Острый рассеянный энцефаломиелит

Что такое острый рассеянный энцефаломиелит?

Острый рассеянный энцефаломиелит (сокр. ОРЭМ) — это заболевание центральной нервной системы, характеризуется коротким, но широко распространенным приступом воспаления в головном и спинном мозге, которое повреждает миелин — защитное покрытие нервных волокон.

ОРЭМ часто следует за вирусными или бактериальными инфекциями или реже вакцинацией против кори, эпидемического паротита или краснухи. Симптомы ОРЭМ появляются быстро, начиная с энцефалитоподобных симптомов, таких как лихорадка, усталость, головная боль, тошнота и рвота, а в наиболее тяжелых случаях — судороги и кома.

Острый рассеянный энцефаломиелит обычно повреждает белое вещество (ткань мозга, которая берет свое название от белого цвета миелина), приводя к неврологическим симптомам, таким как потеря зрения (из-за воспаления зрительного нерва) в одном или обоих глазах, слабость даже до точки паралича и трудности координации произвольных мышечных движений (например, тех, которые используются при ходьбе).

Иногда ОРЭМ ошибочно диагностируют как тяжелый первый приступ рассеянного склероза (сокр. РС), поскольку симптомы и появление повреждения белого вещества при визуализации мозга могут быть схожими. Тем не менее, ОРЭМ имеет несколько особенностей, которые отличают его от рассеянного склероза. Во-первых, в отличие от пациентов с РС, у людей с ОРЭМ будет быстрое (острое) начало лихорадки, история недавней инфекции или иммунизации, а также некоторая степень нарушения сознания, возможно, даже кома; эти особенности обычно не наблюдаются при в РС. Дети чаще, чем взрослые, страдают от ОРЭМ, тогда как РС редко диагностируется у детей. Кроме того, ОРЭМ обычно состоит из одного эпизода или атаки с широко распространенным повреждением миелина, в то время как РС имеет много атак с течением времени.

Врачи будут часто использовать методы визуализации, такие как МРТ (магнитно-резонансная томография), искать старые и новые поражения (области повреждения) в мозге. Наличие более старых поражений головного мозга при МРТ позволяет предположить, что это может быть РС, а не ОРЭМ, поскольку РС может вызывать поражения головного мозга до того, как симптомы станут очевидными. В редких случаях может потребоваться биопсия головного мозга для дифференциации между ОРЭМ и некоторыми другими заболеваниями, которые включают воспаление и повреждение миелина.

Затронутые группы населения

ОРЭМ может развиться в любом возрасте, но у детей он встречается гораздо чаще, чем у взрослых. Мужчины и женщины поражаются в равных количествах, хотя в парах педиатрических исследований было отмечено небольшое преобладание мужчин. У детей заболевание в среднем диагностируется в возрасте 5-8 лет. Точная частота возникновения ОРЭМ среди населения России в целом неизвестна. Заболевание, кажется, достигает максимума в зимние и весенние месяцы в исследованиях, проводимых в Соединенных Штатах.

Причины острого рассеянного энцефаломиелита

Точная причина острого рассеянного энцефаломиелита не известна. Тем не менее, большинство клинических исследователей сходятся во мнении, что расстройство, скорее всего, является результатом ненормальной реакции иммунной системы на инфекцию или другой триггер. Многие исследователи предполагают, что ОРЭМ может представлять собой ненормальную иммунную реакцию, направленную против собственных тканей организма (аутоиммунное расстройство). При аутоиммунных расстройствах естественная защита организма (например, антител, лимфоцитов) от веществ, которые воспринимаются как чужеродные (антигены), неадекватно начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

ОРЭМ часто развивается после инфекции верхних дыхательных путей, обычно вирусной причины. Конкретные агенты, которые были идентифицированы как вызывающие болезнь, включают:

Некоторые бактериальные агенты также могут вызывать ОРЭМ.

Реже острый рассеянный энцефаломиелит может развиться после вакцинации. Определенные прививки против бешенства были связаны с развитием расстройства. Другие прививки, которые, как считается, могут привести к развитию ОРЭМ, включают прививку против оспы и некоторые прививки против кори в более старшем возрасте. В редких случаях прививки против коклюша и гриппа связывали с ОРЭМ. В очень редких случаях, болезнь возникала после пересадки органа. Риск развития ОРЭМ чрезвычайно низок и не должен исключать плановые прививки в соответствии с рекомендациями.

Множество факторов в дополнение к иммунологическим могут также играть роль в развитии ОРЭМ, возможно, включая генетические и экологические факторы.

Признаки и симптомы ОРЭМ

Прогрессирование и серьезность ОРЭМ варьируется от одного человека к другому. У некоторых людей могут быть легкие, самоограниченные формы расстройства; у других могут развиться более серьезные симптомы, и в наиболее тяжелых случаях могут возникнуть опасные для жизни осложнения, такие как дыхательная недостаточность.

Начальные симптомы обычно развиваются быстро и могут включать в себя различные симптомы, общие для многих различных заболеваний (неспецифические симптомы), включая:

  • лихорадку;
  • головные боли;
  • раздражительность;
  • усталость;
  • вялость;
  • общее плохое самочувствие (недомогание);
  • непреднамеренную потерю веса;
  • боли в животе;
  • потерю аппетита;
  • тошноту и рвоту.

