Глиобластома

Что такое глиобластома?

Глиобластома — это агрессивная и злокачественная опухоль головного мозга IV степени, которая происходит из глиальных клеток головного мозга. Злокачественная опухоль — это опухоль (рак), который может распространяться и инфицировать другие близлежащие клетки. Глиобластомы происходят из типа глиальных клеток, называемых астроцитами, поэтому их иногда называют астроцитомами. Система оценок от I до IV определяет скорость роста опухоли, где I степень указывает на медленный рост, а IV степень указывает на быстрый рост. Глиобластомы часто начинаются как опухоли IV степени без каких-либо признаков более ранних опухолей более низкой степени.

Глиобластомы могут находиться в любом месте мозга и не распространяться за пределы головного мозга. Общие симптомы у пациентов с глиобластомой включают головные боли, эпилепсию, спутанность сознания, потерю памяти, мышечную слабость, зрительные изменения, языковой дефицит и когнитивные изменения. Глиобластомы имеют тенденцию поражать пожилых людей (в возрасте от 45 до 70 лет) с редкими случаями у детей. Методы лечения обычно включают сочетание хирургии, химиотерапии, лучевой терапии и терапии переменными электрическими полями. Среднее время выживания пациентов с глиобластомой, которые подверглись комбинированному лечению хирургии, химиотерапии и лучевой терапии, составляет 14,6 месяцев.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицирует глиобластомы на 3 основные категории.

1. Глиобластома IDH-wt (ген дикого типа), составляющая около 90% от всех впервые выявленных глиобластом («первичная глиобластома») и встречающаяся в возрасте от 55 лет и более;
2. Глиобластома IDH-mut (ген мутированного типа), встречающаяся в 10% всех случаев впервые выявленных глиобластом;
3. Глиобластома NOS (not otherwise specifi ed), т.е. случаи, когда исследования мутаций генов IDH1 и IDH2 не проводились.

Эти классификации основаны на присутствии фермента, называемого IDH. Лица с глиобластомой IDH-мутированного белка в организме имеют более высокую общую выживаемость, чем индивидуумы с глиобластомой IDH-белка дикого типа.

Признаки и симптомы

У пациентов с глиобластомой присутствуют два типа симптомов: генерализованный и очаговый. Генерализованные симптомы имеют тенденцию встречаться при многих типах опухолей головного мозга. Эти симптомы включают головные боли, эпилепсию, тошноту/рвоту, потерю памяти и снижение нормальной функции. Очаговые симптомы зависят от локализации и размера опухоли. Размер и расположение опухоли часто влияют на признаки и симптомы, наблюдаемые у пациентов. Например, если опухоль находится в той части мозга, которая необходима для языковой обработки, у пациента может возникнуть больше проблем с речью или пониманием речи. Помимо языковых затруднений, другие основные симптомы включают эпилепсию, мышечную слабость, сенсорную потерю и визуальные изменения.

Опухоли могут также вызвать опухание мозга из-за количества места, которое они занимают. Поскольку они растут, они могут давить на части мозга, что может привести к головным болям, тошноте и рвоте. Глиобластома — это агрессивная, быстро распространяющаяся опухоль, поражающая ткани мозга.

Причины и факторы риска

Точная причина глиобластомы неизвестна. Тем не менее, существуют факторы, которые могут влиять на риск развития данной опухоли. Известно, что фактором риска, связанным с глиобластомой, является предшествующая ионизирующая лучевая терапия, которая использует волны/частицы высокой энергии для разрушения раковых клеток, но также может вызвать повреждение нормальных клеток и даже привести к образованию новых раковых клеток. Другие факторы риска включают занятость в производстве синтетического каучука, переработку нефти и воздействие винилхлорида или пестицидов. Важно отметить, что люди, у которых диагностирована глиобластома, могут не иметь ни одного из этих факторов риска. Аналогично, у людей с факторами риска может никогда не развиться глиобластома в течение всей их жизни. Причинно-следственная связь с факторами риска не установлена, и необходимы дальнейшие исследования.

Редкие наследственные заболевания, такие как синдром Туркота, синдром Ли-Фраумени и нейрофиброматоз, связаны с повышенным риском развития глиобластомы, но они составляют лишь небольшую часть диагнозов.

Затронутые группы населения

3/100 000 человек в год страдают от глиобластомы. Средний возраст диагноза составляет 64 года с немного более высоким показателем у мужчин, чем у женщин. У европеоидной расы самый высокий уровень диагнозов по сравнению с другими этническими группами, такими как афро-американцы, азиаты и американские индейцы.

Близкие по симптомам расстройства

Важно дифференцировать глиобластому от других опухолей, которые могут повлиять на мозг. Они включают, но не ограничиваются ими, хордомы, лимфомы центральной нервной системы (ЦНС), эпендимомы, медуллобластомы, опухоли головного мозга более низкого уровня и другие виды рака, которые распространились в мозг из других областей. Другие состояния, такие как инсульт, абсцессы головного мозга, внутричерепное кровоизлияние и кавернозные мальформации, могут быть ошибочно приняты за глиобластому, и их также следует исключить до постановки диагноза.

