Что такое синдром Шихана?
Синдром Шихана — послеродовой гипопитуитаризм, вызванный некрозом гипофиза. Обычно это расстройство результат тяжелой гипотензии или шока, вызванного массивным кровотечением во время или после родов. Обширное кровотечение может снизить приток крови к гипофизу, вызывая повреждение или гибель клеток гипофиза (некроз). Вследствие, выработка обычных гормонов гипофиза снижается, возможно, на значительную величину.
Во время беременности гипофиз увеличится и может увеличиться вдвое. В это время железа особенно уязвима для резкого падения артериального давления (иногда называемого «шоком»), чрезмерное кровотечение у матери может вызвать «шок» и повреждение клеток железы. В это время количество гормонов, вырабатываемых гипофизом, может снизиться, что приведет к появлению симптомов, связанных с гипопитуитаризмом.
По-видимому, существует две формы расстройства; хроническая форма и острая форма, в зависимости от степени поражения клеток железы. Острая форма отражает значительные повреждения, поэтому симптомы становятся очевидными вскоре после родов. В хронических случаях объем повреждений намного меньше, и симптомы могут не проявляться в течение месяцев или лет после родов.
Признаки и симптомы
Клинические признаки синдрома Шихана сильно различаются и зависят от степени нарушения секреции гормонов гипофиза, включая:
- пролактин, гормон, стимулирующий лактацию;
- гонадотропины (лютеинизирующий гормон [ЛГ] и фолликулостимулирующий гормон [ФСГ]), которые регулируют функцию яичников;
- тиреотропный гормон (ТТГ), который стимулирует работу щитовидной железы;
- АКТГ, адренокортикотропин, стимулирующий кору надпочечников;
- гормон роста (ГР).
То, сколько гипофиза погибает и насколько снижается уровень гормонов в кровотоке, определяет, что происходит с матерью. Пациенты с хронической формой имеют меньшую часть поврежденной ткани гипофиза, и симптомы могут не проявляться в течение нескольких недель или даже лет после рождения.
В наиболее тяжелой форме состояние связано с нарушением лактации после рождения ребенка. Менструация не начинается снова, сексуальный интерес (либидо) снижается, волосы в подмышечных впадинах медленно исчезают, грудь уменьшается в размере (атрофия), а слизистая оболочка влагалища истончается, иногда вызывая боль во время полового акта. У некоторых женщин менструальный цикл повторяется, и сообщалось о последующих беременностях.
Характерные симптомы (утомляемость, сухость кожи, запор, увеличение веса, вялость) гипотиреоза обычно развиваются постепенно. Тяжелый дефицит АКТГ связан с утомляемостью, хронической гипотонией с обмороком и неспособностью реагировать на стресс. Если эти симптомы возникают, они обычно появляются в течение недель или месяцев после рождения ребенка.
Поскольку синдром Шихана — это заболевание, поражающее взрослых, последствия дефицита гормона роста ограничиваются некоторой потерей мышечной силы, увеличением жировых отложений и повышенной чувствительностью к инсулину.
Менее распространенная острая или более тяжелая форма потенциально очень опасна. В этих случаях остается менее 10 процентов нормального объема ткани гипофиза. Пациенты могут иметь стойкое низкое кровяное давление (гипотония), нерегулярное и учащенное сердцебиение (тахикардия), а также недостаточность лактата и низкий уровень сахара в крови (гипогликемия) сразу после родов.
Как при хронической, так и при острой формах могут наблюдаться признаки несахарного диабета, такие как непреодолимая жажда и чрезмерное потребление воды, а также большой объем выделяемой мочи.
Причины и факторы риска
В развитых странах синдром Шихана — редкое осложнение беременности, обычно проявляющееся вследствие чрезмерной кровопотери после родов. Наличие диссеминированного внутрисосудистого свертывания (например, эмболии околоплодными водами или HELLP-синдрома) также является фактором его развития. Ретроспективное исследование в Турции показало, что распространенность синдрома Шихана прямо пропорциональна количеству родов на дому за каждое десятилетие. Это может быть связано с ранее ограниченными акушерскими методами, применяемыми в домашних условиях. Например, областью улучшения в предотвращении состояния может быть повышение эффективности лечения гиповолемического шока путем переливания крови.