В некоторых случаях эти симптомы могут сопровождаться изменениями психического статуса, такими как:

  • спутанность сознания;
  • ступор;
  • бред;
  • и, возможно, кома.

В некоторых случаях могут развиваться дополнительные неврологические симптомы. Конкретные симптомы варьируются от одного человека к другому в зависимости от точного расположения поражений в центральной нервной системе. Важно отметить, что у пострадавших людей могут быть не все признаки, описанные ниже. Пострадавшие люди должны поговорить со своим врачом об их конкретном случае, связанных симптомах и общем прогнозе.

Неврологические симптомы, которые могут потенциально развиваться при остром рассеянном энцефаломиелите, включают:

  • неспособность координировать произвольные движения (атаксия);
  • паралич одной стороны тела (гемиплегия);
  • миоклонию;
  • судороги;
  • невнятную речь;
  • паралич черепных нервов;
  • онемение на одной стороне тела.

В редких случаях может развиваться воспаление зрительного нерва (неврит зрительного нерва), который может привести к потере зрения. У взрослых с ОРЭМ также отмечалась болезнь, поражающая нервы вне центральной нервной системы (расстройства периферической нервной системы), у детей она возникает очень редко. Расстройства периферической нервной системы могут вызывать слабость, боль, онемение или жжение или покалывание в конечностях. В некоторых случаях могут развиваться дополнительные симптомы, включая:

  • непроизвольные движения;
  • амнезию;
  • изменения личности;
  • депрессию.

Симптомы острого рассеянного энцефаломиелита могут также зависеть от возраста начала. Приступы распространены у детей и взрослых. Длительные лихорадки и головные боли чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Сенсорный дефицит преимущественно поражает взрослых.

Диагностика ОРЭМ

Диагноз ОРЭМ ставится на основе выявления характерных симптомов, подробной истории болезни, тщательной клинической оценки и различных специализированных тестов, включая методы визуализации, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения поперечных срезов отдельных органов и тканей организма и может продемонстрировать характерные поражения головного мозга у людей с этим заболеванием. Дополнительные исследования для исключения других состояний также могут быть выполнены. Такие исследования могут включать инфекционные, иммунологические и метаболические исследования.

Лечение острого рассеянного энцефаломиелита

Стандартной терапии ОРЭМ нет. Большинство методов лечения, которые использовались для лечения острого рассеянного энцефаломиелита, имеют некоторый эффект подавления активности иммунной системы (иммуносупрессивная терапия). Такие методы лечения включают применение:

  • кортикостероидных препаратов;
  • внутривенную иммуноглобулиновую терапию;
  • плазмаферез (процедура забора крови, очистка и возвращение её обратно в кровоток).

Для лечения людей с ОРЭМ обычно используются высокие дозы кортикостероидов и обычно это считается основой терапией. Кортикостероиды приводили к улучшению симптомов во многих случаях. Метилпреднизолон являются наиболее распространенным кортикостероидным препаратом для лечения людей с ОРЭМ.

Тем не менее, существуют значительные различия в конкретных формах, способах введения, дозировке и сужающемся графике при лечении больных кортикостероидами. Кроме того, высокие дозы кортикостероидов могут вызвать значительные побочные эффекты у некоторых больных.

Внутривенная иммуноглобуиновая терапия используется для лечения некоторых лиц с ОРЭМ, которые не отвечают или не переносят терапию кортикостероидами. Внутривенный иммуноглобуин представляет собой концентрированный раствор антител, извлеченные из крови здоровых доноров. Эта терапия используется для лечения различных аутоиммунных заболеваний, поскольку может нейтрализовать действие аутоантител, которые являются антителами, по ошибке атакующими здоровые ткани.

Плазмаферез также использовался для лечения людей, не реагирующих на другие формы терапии. Тем не менее, его использование было описано только в отдельных специфических случаях. Плазмаферез — процедура, метод удаления нежелательных веществ (токсины, метаболические вещества и части плазмы) из крови. Кровь удаляется у пациента, а клетки крови отделяются от плазмы. Затем плазма пациента заменяется плазмой другого человека, и кровь возвращается в пациента.

Прогноз при ОРЭМ

Кортикостероидная терапия обычно помогает ускорить выздоровление от большинства симптомов острого рассеянного энцефаломиелита. Долгосрочный прогноз для людей с ОРЭМ, как правило, благоприятный. У большинства людей выздоровление начинается в течение нескольких дней, и в течение шести месяцев у большинства пациентов с ОРЭМ будет наблюдаться полное или почти полное выздоровление. Другие могут иметь легкие или умеренные нарушения в течение всей жизни, начиная от когнитивных проблем, слабости, потери зрения или онемения.

Тяжелые случаи острого рассеянного энцефаломиелита могут быть смертельными, но это очень редкий случай. ОРЭМ может рецидивировать, как правило, в течение нескольких месяцев после первоначального диагноза и лечится путем перезапуска терапии кортикостероидами. Небольшая часть людей, которым был диагностирован ОРЭМ, могут впоследствии развить рассеянный склероз, но в настоящее время нет метода или известных факторов риска, чтобы предсказать, каких именно больных она затронет.

Лилия Хабибулина/ автор статьи

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