Кифосколиоз

Что такое кифосколиоз?

Кифосколиоз определяется как отклонение нормальной кривизны позвоночника в сагиттальной и корональной плоскостях и может включать вращение оси позвоночника. Это заболевание сочетание кифоза и сколиоза. Сколиоз взрослых определяется как боковое отклонение более чем на 10 градусов в коронарной плоскости, измеренное по углу Кобба. Боковые отклонения менее 10 градусов можно отнести к вариации осанки. Кифоз, как и лордоз относятся к искривлению позвоночника в сагиттальной плоскости. При осмотре позвоночника сбоку можно увидеть нормальную степень лордоза (заднее искривление) как в шейном, так и в поясничном отделах позвоночника в диапазоне от 35 до 80 градусов; в то время как грудной отдел позвоночника имеет естественную степень кифоза (искривление вперед), как правило, от 30 до 50 градусов. Степень грудного кифоза увеличивается с возрастом с 20 до 29 градусов у лиц моложе 40 лет, 53 градуса у лиц в возрасте от 60 до 74 и 66 градусов у пациентов старше 75 лет.

Хотя кифосколиоз чаще всего возникает в области грудопоясничного отдела позвоночника, он также может быть отмечен и в шейно-грудном отделе. Умеренный кифосколиоз — это угол по Коббу от 25 до 100 градусов, тогда как тяжелый кифосколиоз — это угол по Коббу более 100 градусов. На отклонения в кривизне и клиническое воздействие влияют тяжесть и расположение кривизны, количество задействованных позвонков и степень осевого вращения. Они могут повлиять как на потребление энергии, так и на функцию легких.

Симптомы и признаки

Самый очевидный физический симптом кифосколиоза — сгорбленная или неровная спина. Это заболевание позвоночника сопровождается рядом других легких симптомов, в том числе:

• сутулость;
• неровные лопатки;
• руки или ноги длиннее с одной стороны.

В более тяжелых случаях кифосколиоз может поражать легкие, нервы и другие органы. Более серьезные симптомы включают:

• обезображивание;
• боль в спине;
• затрудненное дыхание;
• слабость или паралич;
• скованность;
• усталость;
• снижение аппетита;
• неврологические проблемы;
• проблемы с сердцем.

Причины

Причина кифосколиоза многофакторна и варьируется в зависимости от демографии пациента. Для упрощения причины могут быть классифицированы как идиопатические, вторичные или врожденные.

• Идиопатические причины составляют подавляющее большинство случаев и остаются многофакторными с неясной этиологией.
• Вторичные и связанные с заболеванием причины включают дегенеративные и старческие изменения, воспалительные заболевания, посттравматические переломы, ятрогенные послеоперационные изменения и повторяющиеся микротравмы от чрезмерного использования. Поскольку диски естественным образом дегенерируют, эти изменения могут привести к изменениям нормальной биомеханики позвоночника, что приведет к передней клиновидной деформации. Другие причины включают инфекционную этиологию, нервно-мышечные (детский церебральный паралич, мышечная дистрофия, полиомиелит, атаксия Фридрейха, спинальная мышечная атрофия, расщелина позвоночника и т. д.) и болезни соединительной ткани (синдром Элерса-Данлоса, хондродисплазия, синдром Марфана и т. д.).
  • Болезнь Шейермана-Мау, также известная как ювенильный кифоз или юношеская дискогенная болезнь, представляет собой медленно прогрессирующее заболевание позвоночника, чаще всего поражающее подростков, и включает клиновидные деформации 3 или более соседних позвонков под углом более 5 градусов. При этом заболевании кифоз вызывается остеохондрозом центров вторичной оссификации позвонков. На рентгенограмме можно заметить сужение замыкательной пластинки и узлы Шморля.
• Врожденные причины могут возникать в результате пороков развития или сегментации позвоночника во время эмбрионального развития и могут быть связаны с аномалиями спинного мозга или мочевыводящих путей. Дефекты могут включать аномалии ребер, отсутствие позвонков или полупозвонки.
• Функциональные причины обычно обратимы и могут быть связаны с мышечными спазмами или неправильным положением, тогда как структурные причины обычно необратимы.

