Рак средостения

Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Что такое рак средостения?

Средостение — это полость, которая отделяет легкие от других структур грудной клетки. Как правило, оно делится на три основные части: переднее средостение, заднее средостение и среднее. Границы средостения включают грудной вход сверху, диафрагму снизу, позвоночник сзади, грудину спереди и плевральные пространства сбоку. Структуры, содержащиеся в полости средостения, включают сердце, аорту, пищевод, тимус и трахею.

Рак средостения может развиваться из структур, которые анатомически расположены внутри средостения или которые проходят поперек средостения во время развития, а также из метастазов или злокачественных новообразований, которые возникают в других частях тела.

Признаки и симптомы

Часто, симптомы рак средостения могут отсутствовать. Опухоли обычно обнаруживаются во время рентгена грудной клетки, который был назначен для диагностики другого состояния здоровья.

Если симптомы развиваются, это часто происходит из-за того, что опухоль давит на окружающие органы. Симптомы могут включать:

Причины

Есть много различных типов рака средостения. Их расположение в средостении может в дальнейшем определять причины этих видов карцином.

Переднее средостение.

— Карцинома тимуса.

Карцинома тимуса — это редкий, но агрессивный рак с ранними метастазами, происходящий из эпителиальных клеток тимуса. Это также наиболее распространенный рак переднего средостения, который в дальнейшем может быть дифференцирован на плоскоклеточную карциному, базалоидную карциному, мукоэпидермоидную карциному, лимфоэпителиому-подобную карциному, саркоматоидную карциному, светлоклеточную карциному, аденокарциному, NUT-карциному и недифференцированную карциному.

— Опухоли из зародышевых клеток.

Наиболее частым местом злокачественных опухолей из зародышевых клеток являются гонады; однако они могут возникать и во внегонадных метах. Средостение — наиболее известное место расположения внегонадных опухолей зародышевых клеток. Было высказано предположение, что они возникают в этих местах из-за аномальной миграции клеток во время эмбриогенеза. У взрослых от 10% до 15% всех опухолей средостения представляют собой опухоли из зародышевых клеток, в то время как у детей примерно 25% опухолей представляют собой опухоли из эмбриональных клеток. От 30 до 40% этих опухолей из эмбриональных клеток являются злокачественными и обнаруживаются в основном у мужчин. При обнаружении опухоли средостения из эмбриональных клеток следует исключить первичные опухоли яичка или яичников, поскольку средостение может быть местом метастазирования. Опухоли из зародышевых клеток включают семиномы (называемые у женщин дисгерминомами), эмбриональную карциному, опухоль желточного мешка, хориокарциному, незрелую и зрелую тератомы. Зрелые тератомы яичка считаются злокачественными и могут метастазировать в средостение. Другие опухоли средостения происходящие из зародышевых клеток включают смешанные опухоли из зародышевых клеток, опухоли из эмбриональных клеток с солидным злокачественным новообразованием соматического типа и опухоли из эмбриональных клеток с ассоциированным гематологическим злокачественным новообразованием.

— Лимфома.

Первичная лимфома средостения — относительно редкая опухоль. Обычно наблюдается у пожилых женщин и мужчин. Наиболее распространенными типами первичной лимфомы, которые проявляются как заболевание средостения, являются узловая склерозирующая лимфома Ходжкина и первичная крупноклеточная B-клеточная лимфома средостения. Другие включают экстранодальную лимфому маргинальной зоны слизистой лимфоидной ткани (MALT-лимфому), другие зрелые B-клеточные лимфомы, T-лимфобластную лимфому/лейкоз, анапластическую крупноклеточную лимфому и другие редкие зрелые T-клеточные и NK-клеточные лимфомы, лимфомы Ходжкина (другие типы). Вторичные лимфомы средостения, которые возникают в других частях тела и метастазируют в средостение, встречаются чаще, чем первичные лимфомы средостения.

— Медиастинальный рак щитовидной железы.

Обычно доброкачественные, они могут стать злокачественными.

Заднее средостение.

— Нейрогенные новообразования средостения.

