Что такое поперечный миелит?
Поперечный миелит (ПМ) — это редкое воспалительное заболевание, вызывающее повреждение спинного мозга с различной степенью слабости, сенсорными изменениями и вегетативной дисфункцией (часть нервной системы, которая контролирует непроизвольную деятельность, такую как сердцебиение, дыхание, пищеварительную систему, и рефлексы).
Первые случаи острого миелита были описаны в 1882 г. и связаны с поражением сосудов и острыми воспалительными явлениями. В Англии между 1922 и 1923 годами было зарегистрировано более 200 поствакцинальных случаев как осложнение вакцины против оспы и бешенства. Более поздние сообщения показали, что поперечный миелит имеет постинфекционную природу, а такие возбудители, как корь, краснуха и микоплазма, были непосредственно выделены из спинномозговой жидкости больных пациентов. Термин «острый поперечный миелит» был впервые использован английским неврологом в 1948 году для описания случая быстро прогрессирующего парапареза на уровне органов чувств грудной клетки, возникшего как постинфекционное осложнение пневмонии.
Признаки и симптомы
Спинной мозг несет двигательные нервные волокна к конечностям и туловищу, а сенсорные волокна — от тела обратно к мозгу. Воспаление спинного мозга прерывает эти пути и вызывает общие симптомы. Поперечный миелит обычно проявляется быстро прогрессирующей мышечной слабостью или параличом различной степени тяжести, начиная с ног и потенциально переходя в руки. Поражение руки зависит от уровня поражения спинного мозга. Чувствительность к легкому прикосновению снижается ниже уровня поражения спинного мозга у большинства больных. Боль (устанавливается неврологом с помощью булавочного укола) и ощущение температуры, как правило, уменьшаются, а также может уменьшаться ощущение вибрации (при проверке с помощью камертона) и чувство положения сустава.
У большинства пациентов регистрируется сенсорный уровень, чаще всего в срединно-грудном отделе у взрослых или в шейном отделе у детей. Боль в спине, конечностях или животе, а также покалывание, онемение, жжение (парестезии) являются обычными явлениями. Сексуальная дисфункция также является результатом сенсорных и вегетативных нарушений. Усиление позывов к мочеиспусканию, недержание кишечника или мочевого пузыря, затруднение или невозможность мочеиспускания, неполное опорожнение кишечника или запор — другие характерные вегетативные симптомы расстройства. Другие общие симптомы поперечного миелита — спастичность и утомляемость. Кроме того, у пациентов с заболеванием часто регистрируется депрессия, и ее необходимо лечить, чтобы предотвратить разрушительные последствия.
У некоторых пациентов симптомы прогрессируют в течение нескольких часов, в то время как в других случаях симптомы проявляются в течение нескольких дней. Неврологическая функция имеет тенденцию к снижению в течение 4-21-дневной острой фазы, в то время как у 80 процентов пациентов максимальный дефицит достигается в течение 10 дней с момента появления симптомов. В худшем случае 50% больных теряют все движения ног, 80-94% испытывают онемение, парестезии, колтуны или опоясывающий лишай, и почти все имеют определенную степень дисфункции мочевого пузыря.
Причины и факторы риска
Возможные причины поперечного миелита могут быть самыми разными. Заболевание может возникать изолированно или на фоне другой болезни. Предполагается, что идиопатический поперечный миелит является результатом неадекватной и чрезмерной активации иммунного ответа против спинного мозга, что приводит к воспалению и повреждению тканей (точная причина чего еще не установлена).
Поперечный миелит может быть отличительной чертой рассеянного склероза. У людей с острым частичным поперечным миелитом и нормальным МРТ головного мозга около 10-33 процентов заболевают рассеянным склерозом в течение 5-10 лет. Если МРТ головного мозга показывает поражения, известно, что частота перехода к клинически определенному рассеянному склерозу довольно высока, в диапазоне от 80 до 90 процентов в течение нескольких лет. Те, у кого в конечном итоге диагностируют рассеянный склероз, с большей вероятностью будут иметь асимметричные клинические признаки, преобладающие сенсорные симптомы с относительной экономией двигательных систем, поражения на МРТ, охватывающие менее 2 сегментов позвоночника, аномалия на МРТ головного мозга и олигоклональные полосы в спинномозговой жидкости.
Поперечный миелит часто можно увидеть у пациентов с положительным результатом анализа на NMO-IgG (аутоантитела, которые являются высокоспецифическим биомаркером иммуноопосредованного заболевания, называемого расстройством спектра оптического нейромиелита (оптикомиелит), а также у пациентов, у которых положительный анализ на MOG-IgG (другой маркер аутоиммунных антител). У пациентов с этим состоянием симптомы миелита часто симметричны (в отличие от рассеянного склероза, при котором симптомы миелита обычно асимметричны). У пациентов с оптикомиелитом чаще всего поражаются по крайней мере 3 сегмента позвоночника (и поэтому называется продольно протяженным поперечным миелитом).