Эпидемиология

Учитывая его многофакторный характер и большое количество заболеваний и патологий, которые имеют компонент кифосколиоза, точная эпидемиология этого заболевания неизвестна. Частота и демографические данные могут быть лучше оценены, если они адаптированы к основной первопричине, которая может способствовать ее проявлению. Частой причиной ювенильного кифосколиоза является болезнь Шейермана, частота которой составляет от 0,4% до 8%, чаще встречается у мальчиков и обычно поражает детей в возрасте от 13 до 16 лет.

Патофизиология

Патофизиология кифосколиоза зависит от основной этиологии.

• Постуральный грудной кифоз может быть связан с обратимым мышечным дисбалансом, который приводит к чрезмерному искривлению грудного отдела позвоночника.
• У пожилых людей большинство случаев гиперкифоза (около 60-70%) не связано с компрессионными переломами позвонков. Причины чаще связаны с остеохондрозом, генетической предрасположенностью и мышечной слабостью разгибателей спины. В случаях, вызванных переломами, дефект имеет типичный клиновидный рисунок, в то время как наблюдается повышенная потеря высоты в передней части позвонков по сравнению с задней колонной, что приводит к прогрессивному ухудшению кривизны.
• Аналогично описанному выше, в постинфекционных случаях потеря структурной целостности передней колонны приводит к изменению способности выдерживать нагрузки и приводит к чрезмерному искривлению позвоночника. Сообщалось о случаях кифосколиоза у 12% пациентов с постполиомиелитным остаточным параличом.
• Были сообщение о кифосколиозе, связанном с врожденным нервно-мышечным заболеванием c присутствием мышечных волокон первого типа (CNMDU1), и который может быть фактором риска тяжелого прогрессирования.

Диагностика

— История и физика.

Дети с кифосколиозом при первичном обращении часто не имеют симптомов и могут быть доставлены на осмотр членом семьи, которого беспокоят неровности плеч или бедер, выступающая часть позвоночника или лопатки, неровная талия или изменение походки. У детей хроническая боль или неврологические признаки слабости, покалывания или потери контроля над кишечником/мочевым пузырем встречаются редко и требуют более тщательного исследования. Тщательный анамнез должен включать подробную информацию о тенденциях роста, возрасте начала изменений, неврологических изменениях и психосоциальном воздействии. У очень маленьких детей направление к специалисту-ортопеду или нейрохирургу может помочь уменьшить беспокойство родителей и обеспечить более тщательное наблюдение и более раннее вмешательство, если это необходимо.

Пожилые пациенты могут обращаться для первичного обследования с различными основными жалобами, которые могут включать осевую боль в спине, проблемы косметического характера или прогрессирующее ухудшение дыхательной функции. Как и в случае с детьми, необходимо собрать подробный анамнез, а также провести обследование на предмет изменений неврологического или психосоциального здоровья.

Физикальное обследование должно начинаться с тщательной проверки роста, общей анатомии/симметрии, выравнивания позвоночника, гибкости и работы движений. Следует отметить, что коррекция кифоза путем гиперэкстензии позвонков исключает болезнь Шейермана. Оценка кожи на предмет гипер/гипопигментации, ямочек или пучков волос может помочь исключить сопутствующие заболевания, такие как нейрофиброматоз, миеломенингоцеле и т. д.

Оценка также должна включать оценку силы, рефлексов, ощущений, диапазона движений всех суставов, несоответствия длины конечностей и анализ походки. Исследования показали прямую связь между обострением кифосколиоза и снижением силы мышц-разгибателей позвоночника. Пациенты могут плохо выполнять функциональные оценки вставания со стула, 6-минутным тестом на ходьбу, оценкой на скорость ходьбы.

— Анализы и визуализация.