Они происходят из нервных клеток в любом месте, но обычно находятся в средостении. Эти нейрогенные опухоли составляют более 60% новообразований, обнаруживаемых в заднем средостении, в основном встречаются у детей и могут достигать больших размеров, прежде чем стать симптоматическими. Примерно 30% нейрогенных новообразований являются злокачественными. Они обладают большим разнообразием как клинических, так и патологических признаков, которые классифицируются по типу происхождения клеток. Они являются наиболее частой причиной нейрогенного рака средостения и классифицируются как опухоли нервных оболочек (шванномы и нейрофибромы), они редко могут стать злокачественными. Новообразования из ганглиозных клеток (нейробластомы и ганглионейробластомы) — это злокачественные опухоли, которые возникают в основном у детей. Новообразования параганглионарных клеток (феохромоцитомы и параганглиомы).

Среднее средостение.

— Рак щитовидной железы.

Метастазы рака щитовидной железы могут распространяться в среднее средостение.

— Медиастинальный рак щитовидной железы.

Обычно доброкачественные, но иногда и злокачественные.

— Метастатический рак легких.

Рак легких может метастазировать в средостение путем прямого расширения или метастазирования в лимфатические узлы.

— Рак пищевода.

Рак пищевода на поздних стадиях может проявляться в виде образования в средостении.

Эпидемиология

Рак средостения обычно встречается редко. Как правило, они диагностируются у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет, но могут развиваться в любом возрасте из любой ткани, расположенной или проходящей через средостение. У детей обычно возникает рак заднего средостения, а у взрослых — рак переднего средостения. Заболеваемость одинакова у мужчин и женщин, но может варьироваться в зависимости от типа рака.

Диагностика

Должен быть проведен подробный анамнез и физиакальный осмотр. Анамнез и результаты физикального обследования обычно различаются в зависимости от типа рака средостения, места его локализации и агрессивности опухоли. У некоторых пациентов симптомы отсутствуют, и рак обычно обнаруживается при визуализации грудной клетки, которая проводится по другим причинам. Если симптомы присутствуют, они часто являются результатом рака, сдавливающего окружающие структуры, или симптомами паранеопластического синдрома. Эти симптомы могут включать кашель, одышку, боль в груди, лихорадку, озноб, ночную потливость, охриплость голоса, необъяснимую потерю веса, лимфаденопатию, кашель с кровью, хрипы или стридор. Опухоли средостения также могут быть связаны с аномалиями в других частях тела (например, рак яичек с опухолями из зародышевых клеток). Таким образом, необходимо собрать подробный анамнез и включить полный обзор симптомов с последующим полным физическим обследованием. Как правило, злокачественные новообразования носят симптоматический характер.

Анализы и визуализация

Рак средостения имеет самые разные формы проявления. Местоположение рака и его состав имеют первостепенное значение для сужения дифференциальной диагностики. Чаще всего для диагностики и оценки рака средостения выполняются следующие тесты:

— Рентгенограмма грудной клетки.

Рентгенограммы грудной клетки (задне-передние и боковые) обычно являются первым шагом в обнаружении новообразования средостения и могут помочь локализовать новообразование в переднем, заднем или медиальном средостении, чтобы помочь с дифференциацией. Масса может быть случайной находкой у бессимптомного пациента, которому делали рентген грудной клетки перед плановой операцией, или в качестве обследования несвязанного состояния. Она также может быть проведена в качестве оценки у пациентов, у которых наблюдаются симптомы, связанные с новообразованием средостения или паранеопластическими синдромами. Как правило, злокачественные новообразования носят симптоматический характер. Однако рентгенография имеет очень ограниченное значение для характеристики рака средостения.

— КТ грудной клетки.

Для оценки образований, видимых на рентгеновских снимках грудной клетки, обычно выполняется компьютерная томография грудной клетки с внутривенным (IV) контрастированием, которая часто может показать ее точное местоположение, хорошо ли ограничено образование или проникает ли оно в окружающие структуры. Во многих случаях дальнейшее обследование для диагностики не требуется. Определение массы на компьютерной томографии основано на удельном ослаблении воды, воздуха, жира, кальция, мягких тканей и сосудистых структур. Многоплоскостные изображения реформации с высоким разрешением демонстрируют подробные анатомические взаимосвязи точного местоположения, морфологии рака, а также его взаимосвязь с соседними структурами.