Поперечный миелит часто развивается на фоне вирусных и бактериальных инфекций, особенно тех, которые могут быть связаны с сыпью (например, корь, краснуха, ветряная оспа, натуральная оспа, грипп и эпидемический паротит). Термин параинфекционный поперечный миелит предполагает, что неврологическое повреждение, связанное с расстройством, может быть связано с прямой микробной инфекцией и травмой в результате инфекции, микробной инфекцией с иммуноопосредованной системной реакцией, которая вызывает повреждение нервной системы. Примерно одна треть больных с поперечным миелитом сообщают о лихорадочном заболевании (гриппоподобное заболевание с лихорадкой), которое во времени тесно связано с появлением неврологических симптомов. В некоторых случаях есть свидетельства того, что имеет место прямая инвазия и повреждение пуповины самим инфекционным агентом (особенно полиомиелит, опоясывающий лишай, СПИД и нейроборрелиоз Лайма). Однако причинно-следственная связь не всегда может быть установлена.
Специалисты считают, что у многих пациентов инфекция вызывает нарушение иммунной системы, что приводит к аутоиммунной атаке спинного мозга, а не к прямой атаке со стороны организма. Одна теория, объясняющая эту ненормальную активацию иммунной системы по отношению к тканям человека, называется молекулярной мимикрией. Эта теория постулирует, что инфекционный агент может иметь общую молекулу, которая напоминает или имитирует молекулу в спинном мозге. Когда организм вырабатывает иммунный ответ на вторгшийся вирус или бактерию, он также реагирует на молекулу спинного мозга, с которой у него общие структурные характеристики. Это приводит к воспалению и травмам спинного мозга.
Хотя причинно-следственная связь не установлена, о поперечном миелите неофициально сообщалось после вакцинации против гриппа и ревакцинации против гепатита В. Одна теория предполагает, что вакцинация могла вызвать аутоиммунный процесс. Чрезвычайно важно помнить, что обширные исследования показали, что вакцинация безопасна, и потенциальная связь с заболеванием может быть только случайным или, в худшем случае, исключительно редким осложнением.
Миелит, связанный с раком (так называемый паранеопластический синдром), встречается редко. В медицинской литературе есть несколько сообщений о тяжелом миелите, связанном со злокачественным новообразованием. Кроме того, появляется все больше сообщений о случаях миелопатии, связанной с раком, когда иммунная система вырабатывает антитела для борьбы с раком, и это приводит к перекрестной реакции с молекулами в нейронах спинного мозга.
Отмечаются сосудистые причины, поскольку они связаны с теми же проблемами, что и поперечный миелит. Однако, в действительности, это отдельная проблема, в первую очередь из-за недостаточного притока крови к спинному мозгу, а не фактического воспаления. Кровеносные сосуды спинного мозга могут закрываться тромбами (сгустками крови) или атеросклерозом или лопнуть и кровоточить. По сути, это «инсульт» спинного мозга.
Затронутые группы населения
По консервативным оценкам заболеваемость поперечным миелитом составляет от 1 до 8 новых случаев на миллион в год, или примерно 1400 новых случаев ежегодно. Хотя это заболевание поражает людей всех возрастов, от 6 месяцев до 88 лет, существуют бимодальные пики в возрасте от 10 до 19 лет и от 30 до 39 лет. Кроме того, примерно 25% случаев приходится на детей. У заболевания нет гендерной или семейной связи. В 75-90% случаев поперечный миелит является монофазным, но у небольшого процента случаев возникают рецидивы заболевания, особенно если есть предрасполагающее основное заболевание.
Связанные расстройства
Как упоминалось выше, поперечный миелит может быть относительно редким проявлением нескольких аутоиммунных заболеваний, включая системную красную волчанку (СКВ), синдром Шегрена и саркоидоз.
- СКВ — это аутоиммунное заболевание неизвестной причины, поражающее несколько органов и тканей организма. СКВ может вызывать поперечный миелит, который может периодически повторяться.
- Болезнь Шегрена — еще одно аутоиммунное заболевание, характеризующееся инвазией и инфильтрацией слезных и слюнных желез лейкоцитами, что приводит к снижению выработки этих жидкостей, что вызывает сухость во рту и глазах. Несколько анализов могут подтвердить этот диагноз: наличие антител SS-A/SS-B в крови, офтальмологические обследования, подтверждающие снижение выработки слезы и наличие лимфоцитарной инфильтрации в образцах биопсии малых слюнных желез (минимально инвазивная процедура). Неврологические проявления при синдроме Шегрена необычны, но может возникнуть воспаление спинного мозга.
