Блуждающая селезенка

Что такое блуждающая селезенка?

Врожденная блуждающая селезенка — это очень редкий случайный врожденный дефект, характеризующийся отсутствием или слабостью одной или нескольких связок, которые удерживают селезенку в ее нормальном положении в верхнем левом углу живота. Заболевание не имеет генетического происхождения. Вместо связок к селезенке прикреплена стеблеобразная ткань, снабженная кровеносными сосудами (сосудистая ножка). Если ножка перекручивается в процессе движения селезенки, кровоснабжение может быть прервано или заблокировано (ишемия) до серьезного повреждения кровеносных сосудов (инфаркт). Поскольку ее почти или ничего не удерживает, селезенка «блуждает» в нижней части живота или тазу, где ее можно принять за неопознанное образование в брюшной полости.

Селезенка — это небольшой орган, расположенный в верхней левой части живота. Селезенка удаляет или отфильтровывает ненужный или посторонний материал, разрушает и удаляет изношенные клетки крови и производит лейкоциты, которые помогают организму бороться с инфекцией. Симптомы блуждающей селезенки обычно связаны с аномально большим размером селезенки (спленомегалия) или необычным положением селезенки в брюшной полости. Увеличение селезенки чаще всего является результатом перекручивания селезеночных артерий и вен или, в некоторых случаях, образования тромба (инфаркта) в органе.

Приобретенная блуждающая селезенка может возникнуть в зрелом возрасте из-за травм или других основных состояний, которые могут ослабить связки, удерживающие селезенку в ее нормальном положении (например, заболевание соединительной ткани или беременность).

Признаки и симптомы

У некоторых детей с блуждающей селезенкой симптомы могут отсутствовать, в то время как другие могут испытывать острую или хроническую боль в животе. В большинстве случаев эпизоды боли могут быть связаны со спонтанным скручиванием и раскручиванием подвижной селезенки (перекрут и деторсия) или кровеносных сосудов, обслуживающих селезенку. Младенцы с блуждающей селезенкой могут пытаться облегчить боль, растягиваясь. Другие симптомы могут включать:

• газообразование в желудке;
• запор;
• вздутие живота;
• тошноту;
• рвоту;
• частое затрудненное мочеиспускание;
• менструальные проблемы у женщин.

В некоторых случаях селезенке может не хватать кровоснабжения из-за перекручивания артерий. В этих случаях симптомы могут включать:

• боль в животе;
• аномальное увеличение органа (спленомегалия);
• кровотечение в брюшную полость (инфаркт);
• накопление фиброзной ткани в селезенке (фиброз);
• распад ткани органа (некроз).

В тяжелых случаях приток крови к селезенке уменьшается, и орган может значительно увеличиваться, поскольку накапливает (секвестрирует) элементы крови, такие как тромбоциты и эритроциты. Последующие симптомы могут включать:

• усталость;
• слабость;
• кровь в стуле;
• анемию;
• кровавую рвоту (гематемезис);
• аномально низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопения).

В зрелом возрасте блуждающая селезенка чаще всего вызывает боль в животе или проявляется в виде образования в брюшной полости, которое не вызывает симптомов (бессимптомно течение).

Причины и факторы риска

Точная причина блуждания селезенки неизвестна. Исследователи подозревают, что в развитии расстройства играет роль несколько факторов (многофакторность).

Младенцы могут родиться с блуждающей селезенкой, которая может быть результатом дефекта в определенной области развивающегося эмбриона (мезогастрий дорсальный). Это область эмбриона, которая дает начало связкам, обычно удерживающих селезенку в верхнем левом углу живота. У пораженных детей может отсутствовать одна или все эти связки или, если они есть, связки расположены неправильно. Симптомы обычно развиваются из-за неправильного положения селезенки внизу живота или из-за аномального увеличения органа (спленомегалии).

Блуждающая селезенка может возникнуть в зрелом возрасте из-за несчастного случая или травмы, другого основного заболевания (например, заболевания соединительной ткани) или слабости (дряблости) связок, вызванного беременностью.

Затронутые группы населения

Блуждающая селезенка, будь то состояние, с которым родился ребенок (врожденная форма), результат многоплодных родов у женщин или какой-либо несчастный случай, который может затронуть мужчин и женщин (приобретенная форма), является чрезвычайно редким заболеванием. В медицинской литературе описано менее 500 случаев блуждающей селезенки.