Помимо тщательного сбора анамнеза и физического обследования, функциональная оценка является ключом к полному обследованию. Исследования показали, что тест с 6-минутной ходьбой имеет более высокую корреляцию с тяжестью деформации, чем тест функции легких или параметры газов артериальной крови.

Как отмечалось ранее, рентгенологическая визуализация помогает определить степень искривления позвоночника и является важным компонентом полной оценки. Комплексная визуализация позвоночника должна включать прямую переднюю и боковую проекции шейного, грудного и поясничного отделов с попыткой минимизировать любое несоответствие длины конечностей, которое может способствовать чрезмерному искривлению. Угол Кобба можно использовать для оценки степени тяжести кифосколиоза, риска прогрессирования и способов вмешательства. Кифоз определяется как угол Кобба более 40 градусов в грудопоясничном отделе позвоночника. На рентгенограмме позвоночника угол Кобба измеряется по пересечению параллельной линии с самой головной верхней замыкательной пластинкой на определенной кривой и параллельной линии к самой нижней концевой пластине каудальной части на определенной кривой. Обычно для вычисления угла кривизны затем можно использовать перпендикулярные линии. В анатомически эффективных моделях отвес может быть проведен от тела позвонка С7 к заднему верхнему углу тела позвонка S1. Когда отвес проходит впереди головки бедренной кости, позвоночник находится в положительном сагиттальном балансе. Отрицательный сагиттальный баланс отмечается, когда отвес опускается кзади от головки бедра.

Если требуется дальнейшее исследование, сканирование минеральной плотности костной ткани или МРТ могут облегчить переход к возможному хирургическому вмешательству. Исследования показали взаимосвязь между увеличением угла Кобба и плохой производительностью при тестировании функции легких.

Структурные аномалии часто влияют на функцию легких, что приводит к снижению переносимости физической нагрузки и вентиляции. Обследование может выявить асимметричное расширение грудной клетки и недостаточную способность к вдоху, вторичные по отношению к рестрикционным изменениям. Исследование функции легких может выявить снижение функциональной остаточной емкости (ФОЕ/FRC), форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ/FVC) и ОФВ1/FEV1. Развитие легочного сердца имеет плохой прогноз и более высокий риск смерти. Эхокардиограмма может помочь в оценке легочной артериальной гипертензии.

— Дифференциальный диагноз.

Кифосколиоз может быть идиопатическим и отмечаться у здоровых людей. У детей обнаружение может быть незначительным, и его следует отслеживать с течением времени, чтобы оценить прогрессирование искривления. Вместо того, чтобы рассматривать дифференциал кифосколиоза, может быть более полезным рассмотреть основную причину, способствующую его проявлению, или совокупность симптомов, в которых он проявляется. Как упоминалось выше, кожные изменения могут играть роль в выявлении сопутствующих состояний, таких как нейрофиброматоз и миеломенингоцеле. Некоторые другие расстройства, которые следует учитывать, включают:

• остеопороз;
• болезнь Шейермана-Мау;
• идиопатический кифосколиоз;
• подростковый идиопатический сколиоз;
• детский идиопатический сколиоз с кифозом;
• возрастной гиперкифоз;
• перелом позвоночника;
• инфекция (например, Echinococcus granulosus);
• опухоли;
• дисплазия Книста;
• атаксия Фридрейха.

Лечение

Предпочтительный метод лечения зависит от первопричины, возраста, тяжести деформации и отсутствия или наличия неврологических нарушений. Лечение обычно начинается консервативно и может прогрессировать до того, что потребуется хирургическое вмешательство. У более молодых пациентов кифосколиоз может быть обнаружен случайно, и практически не влиять на функцию. Однако, если патология достаточно серьезна, чтобы вызвать боль, неврологические изменения, проблемы косметического характера или проблемы с прогрессированием, рекомендуется дальнейшее обследование и направление к специалисту.