Диагностика

Лица с подозрением на глиобластому должны сначала пройти полное физическое и неврологическое обследование. Неврологические обследования используются для оценки сенсорной и мышечной реакции пациента.

При наличии каких-либо признаков или симптомов глиобластомы пациенту потребуется визуализация головного мозга с использованием контрастной магнитно-резонансной томографии (МРТ). МРТ часто используется для выявления опухолей в головном мозге. Это техника, которая создает детальные изображения человеческого тела. МРТ создает сильное магнитное поле и направляет радиоволны на тело. Компьютеры интерпретируют изменения в теле, вызванные радиоволнами, и создают изображения. Для дальнейшего улучшения изображения используется контрастный краситель. Это помогает отличить опухоли от нормальных клеток.

Хотя МРТ может помочь определить возможные глиобластомы, требуется биопсия образца ткани, чтобы поставить какой-либо определенный диагноз. Биопсия — это процедура по удалению тканей. Диагноз следует ставить только тогда, когда подтверждено, что эти ткани являются формой глиобластомы.

Стандартные методы лечения

Для лечения глиобластом необходима многопрофильная бригада. Каждый медицинский работник играет решающую роль в лечении. К таким специалистам относятся, помимо прочего, нейроонколог (диагностирует и лечит заболевание), нейрохирург (устраняет опухоли), онколог-радиолог (обеспечивает лучевую терапию), медсестры (обеспечивают необходимую помощь и поддержку пациенту), социальные работники (помогают с любыми социальными потребностями), патолог (различают ткани) и нейрорадиолог (читает изображения МРТ).

Варианты лечения включают сочетание хирургии, радиотерапии, химиотерапии и терапии переменными электрическими полями.

Максимальная безопасная хирургическая резекция глиобластомы головного мозга является первым этапом лечения. Максимально безопасная хирургическая резекция означает удаление как можно большего количества опухоли при минимальном повреждении головного мозга. Существуют методы, используемые для увеличения количества удаленных опухолей, которые включают

• краниотомию в сознании;
• флуоресцентный краситель;
• интраоперационную МРТ;
• эндоскопическую хирургию.

Краниотомия в сознании — это хирургическое удаление опухоли, когда пациент находится в сознании. Например, если в той части мозга, которая необходима для речи, была обнаружена опухоль, хирургическое вмешательство в этой области может вызвать постоянное ухудшение речи. Когда пациент в сознании и разговаривает с хирургом, он может направить операцию и добиться лучших результатов. Флуоресцентные красители помогают отличить опухоль от аномальных кровеносных сосудов, что приводит к удалению большего количества опухоли. Интраоперационная МРТ использует радиоволны и магнитное поле для создания изображения мозга во время операции и используется в качестве руководства для удаления опухолей. Эндоскопическая хирургия, или минимально инвазивная хирургия, — это когда маленькое устройство вводится в мозг через небольшое отверстие в голове и используется для выявления и удаления опухолей.

Важно отметить, что операция не является чудесным лекарством от глиобластомы. Даже если опухоль была удалена на 100%, в головном мозге все еще остается много неопределяемых опухолевых клеток.

Лучевая терапия, или радиационная терапия, является следующим шагом в лечении. Лучевая терапия повреждает ДНК опухолевых клеток. Это замедляет или останавливает прогрессирование заболевания. Однако нормальные клетки также повреждаются лучевой терапией. Общие симптомы от лучевой терапии включают в себя, помимо прочего, усталость, потерю волос, потерю аппетита и проблемы с кожей. Из-за серьезных побочных эффектов лучевая терапия применяется коротким курсом.

Химиотерапия может использоваться во время и после лучевой терапии в качестве лечения глиобластомы. Темозоломид является одобренным Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) терапией для лечения глиобластомы. Бевацизумаб и Кармустин являются химиотерапевтическими агентами, которые также были одобрены FDA для лечения глиобластомы. Бевацизумаб помогает уменьшить количество кровеносных сосудов в месте опухоли. Уменьшая количество кровеносных сосудов, опухоль не может получать питательные вещества для роста. Кармустин является первым одобренным химиотерапевтическим средством, которое доставляет лечение непосредственно в мозг. Из этих химиотерапевтических агентов темозоломид является наиболее эффективным для лечения глиобластомы.

Переменные электрические поля могут использоваться с химиотерапией, но не с лучевой терапией. Это лечение было одобрено как для недавно диагностированной, так и для рецидивирующей глиобластомы. Больной должен побрить голову, чтобы можно было прикрепить электроды к коже головы. Эти электроды должны оставаться включенными большую часть времени, чем дольше пациент проходит курс лечения, тем лучше результаты. Устройство генерирует электрическое поле, предотвращая размножение раковых клеток.

Прогноз

Прогноз для людей с глиобластомой головного мозга плохой. В настоящее время нет никакого лечения, и, несмотря на лечение, многие больные живут менее года после первоначального диагноза. Среднее время продолжительности больных с глиобластомой, которые подверглись комбинированному лечению хирургии, химиотерапии и лучевой терапии, составляет 14,6 месяцев. Лечение химиотерапией и лучевой терапией — все это связано с лучшим прогнозом.