Лейомиосаркома

Что такое лейомиосаркома?

Лейомиосаркома является злокачественной (раковой) опухолью, которая возникает из клеток гладких мышц. В организме в основном два типа мышц — произвольные и непроизвольные. Гладкие мышцы — это непроизвольные мышцы — мозг не контролирует их сознательно. Гладкие мышцы невольно реагируют на различные раздражители. Например, гладкие мышцы, выстилающие стенки пищеварительного тракта, вызывают волнообразные сокращения (перистальтику), которые способствуют пищеварению и транспортировке пищи. Гладкие мускулы в слюнных железах заставляют железы впрыскивать слюну в рот в ответ на прием пищи. Гладкая мышца в коже вызывает мурашки в ответ на холод.

Лейомиосаркома является формой рака. Термин «рак» относится к группе заболеваний, характеризующихся аномальным неконтролируемым ростом клеток, который проникает в окружающие ткани и может распространяться (метастазировать) в отдаленные участки тела через кровоток, лимфатическую систему или другими способами. Различные формы рака, включая лейомиосаркомы, могут быть классифицированы на основе типа клеток, специфической природы злокачественного новообразования и клинического течения заболевания. Лейомиосаркома обычно распространяется через кровоток. Очень редко она обнаруживается в лимфатической системе.

Поскольку гладкие мышцы обнаруживаются по всему телу, лейомиосаркома может образовываться практически везде, где есть кровеносные сосуды, сердце, печень, поджелудочная железа, мочеполовой и желудочно-кишечный тракт, пространство за брюшной полостью (забрюшинное пространство), матка, кожа. Матка является наиболее распространенным местом лейомиосаркомы. Большинство лейомиосарком желудочно-кишечного тракта в настоящее время реклассифицируются как гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, англ. GIST — см. ниже)

Лейомиосаркома классифицируется как саркома мягких тканей. Саркомы — это злокачественные опухоли, которые возникают из соединительной ткани, соединяющей, поддерживающей и окружающей различные структуры и органы в организме. Мягкие ткани включают жир, мышцы, нервы, сухожилия и кровеносные и лимфатические сосуды. Точная причина лейомиосаркомы, включая лейомиосаркому матки, неизвестна.

Признаки и симптомы

Симптомы лейомиосаркомы варьируются в зависимости от точного местоположения, размера и распространения опухоли. Лейомиосаркома, особенно на ранних стадиях, может не ассоциироваться с какими-либо очевидными симптомами (т.е. может протекать бессимптомно). Могут возникнуть общие симптомы, связанные с раком, включая:

• усталость;
• лихорадку;
• потеря аппетита;
• потерю веса;
• общее ощущение плохого самочувствия (недомогание);
• тошноту и рвоту.

В пораженной области может возникать боль, но редко. Обычно происходит отек, и масса обычно обнаруживается. Дополнительные симптомы зависят от точного расположения опухоли. Опухоли могут вызывать кровотечение в желудочно-кишечном тракте и вызывать черный, смолистый, дурно пахнущий стул (мелена или чёрная болезнь) или рвоту кровью (гематемезис) или дискомфорт в животе. Лейомиосаркома матки может вызвать ненормальное кровотечение из матки во влагалище и с аномальными выделениями из влагалища, а также изменить привычки мочевого пузыря или кишечника.

Большинство форм лейомиосаркомы представляют собой агрессивные опухоли, которые могут распространяться (метастазировать) в другие области тела, такие как легкие или печень, потенциально вызывая опасные для жизни осложнения. Лейомиосаркома имеет высокий риск рецидива после лечения, если не диагностировано на ранней стадии.

Причины и факторы риска

Точная причина лейомиосаркомы неизвестна. Исследователи предполагают, что важную роль в возникновении лейомиосаркомы могут играть генетические факторы.