Некроз гипофиза может быть прямым результатом недостаточного кровотока в гипофизарной артерии в результате увеличения гипофиза во время беременности. Одной из причин роста гипофиза, связанных с риском развития синдрома Шихана, является гиперплазия лактотрофов (ответственных за выработку пролактина). Ишемия может возникать в результате спазма сосудов, тромбоза или сдавления сосудов, иногда в результате увеличения количества лактотрофных клеток на протяжении всей беременности (что способствует увеличению гипофиза). Некроз может возникнуть в результате тяжелой гипотензии или шока из-за чрезмерного маточного кровотечения после родов. Синдром Шихана может возникать в результате сужения артерии и аномальной гипотензии в сочетании с недостаточностью удовлетворения повышенных потребностей гипофиза в кровоснабжении, наблюдаемых во время беременности. Этот повышенный кровоток и метаболические потребности связаны с ранее упомянутой гиперплазией лактотрофов.
Некоторые возможные предрасполагающие факторы к синдрому Шихана могут включать: наследственное или приобретенное диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС-синдром), ограничение кровоснабжения гипофиза, малый размер турецкого седла, вазоспазм или тромбоз. Послеродовое кровотечение (ПРК) считается предиктором синдрома Шихана, поэтому симптомы анемии, ожирения и преклонного возраста матери могут увеличить риск синдрома Шихана. Атония матки может быть связана с ПРК, что может вызвать синдром Шихана. Это приводит к аномально продолжительному притоку крови к плаценте после родов.
Диагностика
Диагноз синдрома Шихана обычно ставится, когда у женщины наблюдаются симптомы гипопитуитаризма, а также в анамнезе имеется обильное кровотечение во время родов. Врач также может назначить анализы крови для измерения уровня гормонов гипофиза для подтверждения диагноза.
Кроме того, может быть заказано магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ), чтобы получить изображения гипофиза и исключить возможность других проблем с гипофизом, таких как опухоль, поскольку опухоли гипофиза являются основной причиной гипопитуитаризма и сопутствующих ему симптомов.
В ситуациях, когда синдром Шихана протекает остро и симптомы начинают проявляться немедленно, диагноз ставится до того, как женщина покинет больницу, и сразу же начинается лечение.
Эпидемиология
В исследовании с участием 1034 взрослых с симптомами синдрома Шихана было обнаружено, что заболевание занимает шестое место по частоте возникновения дефицита гормона роста и является причиной 3,1% случаев (по сравнению с 53,9% из-за опухоли гипофиза).
Синдром Шихана более распространен в развивающихся странах, чем в развитых. Кроме того, было обнаружено, что большинство женщин, перенесших заболевание, рожали дома, а не в больнице.
Близкие по симптомам расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома Шихана. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:
- Антифосфолипидный синдром (АФС) — редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся повторяющимися тромбами, которые обычно появляются в возрасте до 45 лет. АФС также может быть связан с повторными самопроизвольными абортами без видимых причин у молодых женщин. В некоторых случаях нарушения свертываемости крови могут быть в семейном анамнезе. Антифосфолипидный синдром может возникать у людей с красной волчанкой или родственными аутоиммунными заболеваниями или как первичный синдром у здоровых людей.
- Гипофизит (аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит — АЛГ) — это воспаление гипофиза. Раздражение, вызванное воспалительной реакцией, может препятствовать выработке одного или нескольких гормонов гипофиза, и в этом отношении гипофизит может до некоторой степени имитировать симптомы синдрома Шихана. Аналогичным образом, опухоли гипофиза, такие как аденомы гипофиза, также могут имитировать синдром Шихана.
Стандартные методы лечения
Синдром Шихана лечится так же, как и обычный гипопитуитаризм — заместительной гормональной терапией. Врач оценит уровни гормонов у пациента и определит, какие из них нуждаются в заместительной гормональной терапии, поскольку это зависит от человека.
- Эстроген и прогестерон: обычно его принимают до возраста менопаузы, после чего врач оценит, нужны ли они еще. В случаях, когда женщине была проведена гистерэктомия (удаление матки), будет прописан только эстроген. Назначение оральных контрацептивов — один из распространенных способов восполнения этих гормонов.
- Левотироксин: лекарство повышает дефицит гормонов щитовидной железы, вызванный низким или недостаточным производством тиреотропного гормона (ТТГ).
- Кортизоны, такие как преднизон и гидрокортизон: используются для замены адренокортикотропных гормонов (АКТГ).
- Гормон роста (ГР): врач может прописать его, чтобы помочь увеличить мышечную массу, снизить уровень холестерина и в целом улучшить самочувствие.
Прогноз
Прогноз при ранней диагностике и лечении отличный. Состояние может быть опасным для жизни, если его не лечить.
