепторов. Это формирует физиологическое слепое пятно. Волокна височного гемиретина расположены в латеральной половине, т. е. височной половине зрительного нерва, в то время как волокна из носового гемиретина расположены в медиальной половине, т. е. в носовой половине. Точно так же верхние волокна сетчатки присутствуют сверху, а нижние волокна — снизу в зрительном нерве. Зрительный нерв простирается от сетчатки до зрительной хиазмы и имеет длину около 5 см. Он условно делится на четыре части: внутриглазную, внутриглазничную, внутриканаликулярную и внутричерепную.
Зрительный нерв покрыт слоями мозговых оболочек. Внутриглазная часть — это диск зрительного нерва, от которого интраорбитальная часть ведет к интраканаликулярной части, когда нерв проходит через зрительный канал. Затем два зрительных нерва выходят из зрительных каналов и образуют зрительный хиазм, где височные гемиретинальные волокна продолжают ипсилатерально, а носовые гемиретинальные волокна распадаются и соединяются с противоположным зрительным трактом. Пути простираются от хиазмы до латерального коленчатого тела (ЛКТ). Афферентные волокна зрачка покидают тракт сразу перед ЛКТ. Зрительные афферентные синапсы в ЛКТ и нейроне второго порядка начинаются как геникулокалькариновые пути (оптическое излучение) и заканчиваются в калькариновой коре затылочной доли. Первичная зрительная кора (V1) находится в поле Бродмана 17. 18 поле (V2), также известный как парастриат или парацептивная область, получает и интерпретирует импульсы из области 17. Перистриатная или проницательная кора, поле 19 (V3, V4, V5) имеет связи с полем 17, 18, и с другими частями коры.
Передняя хориоидальная артерия и таламоперфорирующая от задней мозговой артерии (ЗМА) снабжают зрительный тракт. Оптическое излучение поступает от средней мозговой артерии (СМА), а затылочная доля в основном поступает от ЗМА. Затылочная доля также получает питание от СМА.
Диагностика
— История и физикальное обследование.
Пациент может иметь потерю зрения, нечеткость зрения или дефект поля зрения. Чтобы поставить правильный диагноз и установить причину корковой слепоты, необходимо собрать надлежащий анамнез в отношении любых факторов риска, таких как история рождения, употребление наркотиков, гипертония, диабет, тахикардия и лихорадка. Требуется полный медицинский осмотр, включая неврологическое и офтальмологическое обследование. При общем физикальном обследовании следует отметить несколько важных моментов, включая пульс (чтобы исключить аритмию), артериальное давление и температуру. Необходимо пройти полное неврологическое обследование. Важно помнить, что зрачковый световой рефлекс остается неизменным при корковой слепоте, как и экстраокулярные движения. При корковой слепоте нет относительного афферентного дефекта зрачка (OАДЗ).
В таких случаях необходимо офтальмологическое обследование или направление. На периметрии конфронтации можно отметить дефект поля зрения. Находки переднего и заднего сегментов обычно ничем не примечательны.
Клинические особенности варьируются в зависимости от расположения поражения.
Сопутствующее повреждение височной доли вызывает острое нарушение памяти, особенно если поражается доминантная доля. Дефект обычно исчезает из-за двустороннего представления памяти. Окклюзия задней мозговой артерии может вызывать зрительные галлюцинации ярко окрашенных сцен и предметов (педункулярный зрительный галлюциноз) из-за повреждения таламуса, ствола мозга. Левосторонний инсульт задних мозговых артерий может вызвать зрительную агнозию из-за разрыва связи между языковой и зрительной системой, тогда как правосторонний инсульт может вызвать прозопагнозию из-за вовлечения нижних затылочных областей, веретенообразной извилины и передней височной коры.
Оптокинетический нистагм (ОКН) вызывается вращающимся барабаном с чередующимися полосами. Глаз плавно следует по линии (преследование), а затем внезапно возвращается, чтобы зафиксировать (саккада) на следующей линии. Преследование контролируется ипсилатеральной теменной долей, а контралатеральная лобная доля участвует в контроле саккады. Таким образом, при заболевании теменной доли ипсилатеральное преследование (и ОКН во время вращения барабана в сторону поражения теменной доли) нарушено/асимметрично, но контралатеральное преследование (и ОКН) является нормальным.