— МРТ грудной клетки.

МРТ показана, когда результаты КТ сомнительны. В последнее время были разработаны специальные приложения МРТ для точной идентификации тканевых компонентов образований средостения. Превосходный контраст мягких тканей делает МРТ идеальным инструментом для оценки рака средостения. МРТ с химическим сдвигом помогает дифференцировать нормальный тимус и гиперплазию тимуса от рака и лимфомы. Диффузионно-взвешенная МРТ (ДВ-МРТ) — еще одно специальное приложение, позволяющее выявить мельчайшие биофизические и метаболические различия между тканями и структурами. Согласно Gumustas et al., средний кажущийся коэффициент диффузии для злокачественных образований средостения может быть значительно ниже, чем для доброкачественных заболеваний.

— Медиастиноскопия с биопсией.

Метод собирает клетки из средостения, чтобы определить тип имеющейся массы для окончательного диагноза. Это делается под общим наркозом. Под грудиной делается небольшой разрез и удаляется небольшой образец ткани для анализа наличия рака. Этот тест поможет врачу определить тип рака с очень высокой чувствительностью и специфичностью. Для установления диагноза лимфомы обычно требуется центральная биопсия для проточной цитометрии.

— Эндобронхиальное ультразвуковое исследование (ЭБУС) и эндоскопическое ультразвуковое исследование (ЭУС)

Эндобронхиальное УЗИ стало методом выбора при большинстве патологий средостения. Доступ к большинству станций средостенных лимфатических узлов, включая станции 2, 4, 7, 10 и 11, можно получить с помощью ЭБУС. В сочетании с ЭУС можно получить доступ даже к другим станциям, таким как 7, 8 и 9. ЭБУС может проводиться под седацией или под общим наркозом. Обычно это однодневная амбулаторная процедура с минимальными осложнениями. Установлено, что это процедура более безопасна, чем медиастиноскопия, с почти такой же диагностической эффективностью.

— Лабораторные исследования.

Базовые лабораторные тесты, такие как общий анализ крови (ОАК) и основная метаболическая панель (ОМП), могут помочь в дифференциальной диагностике лимфом. В случаях новообразований средостения опухолевые маркеры могут помочь подтвердить предположительный диагноз. Они включают:

  • Бета-ХГЧ (связанный с опухолями из зародышевых клеток и семиномой)
  • ЛДГ (может быть повышен у пациентов с лимфомой)
  • АФП (связанный со злокачественными опухолями зародышевых клеток): опухоли средостенных несеминоматозных зародышевых клеток с большей вероятностью приведут к отчетливому повышению сывороточного АФП и с меньшей вероятностью к повышению уровня бета-ХГЧ по сравнению с несеминоматозными опухолями половых клеток гонад или забрюшинными клетками. Это было продемонстрировано Bokemeyer et al. Злокачественные опухоли зародышевых клеток тесно связаны с маркерами сывороточных опухолей, особенно с АФП и бета-ХГЧ, и измерение этих маркеров сывороточных опухолей важно для диагностики, ведения и последующего наблюдения за такими пациентами.

— УЗИ яичек.

При подозрении на метастазирование в средостение из первичных опухолей семенных клеток яичек пальпации яичек недостаточно, и всем пациентам следует проводить ультразвуковое исследование яичек.

Лечение

Лечение рака средостения зависит в первую очередь от типа рака, его локализации, агрессивности и симптомов, которые он может вызывать. Ниже описаны методы лечения наиболее распространенных видов рака средостения.

— Рак тимуса.

Лечение рака тимуса обычно требует хирургического вмешательства с последующей лучевой или химиотерапией. Хирургическое вмешательство — это начальное лечение пациентов с опухолями, поражающими легкооперабельные структуры, такие как медиастинальная плевра, перикард или прилегающее легкое. Затем резецированный образец будет отправлен на гистопатологическое исследование для определения стадии и определения того, требуется ли послеоперационная лучевая терапия или химиотерапия.