Частота блуждающей селезенки неизвестна, и, поскольку заболевание может быть недооценено, его трудно определить. Обычно сообщалось о возрасте от 20 до 40 лет с соотношением полов 7 женщин на 1 мужчину. Большинство женщин на момент обращения находятся в репродуктивном возрасте. Дети составляют около трети всех заболевших, из них 30 процентов — в возрасте до 10 лет. Среди таких детей соотношение мальчиков и девочек составляет 1:1.

Как уже отмечалось, приобретенная блуждающая селезенка приобретается обычно во взрослом возрасте и поражает женщин во много раз чаще, чем мужчин. Вероятно, это происходит из-за дряблости (слабости) связок селезенки в детородном возрасте. Считается, что беременность способствует вялости, что увеличивает частоту приобретенного блуждающего состояния селезенки у женщин, родивших детей.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть похожи на симптомы блуждающей селезенки. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Перитонит — распространенное заболевание, характеризующееся воспалением оболочки, выстилающей брюшную стенку (брюшину). Перитонит может быть вызван бактериями или другими инфекционными организмами, которые попадают в брюшную полость через рану или отверстие (перфорацию) в одном из органов брюшной полости (например, разрыв аппендикса). Симптомы могут включать боль и ригидность в животе, увеличение живота, рвоту, снижение функции кишечника, тошноту и/или аномально учащенное сердцебиение (тахикардию). Если не лечить, поздние симптомы могут включать озноб, лихорадку, учащенное дыхание (тахипноэ) и/или шок.
• Аппендицит — распространенное заболевание, характеризующееся острым воспалением аппендикса. Если не лечить, аппендикс может разорваться и вызвать перитонит. Наиболее частые симптомы аппендицита включают боль в правом нижнем углу живота, рвоту, лихорадку и/или болезненность и ригидность живота. Лечение предполагает оперативное хирургическое удаление аппендикса (аппендэктомия).
• Дивертикулит — распространенное расстройство пищеварения, характеризующееся воспалением одного или нескольких мешочков (дивертикулов), которое может образоваться из-за выпячивания внутренней оболочки толстой кишки через стенку кишечника. Главный симптом дивертикулита — боль в области паха в нижней части живота. Другие симптомы могут включать боль при мочеиспускании, запор, диарею или другие изменения дефекации, лихорадку и/или ректальное кровотечение.
• Кишечная непроходимость — распространенное заболевание кишечника, характеризующееся закупоркой и отсутствием перистальтики кишечника. Это приводит к тому, что отходы (кал) не проходят через кишечник и не выводятся. Наиболее частыми причинами кишечной непроходимости являются спайки от предыдущей операции, затрудненный стул, сужение кишечника из-за воспалительного заболевания кишечника и/или наличие опухоли. Симптомы могут включать вздутие живота, сильную боль в животе, тошноту и рвоту и/или запор.
• Холецистит — распространенное заболевание, характеризующееся воспалением желчного пузыря. Это заболевание, которое обычно вызывается наличием камней в желчном пузыре, может быть острым или хроническим. Симптомы могут включать постоянную или эпизодическую сильную боль в животе, озноб, тошноту и рвоту, несварение желудка, изжогу, газообразование, лихорадку и/или боль в груди, плече и спине. Также может быть некоторый дискомфорт после еды, непереносимость жирной пищи и/или пожелтение кожи (желтуха).

Другие распространенные заболевания также могут иметь симптомы, похожие на симптомы блуждающей селезенки. К ним относятся:

• пиелонефрит;
• грыжа пищеводного отверстия диафрагмы;
• гепатиты;
• язва желудка;
• гастроэнтерит;
• панкреатит.