- Саркоидоз — мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной причины, проявляющееся увеличением лимфатических узлов, воспалением легких, различными поражениями кожи, поражением печени и других органов. В нервной системе могут быть поражены различные нервы, а также спинной мозг. Диагноз обычно подтверждается биопсией, подтверждающей признаки воспаления, типичные для саркоидоза.
Диагностика
Диагностика поперечного миелита основана на клинических и рентгенологических данных. Клинические характеристики миелопатии — это признаки и/или симптомы сенсорной, моторной или вегетативной дисфункции, относящейся к спинному мозгу. Часто наблюдаются свидетельства воспаления либо на МРТ с усилением гадолиния, либо при люмбальной пункции в виде повышения лейкоцитов в спинномозговой жидкости или индекса IgG, либо на присутствие олигоклональных IgG полос, уникальных для спинномозговой жидкости.
Если на основании анамнеза и физического обследования подозревается миелопатия, сначала проводится МРТ спинного мозга с усилением гадолиния, чтобы оценить, есть ли компрессионное или воспалительное (усиливающее гадолиний) поражение или инсульт спинного мозга, поскольку признаки и симптомы могут быть похожими. Важно исключить компрессионную миелопатию (сдавление спинного мозга), которая может быть вызвана опухолью, грыжей межпозвоночного диска, гематомой или абсцессом. Выявление этих нарушений имеет решающее значение, поскольку иммобилизация для предотвращения дальнейшего повреждения и раннее хирургическое вмешательство по удалению компрессии иногда могут обратить вспять неврологические повреждения спинного мозга.
Люмбальная пункция используется для поиска суррогатных маркеров воспаления в спинномозговой жидкости. К ним относятся повышенное количество лейкоцитов в спинномозговой жидкости, повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости и повышенный индекс IgG/или наличие полос олигоклональных IgG, уникальных для спинномозговой жидкости. Однако следует отметить, что значительный процент пациентов с клинической картиной, которая в остальном напоминает поперечный миелит, не соответствует этим воспалительным характеристикам, и, следовательно, отсутствие воспалительных маркеров не исключает поперечный миелит.
Чтобы определить основную причину воспалительного процесса, рекомендуются специальные анализы для оценки наличия системного воспалительного заболевания, такого как синдром Шегрена, красная волчанка (СКВ) и нейросаркоидоз. Важно проверить уровень витамина B12 и меди. NMO-IgG должен быть исследован и, если отрицательный, должен быть заказан анализ MOG-IgG. Необходимо исключить причины заражения.
МРТ головного мозга выполняется для выявления поражений, указывающих на рассеянный склероз или другие заболевания (оптикомиелит, острый диссеминированный энцефаломиелит, нейроволчанка, нейро-синдром Шегрена, нейросаркоидоз), которые могут поражать не только спинной мозг, но и головной мозг. Если не удается установить четкую причину, диагноз — идиопатический поперечный миелит.
Невоспалительные миелопатии включают миелопатии, вызванные артериальной или венозной ишемией (закупоркой), сосудистыми мальформациями, радиацией или питательными/метаболическими причинами, и соответствующие обследования в этих ситуациях могут включать ультразвуковое исследование аорты, спинальную ангиографию или оценку протромботических факторов риска.
В рамках категории идиопатического поперечного миелита может оказаться полезным различать острую частичную (парциальную) форму, острую полную форму и продольно обширный поперечный миелит, поскольку эти синдромы представляют собой различные дифференциальные диагнозы и прогнозы.
Острый парциальный поперечный миелит относится к легкой или сильно асимметричной дисфункции спинного мозга с поражением менее 3 позвоночных сегментов на МРТ. Острая полная форма расстройства относится к полной или почти полной клинической дисфункции ниже поражения и поражения на МРТ менее 3 позвоночных сегментов. Продольно обширный поперечный миелит имеет полную или неполную клиническую картину, но поражение на МРТ длиннее или равно 3 позвоночным сегментам.
Стандартные методы лечения
— Внутривенные стероиды.
Внутривенное лечение стероидами (кортикостероидами) — это первая линия терапии, которая часто используется при остром поперечном миелите. Кортикостероиды обладают множеством механизмов действия, включая противовоспалительную активность, иммуносупрессивные свойства и антипролиферативное действие. Хотя не существует рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования, поддерживающего этот подход, данные о связанных расстройствах и клинический опыт подтверждают это лечение. В Центре Джонса Хопкинса стандарт лечения включает внутривенное введение метилпреднизолона (1000 мг) или дексаметазона (200 мг) в течение 3-5 дней, если нет веских причин для отказа от этой терапии. Решение о продолжении приема стероидов или добавлении нового лечения часто основывается на клиническом течении, основной причине и результатах МРТ по истечении 5 дней приема стероидов.