• Наблюдение: у бессимптомных пациентов или пациентов с минимальным поражением врачи могут просто внимательно следить за течением заболевания. Наблюдение может включать серийные визуализационные исследования и функциональную оценку для отслеживания кривизны и тяжести симптомов с течением времени.
• Физиотерапия: когда степень искривления незначительна и основной причиной является плохая осанка, тогда физиотерапия становится первой линией лечения. Физическая терапия также может быть рекомендована по другим причинам, а также для задержки развития аномальных искривлений, например, в случае пожилых пациентов, страдающих дегенеративным заболеванием костей и хрящей. Основная цель физиотерапии — укрепить ткани позвоночника для максимально возможной коррекции искривления или предотвращения дальнейшего повреждения.
• Лечение боли: консервативное лечение боли включает использование нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Из-за риска респираторных заболеваний врачи и их пациенты должны разумно использовать более сильные обезболивающие (например, наркотические (опиоидные) анальгетики). Также часто назначают миорелаксанты, такие как циклобензаприн, однако следует обсуждать и контролировать возникающую летаргию.
• Подтяжки для спины: в тех случаях, когда основной причиной деформации является осанка и обнаруживается до растущего возраста костей, можно использовать ортезы. Подтяжки поддерживают мышцы и кости, а также оказывают корректирующее давление для уменьшения искривления. Ортезы для лечения кифосколиоза должны быть сконструированы таким образом, чтобы они были эффективны как при аномальных искривлениях в коронковой, так и в сагиттальной плоскости. Новейшая разработка бандажей — это использование CAD/CAM, которое доступно только в нескольких развитых странах, таких как Германия. Эффективность ортезов для исправления кривизны была проанализирована в нескольких исследованиях. В одном из таких исследований было обнаружено, что фиксация корсетов приводила к успешным результатам у 72% пациентов и сильно коррелировала с часами ношения. Однако соблюдение правил ношения ортезов в течение периода до 18 часов и более может быть физиологически и психологически ограничивающим, особенно если учесть подростковый период.
• Управление дыхательной системой: структурные аномалии, такие как уменьшенный объем легких, вторичный по отношению к рестриктивной грудной стенке грудной клетки, снижение податливости и ограниченные движения диафрагмы, могут привести к рестриктивному заболеванию легких и привести к хронической гиперкапнической дыхательной недостаточности и альвеолярной гиповентиляции. Гипоксемия, возникающая в результате этих изменений, может привести к рефлекторной вазоконстриктивной реакции, ведущей к легочной гипертензии, которая диагностируется с помощью катетеризации правых отделов сердца. Следовательно, клиницисты должны знать об этой особенности заболевания. Пациенты должны быть обследованы на предмет наличия в анамнезе апноэ во сне, дневной усталости, храпа и т. д. У пациентов с хронической дыхательной недостаточностью, вторичной по отношению к тяжелому кифосколиозу, лечением выбора является неинвазивная прерывистая вентиляция с положительным давлением. Физиотерапия грудной клетки, бронходилататоры и диуретики также могут быть рассмотрены у тех пациентов, у которых развилась гиперкапния или легочное сердце. Отмечалось использование антагонистов рецепторов эндотелина и ингаляционных простаноидов у пациентов с легочной артериальной гипертензией. Следует рассмотреть возможность вакцинации против гриппа и пневмококков. Терапия респираторных проблем может быть трудной и сложной задачей, и состояние пациентов, как правило, продолжает ухудшаться, несмотря на лечение.

Пациентам с неврологическими изменениями может потребоваться оперативное лечение. Эта популяция особенно чувствительна к периоперационным препаратам и побочным эффектам из-за функциональных ограничений и длительной иммобилизации. Хирургическая коррекция гипермобильного позвоночника может включать артродез и использование аппаратных средств, таких как стержни, проволоки и винты, тогда как остеотомия может использоваться для снятия напряжения с жестких позвоночников. У пациентов без неврологических нарушений такие процедуры, как вертебропластика и кифопластика, в последнее время становятся все более популярными как средства увеличения позвоночника. Оперативное лечение может быть показано тем пациентам, которые не прошли консервативную терапию, испытывают непреодолимую боль, имеют начало неврологических изменений или пациентам, у которых наблюдается стойкое прогрессирование, несмотря на фиксацию.