У людей с раком, включая лейомиосаркому, злокачественные новообразования могут развиваться из-за аномальных изменений в структуре и ориентации определенных клеток, известных как онкогены или гены-супрессоры опухолей. Онкогены контролируют рост клеток; Гены-супрессоры опухолей контролируют деление клеток и обеспечивают их своевременную гибель. Конкретная причина изменений этих генов неизвестна. Тем не менее, современные исследования показывают, что аномалии ДНК (дезоксирибонуклеиновая кислота), которая является носителем генетического кода организма, являются основной причиной злокачественной трансформации клеток. Эти аномальные генетические изменения могут происходить спонтанно по неизвестным причинам или, реже, могут передаваться по наследству.

Затронутые группы населения

Лейомиосаркомы поражают как мужчин, так и женщин. Лейомиосаркома является формой саркомы мягких тканей. По данным американского онкологического общества, только в США ежегодно происходит не менее 15 000 новых случаев саркомы мягких тканей. Саркомы мягких тканей поражают мужчин и женщин одинаково и чаще встречаются у взрослых, чем у детей или подростков. Саркомы мягких тканей составляют 1 процент всех случаев рака у взрослых. Согласно одной оценке, лейомиосаркомы составляют 7-11 процентов всех случаев сарком мягких тканей.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы лейомиосаркомы. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

• Лейомиомы (миома матки) — это доброкачественные опухоли, возникающие из гладких мышц. Матка и желудочно-кишечный тракт являются наиболее распространенными местами для этой опухоли. В некоторых случаях формируются множественные лейомиомы. Лейомиомы часто не вызывают симптомов (т.е. протекают бессимптомно). В некоторых случаях они могут быть связаны с болью или отеком в зоне поражения. Лейомиомы могут стать достаточно большими, сжимая близлежащие структуры, вызывая различные симптомы и требующие хирургического удаления. В крайне редких случаях лейомиомы могут прогрессировать, превращаясь в раковые (злокачественная трансформация). Точная причина лейомиом неизвестна.
• Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО) относятся к группе раковых заболеваний, известных как саркомы мягких тканей. Опухоли обычно возникают из кишечного тракта, при этом наиболее распространенным участком является желудок, за которым следует тонкая кишка и толстая кишка/прямая кишка с редкими случаями, возникающими в пищеводе. Существуют также опухоли, которые появляются в мембранной ткани, выстилающей стенку желудка (брюшину) или в складке такой мембранной ткани (сальнике). Есть также сообщения о случаях опухолей, возникающих в аппендиксе и/или поджелудочной железе. Эти опухоли чаще всего сопровождаются болями в животе, кровотечением или признаками кишечной непроходимости. Чаще всего они распространяются на участки внутри брюшной полости и в печени, хотя есть редкие случаи распространения на легкие и кости. ГИСО является результатом изменения одного из двух генов, KIT или PDGFR, что приводит к дальнейшему росту и делению опухолевых клеток. Есть несколько зарегистрированных случаев семей, в которых генная мутация наследуется; однако большинство опухолей являются спорадическими и не передаются по наследству. Лечение проводится хирургическим путем. У людей, у которых болезнь распространилась, лечение может включать в себя, когда это возможно, хирургическое вмешательство и введение иматиниба мезилата (Иматиб, Гливек), ингибитора тирозинкиназы, который ингибирует KIT или PDGFR, ответственный за рост опухоли. Иматиниба мезилата может задерживать или предотвращать рецидив ГИСО, когда вводится после удаления опухоли (резекции).

Диагностика

Диагноз лейомиосаркомы может быть поставлен на основании подробной истории болезни, тщательной клинической оценки и различных анализов, включая анализы крови, хирургическое удаление и микроскопическое исследование ткани (биопсия) и различные методы визуализации. В некоторых случаях люди могут заметить болезненный комок или массу в зоне поражения. Ключевым диагностическим аспектом является различие злокачественной лейомиосаркомы от ее доброкачественного аналога, лейомиомы.

