Микропенис

Что такое микропенис?

Микропенис (микропения) — это необычайно маленького размера мужского полового члена. Общим критерием является дорсальная (измеренная сверху) длина эрегированного полового члена, по крайней мере, на 2,5 стандартных отклонения меньшая, чем средний размер человеческого полового члена, или меньше примерно 7 см (2 3⁄4 дюйма) для взрослого человека по сравнению со средней эрекцией 12,5 см (5 дюймов). Микропения обычно распознается вскоре после рождения. Этот термин чаще всего используется в медицине, когда остальная часть полового члена, Этот термин чаще всего используется с медицинской точки зрения, когда остальная часть пениса, мошонок и промежность не имеют отклонений, например, гипоспадии. Микропенис встречается примерно у 0,6% мужчин.

Причины и факторы риска

У людей хромосомная половая комбинация определяется при оплодотворении либо как женская (XX), либо как мужская (XY). В начале жизни плода эмбрион имеет как мезонефрический проток (мужской), так и парамезонефрический (женский). В зависимости от наличия или отсутствия гена SRY (расположенного на Y-хромосоме) регресс или развитие одного из этих протоков будет продолжаться во время органогенеза. Ген SRY стимулирует дифференцировку гонад в ткань яичек. На этой ранней стадии развития яички выделяют три гормона, которые очень важны в процессе половой дифференцировки мужчин:

• Антимюллеров гормон (АМГ): функция регресса развития парамезонефрических протоков.
• Тестостерон: функция, стимулирующая развитие мезонефрального протока во внутренние мужские структуры (семенной пузырек, семявыносящий проток и придаток яичка).
• Дигидротестостерон (ДГТ): стимулирует рост мужских половых признаков (созревание мошоночного мешка, увеличение длины полового члена и размера яичек).

Под влиянием этих трех гормонов мужская репродуктивная и мочеполовая системы начинают развиваться в конце третьей трети первого триместра (от 8 до 12 недель беременности). Хорионический гонадотропин человека (ХГЧ) стимулирует клетки Лейдига к секреции тестостерона. Дальнейший внутриутробный метаболизм превращает тестостерон в дигидротестостерон. Высокий уровень эмбриональных андрогенов во втором триместре дополнительно ускоряет рост пениса. В послеродовой период дальнейшее развитие мужских половых признаков происходит под влиянием гормонов, регулируемых гипоталамо-гипофизарной системой (гонадотропин-рилизинг-гормон (ГнРГ), фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ)). Самый высокий постнатальный уровень андрогенов наблюдается между первым и третьим месяцем жизни. Признаки недовирилизации и микропениса обычно возникают в результате нарушения любого из этих этапов. Такое распределение может происходить в любом из следующих случаев:

• синдром Каллмана (гипогонадотропный гипогонадизм, остеопороз, нарушение слуха и аносмия);
• гипопитуитаризм (гипогликемия, гипогонадотропный гипогонадизм и нарушения роста);
• синдром Прадера-Вилли (гипотония, ожирение, умственная отсталость, неопущение яичек, микропенис, маленькие руки и ноги);
• дефицит гормона роста;
• дефект и/или резистентность рецептора андрогенов;
• анорхия (отсутствие яичек);
• синдром Клайнфельтера (47, XXY синдром) (маленькие яички, бесплодие, гинекомастия, плохая координация и трудности с чтением);
• трисомии хромосом 8,13,18 и 21;
• синдром Нунана (гипертелоризм, короткая шея, низко посаженные уши, пороки развития скелета, нарушения свертываемости крови и стеноз клапана легочной артерии);
• дисгенезия гонад;
• дефицит 5-альфа-редуктазы;
• редкие типы врожденной гиперплазии надпочечников (дефицит стероидогенного острого регуляторного белка (STAR), 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы (3β-HSD), 17-α-гидроксилазы);

В некоторых случаях этиология микропениса остается неясной даже после проведения обширного обследования.

Эпидемиология

Заболеваемость микропенисом составляет около 1,5 на 10 000 новорожденных мужского пола. Исследования показывают небольшую статистическую разницу в средней длине полового члена между новорожденными белой расы — 2,6 см, восточно-индийской — 2,5 и китайской — 2,3.

Диагностика

Клинический диагноз микропениса часто ставится после подробного анамнеза и физического осмотра. После постановки диагноза необходимо дальнейшее обследование для выявления связанных аномалий и возможной этиологии.

Подробный материнский анамнез — первый шаг в оценке микропениса. Кровное родство и семейный анамнез неоднозначных гениталий делают наследственные состояния более вероятными на дифференциале. Необходимо узнать об использовании лекарств матерью, так как антиандрогенные препараты (флутамид, тестолактон, энзалутамид и спиронолактон) могут помешать внутриутробной вирилизации.