Диктум Когана утверждает, что в случаи одноименной гемианопсии с
- Асимметричным ОКН указывает на поражение теменной доли (вероятно, опухоль).
- Симметричный ОКН предполагает поражение затылочной доли (обычно в результате инсульта или инфаркта).
Неполная корковая слепота встречается гораздо чаще, чем полная. Одностороннее повреждение V1 вызывает одноименный дефект поля зрения. Одноименный дефект поля зрения характеризуется аналогичным дефектом поля зрения на одной и той же стороне (либо с левой, либо с правой стороны) обоих глаз (например, правый глаз имеет левый дефект поля зрения, а левый глаз также имеет левый дефект поля зрения, что затрудняет пациентом виденье предметов на левой стороне, не двигая глазом).
В зависимости от степени повреждения V1 потеря зрения варьируется от небольшой скотомы размером со слепое пятно до квадрантанопии и полной гемианопсии. Однако в большинстве случаев центральное зрение, включая фовеальное представление, остается неизменным из-за кровоснабжения затылочного полюса. Ямка обычно представлена в затылочном полюсе и получает кровоснабжение от средней мозговой артерии вместе с ветвями задней мозговой артерии. Из-за этого двойного кровоснабжения инсульт, вызывающий полное разрушение V1, встречается крайне редко. Это сохранение центрального зрения очень важно для реабилитации. Еще одна особенность, которую можно увидеть у пациентов с корковой слепотой, — это «ложная слепота», где человек может уловить грубое мерцающее движение в слепом поле. Это связано с сохранением бессознательных способностей к обработке изображений у людей из-за неоднородности повреждения V1. Другие особенности поражения зрительной коры включают синдром Антона, феномен Риддоха и сформированные зрительные галлюцинации.
Синдром Антона: он также известен как зрительная анозогнозия, когда человек не видит, но всегда отрицает свою слепоту, даже имея явные доказательства слепоты. Эти люди часто пытаются пройти через закрытую дверь или стену и в процессе отрицания прибегают к помощи конфабуляции. Это происходит из-за поражений в V1.
Феномен Риддоха: он также известен как статокинетическая диссоциация. Здесь пациенты могут воспринимать только движущиеся объекты в слепом поле, а не статические. Пациенты могут не воспринимать цвет или детали движущихся объектов, кроме движения. Этот синдром часто наблюдается при поражении затылочной доли. Считается, что патофизиология синдрома Риддоха, вызванного заболеванием затылочной доли, включает визуальные входы, достигающие V5 (кора обработки движения), минуя область V1, что приводит к осознанию движения в слепом поле.
Синдром Бенсона: также известный как задняя корковая атрофия, представляет собой форму атипичной болезни Альцгеймера. Впервые он был описан доктором Д.Ф. Бенсоном в 1988 году. Здесь у пациента наблюдается снижение зрительно-пространственных и зрительно-перцептивных способностей, но язык, обучение и познание остаются неизменными на ранних стадиях. Здесь повреждение находится в затылочной коре и связанных с ней областях височной и теменной долей, которые можно увидеть на МРТ (магнитно-резонансная томография) мозга.
Синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ): СЗОЭ проявляется острой головной болью, судорогами, измененным сознанием и нарушением зрения. Синдром обычно наблюдается в связи со злокачественной гипертензией, эклампсией. Типичные результаты МРТ головного мозга — двусторонние аномалии белого вещества в областях сосудистого водораздела, поражающие в основном затылочную и теменную доли. При правильном лечении артериальной гипертензии и других связанных факторов риска СЗОЭ может быть полностью обращен вспять, включая результаты МРТ.