Для подтверждения диагноза может быть выполнена аспирация тонкой иглой. Аспирация тонкой иглой — это диагностический метод, при котором тонкая полая игла проходит через кожу и вводится в узелок или массу для извлечения небольших образцов ткани. Собранная ткань затем изучается под микроскопом. В некоторых случаях аспирация может оказаться безрезультатным, и врачи могут выполнить основную (tru-cut) биопсию или послеоперационную биопсию. Во время основной или послеоперационной биопсии ткань небольшого образца хирургическим путем удаляется и отправляется в лабораторию, где она обрабатывается и изучается для определения ее микроскопической структуры и состава (гистопатология).

Для оценки размера, расположения и распространения опухоли, а также для оказания помощи при будущих хирургических процедурах, среди лиц с лейомиосаркомой, могут быть использованы специализированные методы визуализации. Такие методы визуализации могут включать в себя компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и ультразвук.

Стандартные методы лечения

Терапевтическое ведение пациентов с лейомиосаркомой может потребовать скоординированных усилий команды медицинских специалистов, таких как врачи, которые специализируются на диагностике и лечении рака (онкологи), специалисты по использованию радиации для лечения рака (радиационные онкологи), хирурги и другие специалисты.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от многочисленных факторов, таких как локализация первичной опухоли, стадия первичной опухоли и степень злокачественности; распространилась ли опухоль на отдаленные участки; возраст человека и общее состояние здоровья; и/или другие факторы. Решения, касающиеся использования определенных вмешательств, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом, исходя из специфики случая; тщательным обсуждением потенциальных выгод и рисков; предпочтения пациента; и других соответствующих факторов.

Основной формой лечения лейомиосаркомы является хирургическое иссечение и удаление всей опухоли и окружающей ткани (резекция). В зависимости от местоположения первичной опухоли, хирургические процедуры могут также включать использование определенных реконструктивных методов. Хирургические возможности диктуются размером, расположением и распространением опухоли.

Кроме того, в зависимости от первичного опухолевого очага, размера и других факторов рекомендуемая стандартная терапия часто может включать послеоперационное облучение для лечения известного или возможного остаточного заболевания. Если начальная операция не возможна из-за определенного местоположения и/или прогрессирования злокачественной опухоли, терапия может включать только облучение (лучевая терапия). Лучевая терапия преимущественно разрушает или повреждает быстро делящиеся клетки, прежде всего раковые клетки. Однако некоторые здоровые клетки (например, волосяные фолликулы, костный мозг и т.д.) также могут быть повреждены, что приводит к определенным побочным эффектам. Таким образом, во время такой терапии излучение пропускается через больную ткань в тщательно рассчитанных дозировках для разрушения раковых клеток при минимизации воздействия и повреждения нормальных клеток. Лучевая терапия работает, уничтожая раковые клетки, депонируя энергию, которая повреждает их генетический материал, предотвращая или замедляя их рост и репликацию.

Для некоторых пораженных лиц, особенно тех, у кого имеются местно-распространенные, метастатические или рецидивирующие заболевания, также может быть рекомендована терапия определенными противораковыми препаратами (химиотерапия), возможно, в сочетании с хирургическими процедурами и/или облучением; врачи могут порекомендовать комбинированную терапию с несколькими химиотерапевтическими препаратами, которые имеют разные способы действия для разрушения опухолевых клеток и/или предотвращения их размножения.

Однако в большинстве случаев химиотерапия и лучевая терапия имели лишь ограниченный успех в замедлении или остановке прогрессирования лейомиосарком. Из-за редкости лейомиосарком не было идентифицировано никакого стандартного или общего эффективного типа химиотерапии или лучевой терапии. Применение химиотерапии и лучевой терапии для лечения лейомиосарком остается под вопросом.

Прогноз

Поскольку лейомиосаркома является агрессивным и редким раком, показатели выживаемости лучше всего, если опухоль диагностирована на ранней стадии и содержится в одной части тела. Общая 5-летняя выживаемость при низкозлокачественных опухолях в отсутствии метастазов достигает 64-71%. Средняя продолжительность жизни при наличии метастазов колеблется в районе 8-20 месяцев.