Физикальное обследование является наиболее важной частью оценки микропениса. Недостаточная верлизация, связанная с низким артериальным давлением и тахикардией, может указывать на недостаточность надпочечников, связанную с редкими формами врожденной гиперплазии надпочечников (ВГН). Точное измерение длины полового члена имеет решающее значение во время физического обследования. Ствол пениса должен быть максимально растянут. Расстояние измеряется от лобкового симфиза (после надавливания на надлобковый жир) до кончика головки (с максимально отведенной крайней плотью) дорсально. Среднее значение нескольких измерений может повысить точность.

Удельная длина полового члена менее двух с половиной стандартных отклонений от среднего значения для соответствующего возраста подтверждает диагноз. Предлагаемые нижние пределы длины полового члена в сантиметрах в зависимости от возраста:

• Недоношенные дети, рожденные на 30 неделе беременности; 1.5.
• Недоношенные дети, рожденные на 34 неделе беременности; 2.
• Доношенные дети; 2,5.
• Один год; 2,6.
• Пять лет; 3.5.
• Десятилетний; 3.8.
• Взрослые люди; 9,3.

Тщательная пальпация гонад — еще один шаг в диагностике микропении, чтобы сузить дифференциальный диагноз. Внешний вид и зрелость мошонки, наличие и расположение уретрального прохода, кривизна диафиза полового члена и любые дисморфические признаки требуют тщательной оценки.

Дифференциальная диагностика

Наиболее важным отличием является исключение псевдомикропениса. При этом расстройстве половой член кажется маленьким из-за выступа окружающей ткани или сети полового члена, которая прикрепляет половой член к подлежащей коже. Чтобы исключить псевдомикропенис и избежать инвазивной диагностической оценки и психологического стресса у пациентов и их семей, врачи тщательно проводят физикальное обследование. Искривление полового члена — это еще одно хирургическое заболевание, которое приводит к аномально искривленному стволу полового члена, что может преуменьшить длину полового члена.

Лечение

Цели лечения микропениса включают:

• Минимизацию социального смущения, связанного с микропенией.
• Возможность достижения нормальной половой функции.
• Нормальная функция мочеиспускания в положении стоя.

Были проведены испытания медицинских или хирургических вмешательств с различными ответами. Первичная этиология, возраст обращения, степень атрофии и желаемый результат определяют подход к лечению. Разумный план лечения микропениса — сначала пробная медикаментозная терапия, а затем хирургическое вмешательство, если медикаментозное лечение не приводит к желаемым результатам.

— Гормональное лечение.

Рост полового члена как до рождения, так и в детстве и в период полового созревания находится под сильным влиянием тестостерона и, в меньшей степени, гормона роста. Однако более поздние эндогенные гормоны в основном имеют значение при лечении микропениса, вызванного дефицитом гормонов, такого как гипопитуитаризм или гипогонадизм.

Независимо от причины микропениса, если он распознается в младенческом возрасте, часто назначают краткий курс тестостерона (обычно не более 3 месяцев). Обычно это вызывает небольшой рост, что подтверждает вероятность дальнейшего роста пениса в период полового созревания, но орган редко достигает нормального размера. В детстве дополнительный тестостерон не назначают, чтобы избежать нежелательной вирилизации и созревания костей. (Есть также некоторые свидетельства того, что преждевременное введение тестостерона может привести к уменьшению размера полового члена у взрослых.)

В подростковом возрасте лечение тестостероном возобновляют только мальчикам с гипогонадизмом. Рост полового члена завершается в конце полового созревания, аналогично завершению роста мужчины, и предоставление дополнительного тестостерона взрослым в постпубертатный период приводит к незначительному дальнейшему росту или его отсутствию.

— Хирургия.

Поскольку гормональное лечение редко помогает достичь половому члену среднего размера, было разработано и выполнено несколько хирургических техник, подобных фаллопластике для увеличения полового члена; но эти процедуры обычно не считаются достаточно успешными, чтобы получить широкое распространение, и редко выполняются в детстве.

В крайних случаях микропениса почти нет стержня, а головка кажется почти прилегающей к коже лобка. С 1960-х до конца 1970-х годов было принято рекомендовать смену пола и операцию. Это было особенно вероятно, если предполагалось, что реакция на дополнительный тестостерон и тестостерон в пубертатный период будет плохой. С одобрения родителей мальчик становился девочкой, проводилась операция по удалению яичек и построению искусственного влагалища. Это было основано на ставившейся под сомнение идее о том, что гендерная идентичность полностью сформировалась в результате социализации и что мужчина с маленьким пенисом не может найти приемлемого места в обществе.

Сегодня при тяжелом микропенисе смена пола редко выполняется (хотя вопрос воспитания мальчика девочкой иногда все еще обсуждается).

Прогноз

Если раннее лечение микропениса безуспешно, мальчику и его семье трудно справиться с заболеванием.

Во всех случаях, вероятно, потребуются психологические консультации и социальные услуги, чтобы эмоционально помочь мальчику и его семье.