Возможность полной резекции карциномы тимуса зависит от степени инвазии и/или прилегания к окружающим структурам. Иногда для достижения полной резекции с гистологически отрицательными краями также удаляют перикард и окружающую паренхиму легкого. Типы выполняемых операций включают торакоскопию (минимально инвазивную), медиастиноскопию (минимально инвазивную), и торакотомия (выполняется путем разреза груди).

Пациентам, для которых полная резекция невозможна в качестве начального лечения, например, с инвазией рака в безымянную вену, диафрагмальный нерв, сердце или магистральные сосуды, показана терапия, включающая предоперационную химиотерапию и послеоперационную лучевую терапию. Если неоадъювантная химиотерапия позволяет получить частичный или полный ответ, эти виды рака считаются потенциально операбельными, и пациенты должны быть повторно обследованы после терапии.

Если полная резекция не может быть выполнена хирургическим путем, этим пациентам следует пройти максимальное удаление опухоли с последующей лучевой терапией после операции, если это технически возможно. Это может контролировать остаточную болезнь. При неоперабельном раке — пациентам с обширными плевральными/перикардиальными метастазами, непереносимой инвазией магистральных сосудов, поражением сердца, трахеи или отдаленными метастазами рекомендована системная терапия, лучевая терапия, или химиолучевая терапия.

Хотя клинических исследований, подтверждающих пользу наблюдения после лечения, нет, мониторинг с помощью торакальной визуализации оправдан, поскольку раннее вмешательство может быть более эффективным. Национальная комплексная онкологическая сеть (NCCN®) рекомендует проводить компьютерную томографию каждые 6 месяцев в течение 2 лет, а затем ежегодно в течение 5 лет.

Прогноз для пациентов с карциномой тимуса зависит от стадии заболевания, полной резектабельности и гистологического типа.

— Лимфомы.

Лечение зависит от типа лимфомы, ее стадии и метастазов. Большинство лимфом обычно лечат химиотерапией с последующим облучением.

  • Известно, что диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДККВЛ) быстро растет. Чаще всего методом выбора является химиотерапия с использованием комбинации 4 препаратов: циклофосфамида, доксорубицина, винкристина и преднизона (известного как CHOP), а также моноклонального антитела ритуксимаба. Эта комбинация, также называемая R-CHOP, обычно назначается циклами, разделенными на 3 недели. Поскольку этот режим включает препарат доксорубицин, который может повредить сердце, он не подходит для пациентов с проблемами сердца, и рекомендуется использование других режимов химиотерапии.
  • Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома возникает в средостении и, по сути, лечится как ранняя стадия диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы. Первичное лечение — это около 6 курсов CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон) плюс ритуксимаб (R-CHOP). У подходящих пациентов за этим может последовать облучение средостения. ПЭТ/КТ-сканирование обычно проводится после химиотерапии, чтобы увидеть, есть ли какие-либо остатки лимфомы в груди. Если на ПЭТ/КТ не наблюдается активной лимфомы, пациента можно наблюдать без дальнейшего вмешательства. Однако, если сканирование ПЭТ/КТ показывает возможную активную лимфому в средостении, может потребоваться облучение. Часто до начала облучения врач заказывает биопсию опухоли грудной клетки, чтобы подтвердить, что лимфома все еще присутствует.
  • Экстранодальная лимфома маргинальной зоны, возникающая из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT-лимфомы) является редким раком. Его можно лечить лучевой терапией желудка, ритуксимабом, химиотерапией, химиотерапией плюс ритуксимаб или целевым лекарством ибрутинибом. Хлорамбуцил или флударабин могут использоваться для одноагентной химиотерапии или комбинации CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизон) или комбинация CVP (циклофосфамид, винкристин, преднизон). Лечение лимфомы Ходжкина обычно начинается с химиотерапии. Наприме, наиболее распространенная комбинация из 4 препаратов, используемая в Соединенных Штатах, — это AVCD: адриамицин (доксорубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин, который вводится циклами. Лучевая терапия часто назначается после химиотерапии.

— Нейрогенные опухоли.