— Плазмаферез.
Плазмаферез часто начинается при умеренной или тяжелом поперечном миелите (например, неспособность ходить, заметно нарушенная вегетативная функция и потеря чувствительности в нижних конечностях) у больных, у которых после введения 5-7 дней внутривенных стероидов клиническое улучшение было незначительным, но также может быть назначен первой же процедурой. Считается, что плазмаферез действует при аутоиммунных заболеваниях ЦНС за счет удаления специфических или неспецифических растворимых факторов, которые могут опосредовать, нести ответственность или способствовать воспалительному поражению органа-мишени. Показано, что плазмаферез эффективен у взрослых с поперечным миелитом и другими острыми воспалительными заболеваниями ЦНС.
— Другое иммуномодулирующее лечение.
Если прогрессирование продолжается, несмотря на внутривенную стероидную терапию и плазмаферез, следует рассмотреть возможность внутривенного пульсового введения циклофосфамида (800-1000 мг/м2). Циклофосфамид, как известно, обладает иммунодепрессивными свойствами. Из опыта Центра Джонса Хопкинса сообщалось, что плазмаферез обеспечивает дополнительную пользу стероидам у пациентов, которые не имели инвалидности A (полная травма) по шкале Американской ассоциации спинальной травмы и у которых не было аутоиммунного заболевания в анамнезе. Для тех, кто был отнесен к инвалидности A по шкале Американской ассоциации спинальной травмы, они показали значительное улучшение при назначении комбинированной терапии стероидами, плазмаферезом и циклофосфамидом внутривенно. Циклофосфамид следует назначать под наблюдением опытной бригады онкологов, а лица, осуществляющие уход, должны тщательно контролировать пациента на предмет геморрагического цистита и цитопении.
При рецидиве поперечного миелита следует рассмотреть возможность хронической иммуномодулирующей терапии. Идеальная схема лечения неизвестна, поэтому вашему неврологу важно проконсультироваться со специалистом, имеющим значительный опыт лечения этих редких, повторяющихся нейроиммунологических заболеваний.
— Реабилитация.
После острой фазы реабилитационная помощь для улучшения функциональных навыков и предотвращения вторичных осложнений, связанных с неподвижностью, включает как психологическую, так и физическую адаптацию. В медицинской литературе очень мало написано о реабилитации после поперечного миелита. Однако в целом о восстановлении после травмы спинного мозга написано много, и эта литература применима. К физическим проблемам относятся управление кишечником и мочевым пузырем, проблемы с сексуальной активностью, поддержание целостности кожи, спастичность, повседневная деятельность (например, одевание), подвижность и боль.
Важно начать профессиональную терапию и физиотерапию на ранних этапах выздоровления, чтобы предотвратить проблемы, связанные с отсутствием физической активности, например разрушение кожи и контрактуры мягких тканей, которые приводят к уменьшению диапазона движений. Оценка и установка шин, предназначенных для пассивного поддержания оптимального положения конечностей, которые нельзя активно двигать, являются важной частью лечения на этом этапе.
Прогноз
Выздоровление от поперечного миелита может отсутствовать, быть частичным или полным и обычно начинается в течение 1–3 месяцев после лечения в острой форме. Значительное выздоровление маловероятно, если к 3 месяцам не наступит улучшение. После первоначального приступа примерно 1/3 людей выздоравливает с небольшими или лишь незначительными симптомами, 1/3 остается с умеренной степенью постоянной нетрудоспособности, а 1/3 практически не выздоравливает и остается с тяжелой функциональной инвалидностью. Большинство пациентов демонстрируют хорошее и удовлетворительное выздоровление. Быстрое прогрессирование клинических симптомов, наличие боли в спине и наличие спинального шока, а также параклинические признаки, такие как отсутствие реакции центральной моторной проводимости при исследование вызванных потенциалов и наличие повышенного 14-3-3 белка в спинномозговой жидкости (СМЖ) в острой фазе, часто являются показателями менее полного восстановления.
Хотя обычно это монофазное заболевание, у некоторых пациентов поперечный миелит может повторяться. Рецидив часто можно предсказать при первоначальном остром начале на основании мультифокальных поражений спинного мозга, поражений в головном мозге, наличия основного смешанного заболевания соединительной ткани, наличия олигоклональных полос в спинномозговой жидкости и/или антител NMO-IgG.