Следующие расстройства могут быть связаны с блуждающей селезенкой как вторичные расстройства. Для дифференциального диагноза сравнения не нужны:

• Тромбоцитопения — состояние, характеризующееся аномально низким уровнем тромбоцитов в циркулирующей крови. Когда селезенка увеличивается, тромбоциты или другие элементы крови могут «захватываться» (секвестрироваться) органом. Симптомы тромбоцитопении могут включать обильное кровотечение, склонность к образованию синяков, носовые кровотечения и/или ненормально обильные менструальные выделения у женщин. Если увеличенная селезенка (спленомегалия) не обнаруживается в брюшной полости, то у некоторых больных с блуждающей селезенкой могут быть ошибочно диагностированы другие заболевания крови, связанные с низким уровнем циркулирующих тромбоцитов (например, аутоиммунная тромбоцитопения пурпура).
• Синдром черносливового живота — редкое врожденное заболевание, характеризующееся недоразвитием мышц живота. Синдром связан с рядом кишечных и урогенитальных аномалий. Часто прикрепления мышц к костям присутствуют, но мышцы имеют небольшой размер и толщину. У детей с синдромом черносливового живота обычно аномально большой живот, а кожа может казаться дряблой. Грудь также может иметь горизонтальное углубление (бороздка Гаррисона) или может быть килевидная деформация грудной клетки (голубиная грудь). У некоторых детей с синдромом черносливового живота может быть блуждающая селезенка из-за недоразвития связок, которые обычно закрепляют орган в левом верхнем углу живота.

Другие состояния, которые были связаны с блуждающей селезенкой, включают отсутствие или аномальное увеличение почки, инфекционный мононуклеоз, малярию, серповидноклеточную анемию и болезнь Ходжкина.

Диагностика

Диагноз блуждающей селезенки подозревается, когда боль, связанную с образованием в брюшной полости, можно уменьшить, переместив ее в верхний левый квадрант живота, нормальное положение селезенки. Блуждающая селезенка может быть подтверждена специальными исследованиями, такими как ультразвуковое исследование и компьютерная томография, которые позволяют врачу увидеть структуру, размер и расположение органа в брюшной полости или тазу. Специализированные ультразвуковые исследования (например, допплеровские исследования) могут показать нарушение кровотока в селезенке и из нее. Радиоизотопное сканирование технеций-99м, еще один визуализирующий тест, позволяет врачу определить, насколько хорошо функционируют печень и селезенка. Низкая функция селезенки (функциональная аспления) может указывать на повреждение органа в результате артериальной непроходимости (инфаркта).

Стандартные методы лечения и прогноз

Лечение блуждающей селезенки зависит от тяжести симптомов и тщательного обследования для определения размера, расположения и функционального состояния органа. Поскольку селезенка помогает поддерживать надлежащую функцию крови и иммунной системы, большинство процедур направлено на сохранение органа и максимизацию ее функции. Однако, поскольку человек может жить достаточно хорошо без селезенки, рассматривается хирургическое удаление.

Самый консервативный подход к лечению блуждающей селезенки включает настороженное ожидание при наблюдении за функцией и/или увеличением органа. Предотвращение травм путем избегания контактных видов спорта или других видов деятельности, которые могут угрожать селезенке, также является частью консервативного подхода.

Для детей с врожденным блужданием селезенки, которые испытывают эпизоды перекрута и острой боли, лечением выбора может быть операция, при которой орган фиксируется в правильном положении в верхнем левом углу живота (спленопексия). Во многих случаях можно сохранить селезенку и снизить риск перекрута и инфаркта. Сохранение органа предпочтительнее ее удаления хирургическим путем, поскольку отсутствие органа может сделать человека уязвимым для определенных инфекций.

Если блуждающая селезенка вызывает хроническую боль в животе, аномальное увеличение органа и/или дефицит одного или нескольких необходимых элементов крови (например, тромбоцитопенический гиперспленизм), лечением выбора обычно является операция по удалению селезенки (спленэктомия). Острая боль в животе, связанная с блуждающей селезенкой, считается неотложным хирургическим вмешательством и может потребовать немедленной спленэктомии.

Потенциальные осложнения полного удаления селезенки (спленэктомия) могут включать инфекционный синдром после спленэктомии, который включает опасные для жизни бактериальные инфекции (сепсис). Пациенты, перенесшие спленэктомию, в течение жизни подвержены более высокому риску серьезных инфекций, чем население в целом. Иммунизация для повышения иммунитета против гемофильной палочки, пневмококковой инфекции, менингококковой инфекции и других заразных заболеваний обычно проводится до выполнения спленэктомии. Все пациенты, перенесшие спленэктомию, должны находиться под тщательным наблюдением в случае лихорадки или других симптомов инфекции. Могут быть назначены антибиотики для предотвращения инфекционного заболевания (профилактики), особенно у детей в возрасте до 2 лет.