Хирургия является предпочтительным методом лечения злокачественных нейрогенных опухолей. Процедуры включают постлатеральную торакотомию, которая может дать хирургу хороший доступ к опухоли, и, в последнее время, торакальная хирургия с видео-поддержкой. Торакальная хирургия с видео-поддержкой — это минимально инвазивная процедура, при которой торакоскоп и хирургические инструменты вводятся через небольшие разрезы в груди. Эта процедура уменьшает травму доступа и дает хороший обзор, особенно для нейрогенных опухолей заднего средостения меньшего размера, но не идеальна для гигантских нейрогенных опухолей средостения из-за их огромного объема.

При нейрогенных опухолях в типа «гантели» требуется достаточная предоперационная оценка интраспинальной части опухоли, чтобы предотвратить неконтролируемое кровотечение во время операции. Для этой процедуры рекомендуется сотрудничество торакального хирурга с нейрохирургом. Для злокачественных нейрогенных опухолей средостения пятилетняя выживаемость низкая, а полная резекция редко возможна. Облучение часто используется в сочетании с химиотерапией перед операцией для уменьшения размера опухоли или после лечения края ложа резекции.

— Опухоли средостения из зародышевых клеток.

Лечение опухолей средостения происходящих из зародышевых клеток зависит от типа опухоли. Он может включать химиотерапию, хирургическое вмешательство, лучевую терапию или комбинацию этих методов лечения. из эмбриональных клеток

  • Семинома средостения или дисгерминома: лечение в основном зависит от размера опухоли. Пациенты с опухолями меньшего размера обычно проходят лучевую терапию, которая может уничтожить опухоль. Для больших опухолей лечение выбора — химиотерапия. Чаще всего это комбинация блеомицина, этопозида и цисплатина. Лучевая терапия чаще повторяется по сравнению с химиотерапией. Если эти методы лечения не позволяют избавиться от всей массы опухоли, а оставшаяся площадь меньше 3 см, пациенты, скорее всего, будут периодически наблюдаться врачом, чтобы увидеть, растет ли опухоль снова. Если остаточная опухоль после лечения превышает 3 см, врач может выбрать стандартный мониторинг или дополнительную операцию по удалению опухоли.
  • Несеминоматозные опухоли средостения из эмбриональных клеток: Химиотерапия — это лечение первой линии при первичных несеминоматозных опухолях средостения. Традиционно используется комбинация препаратов, наиболее распространенной из которых является блеомицин, этопозид и цисплатин, а стандартная терапия состоит из 4 курсов. У мужчин с несеминоматозной первичной герминогенной опухолью средостения прогноз выживания хуже, чем у мужчин с семиномой средостения. После химиотерапии пациенты могут пройти операцию по удалению оставшейся опухоли. Оптимальная стратегия для долгосрочного выживания у пациентов с несеминоматозными опухолями средостения из зародышевых клеток еще не определена. В исследовании, проведенном в Университете Индианы, был описан 31 пациент с несеминоматозными герминогенными опухолями средостения, которые получали цисплатин, блеомицин, и винбластин (20 пациентов) или этопозид (11 пациентов) с последующей хирургической резекцией; 15 пациентов (48%) достигли длительной безрецидивной выживаемости. Ретроспективное исследование 64 пациентов с несеминоматозными герминогенными опухолями средостения (НСГОС), которые лечились во Франции с 1983 по 1990 год, оценило общую 2-летнюю выживаемость в 53%. Совсем недавно 5-летняя общая выживаемость составила 45%, согласно данным международного анализа 141 пациента с НСГОС из 11 онкологических центров, лечившихся с 1975 по 1996 год в США и Европе. Переменные лечения, которые могут определять исходы выживания, включают продолжительность химиотерапии, использование дополнительных противораковых препаратов, таких как антрациклины, алкилирующие агенты, и время проведения операции.

Прогноз

Прогноз зависит от типа рака, причины и реакции на лечение (более подробно о прогнозах в разделе «Лечение»).

Список источников:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513231/

Андрей Закиров/ автор статьи

Занимаюсь профилактикой и лечением колопроктологических заболеваний. Образование высшее медицинское. На сайте tvojajbolit.ru я буду отвечать за качество и грамотность статей.

Специальность: Флеболог, Хирург, Проктолог, Эндоскопист.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ
Adblock
detector