Синдром Балинта: австро-венгерский невролог и психиатр Р. Балинт впервые описал его. Он характеризуется симултанагнозией, глазодвигательной апраксией и атаксией зрительного нерва. Поражение лежит в двусторонних теменных долях и в некоторых случаях в затылочной доле.
— Анализы и визуализационные методы исследования.
Для обследования пациента с корковой слепотой необходимо провести общий анализ крови с СОЭ (скорость оседания эритроцитов), метаболический профиль, электрокардиограмму, нейровизуализацию, автоматическую периметрию и визуальный вызванный потенциал. Что касается нейровизуализации, обычная КТ (компьютерная томография) головного мозга является первоначальным исследованием из-за ее легкой доступности, но при КТ-сканировании можно пропустить ранний инсульт и малые инсульты. МРТ головного мозга превосходит КТ головного мозга в диагностике инсульта, но не во всех медицинских учреждениях она доступна.
Поле зрения Хамфри (ПЗХ) показывает гомонимную гемианопсию. Более заднее поражение вызывает большую конгруэнтность (сходство ПЗХ обоих глаз) дефекта ПЗХ. Поражение височной доли (височное оптическое излучение) вызывает одноименную квадрантанопию противоположной верхней стороны (например, повреждение правой височной доли вызывает дефект левого верхнего поля зрения в обоих глазах). Поражение передней теменной доли (переднее теменное излучение) вызывает одноименную квадрантанопию противоположной нижней стороны (например, повреждение правой теменной доли вызывает дефект левого нижнего поля зрения обоих глаз).
Повреждение основного оптического излучения (глубоко внутри теменной доли вне треугольника и затылочного рога бокового желудочка) вызывает полную контралатеральную гомонимную гемианопсию. Поражения передней зрительной коры (обычно из-за инсульта в бассейне задних мозговых артерий) вызывают контралатеральную конгруэнтную гомонимную гемианопсию с сохранением желтого пятна (потому что верхушка затылочной коры, отвечающая за зрение желтого пятна, обеспечивается средней мозговой артериями, которые сохраняются при инсульте задних мозговых артерий). Поражение кончика затылочной коры (обычно из-за травмы) вызывает контралатеральную конгруэнтную гомонимную гемианопсию, затрагивающую контралатеральную половину желтого пятна.
Хотя в большинстве случаев корковой слепоты отмечается двусторонний дефект поля зрения, односторонний дефект поля зрения может быть отмечен при поражении переднего отдела коркового слоя калькариновой зоны, ответственного за крайнее височное поле зрения контралатерального глаза. Такие поражения вызывают височный дефект, подобный зрительному полумесяцу, только в контралатеральном глазу.
Лечение
Помимо стандартного лечения причины, которой в большинстве случаев является инсульт, большая часть лечения — это визуальная упражнения и реабилитация. Есть три распространенных способа вмешательства — это реституционная терапия, компенсационная терапия и заместительная терапия. Реституционная терапия проводится для восстановления дефицита поля зрения. Она похожа на периметрию. Здесь на черном экране пациент выявляет несколько световых пятен на фоне слепого и нормального поля зрения.
Компенсационная терапия действует путем компенсации потери зрения саккадическими движениями глаз. Это помогает улавливать визуальные стимулы, которые в противном случае попадали бы на слепую часть поля зрения.
С другой стороны, заместительная терапия использует призму или другие устройства для проецирования зрительного стимула со слепой стороны поля зрения на нормальную.
Прогноз
Прогноз зависит от тяжести поражения зрительной коры. Обширные двусторонние поражения затылка имеют худший прогноз, чем транзиторные ишемические атаки. Иногда с помощью обширного обучения и выполнения заданий пациенты могут достичь некоторых аспектов зрительной деятельности, соответствующих неповрежденному полушарию зрения, но полное восстановление зрения во всех аспектах не происходит после повреждения области V1.
Осложнения
Корковая слепота вызывает у пациентов большую заболеваемость. Их повседневная жизнь затрудняется. Члены семьи пациента также страдают от этого. Заболевание ведет к социально-экономическим проблемам. Пациенты могут быть более подвержены падению и переломам.