— Хирургия сколиоза.

Обычно искривления более 45 и 50 градусов лечат хирургическим путем.

Двумя методами хирургического вмешательства являются:

1. Операция по слиянию позвонков — задний или передний спондилодез.
2. Операции без слияния — включают инструментальный или неинструментальный эпифизодез на выпуклой стороне сколиозной дуги. Клиновидная торакостомия может привести к синдрому торакальной недостаточности из-за комбинации ребер и изгибов, которые можно исправить с помощью вертикально расширяемых протезных титановых ребер.

— Хирургия кифоза.

К различным коррекционным остеотомиям при кифозе относятся:

1. Остеотомия Смита-Петерсона (клиновидная остеотомия задней колонны с открытием передней колонны) — используется при кифозе Шейермана и синдроме плоской спины.
2. Остеотомия по Понте (задняя закрывающая клиновидная остеотомия) — для лечения кифоза Шейермана.
3. Педикулярная субтракционная остеотомия — при кифозе, вызванном врожденными, травматическими, метаболическими и инфекционными причинами.
4. Резекция позвоночного столба.

В послеоперационном периоде следует тщательно контролировать течение пациента, чтобы оптимизировать контроль боли и оценить любые неврологические изменения. Хирургическое вмешательство обычно не рекомендуется пожилым пациентам с учетом их высокого риска и плохого состояния костей, однако хирургию можно тщательно рассмотреть как вариант для пациентов, страдающих значительными пороками развития.

Прогноз

Прогноз при кифосколиозе зависит от основной этиологии, способствующей прогрессированию заболевания. Кифосколиоз, осложненный легочной гипертензией, связан с высокой летальностью.

Осложнения

Кифосколиоз увеличивает риск смерти от множества причин.

• У женщин тяжесть кифосколиоза коррелирует с повышенным риском переломов позвонков даже у тех, у кого в анамнезе не было переломов.
• Из-за изменений в биомеханике у пациентов может измениться походка и они подвержены более высокому риску падений.
• Структурные аномалии часто влияют на функцию легких, что приводит к снижению переносимости физической нагрузки и вентиляции. Дисфункция может включать обструктивное заболевание (например, ателектаз или чрезмерную секрецию дыхательных путей из-за неспособности очищать продукцию), ограничительные легочные изменения, аномальную ночную вентиляцию или гипоксемию. Исследование функции легких может выявить снижение функциональной остаточной емкости (ФОЕ/FRC), форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ/FVC) и ОФВ1/FEV1. Как указано выше, у пациентов с хронической дыхательной недостаточностью, вторичной по отношению к тяжелому кифосколиозу, лечением выбора является неинвазивная периодическая вентиляция с положительным давлением. Развитие легочного сердца имеет плохой прогноз и более высокий риск смерти.
• Проявления на коже могут включать осложнения, вторичные по причине разрушения в точках давления, образованных аномальной кривизной.
• В случаях, приводящих к прогрессированию, компрессия спинного мозга может привести к серьезным осложнениям, таким как парапарез или параплегия в результате неврологического нарушения. Кроме того, прогрессирование заболевания может привести к усилению атрофии мышц и контрактур конечностей. Давление внутри позвоночного канала может быть прямо пропорционально степени переднего угла позвоночника. Прогрессирование искривления может привести к сосудистой недостаточности спинного мозга и неврологическому ухудшению. Искривление также может вызвать уплощение спинного мозга, что может привести к демиелинизации переднего семенного канатика и атрофии переднего рога.
• Кроме того, хирургические осложнения могут также привести к неврологическим нарушениям, вторичным по отношению к проблеме восстановления стабильности позвоночника при трехмерных деформациях.