Лейкокория

Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Что такое лейкокория?

Лейкокория означает белый рефлекс сетчатки или белое «свечение» зрачка, состояние также часто называют «кошачьем глазом». Лейкокория — это симптом, проявляющийся аномальным зрачковым рефлексом, более отчетливо видным на мидриазе или фотографии. Часто это первый признак ряда серьезных внутриглазных нарушений. Лейкокория обычно наблюдается при врожденной катаракте, болезни Коутса, ретинобластоме, ретинопатии недоношенных, токсокарозе, болезни Норри, ретролентальной фиброплазии и других заболеваниях. Немедленная диагностика и лечение являются обязательными, так как большинство состояний угрожают зрению, а ретинобластома может быть опасной для жизни. Немедленное направление к офтальмологу, междисциплинарное взаимодействие с детским офтальмологом, специалистом по сетчатке и глазным онкологом поможет в лечении глаз с лейкокорией надлежащим образом.

Как обнаруживается лейкокория?

В более очевидных случаях белый зрачок может быть обнаружен просто случайным наблюдением. В других ситуациях зрачок может казаться белым только в определенных обстоятельствах, например, когда зрачок становится больше в затемненной комнате или когда ребенок смотрит в определенном направлении. Иногда лейкокория обнаруживается на фотографиях с использованием вспышки, когда один зрачок имеет аномальный или «белый рефлекс» по сравнению с другим глазом, имеющим нормальный «красный рефлекс». Наконец, педиатр может выявить лейкокорию, особенно когда посмотрит в глаза с помощью офтальмоскопа.

Причины и факторы риска

Нормальный красный рефлекс человеческого глаза обусловлен ретро-свещением нормальной сосудистой сети хориоидеи (сосудистой оболочки глаза), отражающейся через сетчатку, стекловидное тело, хрусталик, зрачок и роговицу. Любое вмешательство в любую из этих структур приведет к изменению красного рефлекса или лейкокории. Некоторые из распространенных причин лейкокории:

Что такое красный рефлекс?

Когда свет попадает в глаз через зрачок, сетчатка поглощает большую часть света. Однако небольшое количество света отражается сетчаткой от глаза через зрачок. Свет имеет красновато-оранжевый цвет, отражающий цвет нормальной сетчатки. Красный рефлекс легче всего увидеть, когда линия взгляда наблюдателя совмещена с источником света в глазу. Примером может служить фотоаппарат, в котором вспышка установлена ​​очень близко к объективу, что дает фотографии с красными зрачковыми рефлексами.

Красный рефлекс либо отсутствует, либо белый с лейкокорией. Это происходит в результате неправильного отражения света, исходящего из глаза.

Эпидемиология

В ретроспективном десятилетнем исследовании средний возраст детей, страдающих лейкокорией, составил 42,5 месяца. Двустороннее поражение наблюдалось у 54% при соотношении полов между мужчинами и женщинами 1:5. 76% детей были младше шести лет. 75% случаев были вызваны катарактой, а 21% — ретинобластомой. Другие причины лейкокории включали отслоение сетчатки (1%), ретинопатию недоношенных (1%), остаточную мембрану зрачка (1%), первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело (0,6%), эндофтальмит (0,64%), колобому зрительного нерва (0,3%), гетерохромию радужки (0,3%) и аметропию (0,3%).

Данные третьего национального исследования рака показывают, что ежегодно регистрируется 11 новых случаев ретинобластомы на миллион детей в возрасте до 5 лет. Ретинобластома является наиболее распространенным внутриглазным злокачественным новообразованием у детей и составляет 2% всех онкологических заболеваний у детей. По оценкам, заболеваемость колеблется от 3 до 42 случаев на миллион живорождений. В Америке заболеваемость составляет 12 случаев на миллион живорождений у детей в возрасте до пяти лет, с распространенностью 6% всех онкологических заболеваний в этой возрастной группе. Ретинобластома одинаково поражает оба пола. Ретинобластома наиболее часто встречается у детей младше четырех лет. Заболеваемость болезнью Коутса составляет 0,09 на 100 000 населения, причем 85% случаев поражают мужчин.

Глобальная распространенность катаракты у детей колеблется от 0,3% до 23% на 10 000, со средним значением 1 на 10 000 и от 0,6 до 9,8% на 10 000 для врожденной катаракты со средним значением 1,7 на 10 000 на основе многих исследований, в которых сообщалось о врожденной катаракте. В исследовании с участием 602 новорожденных частота ретинопатии недоношенных (РН) на любой стадии составила 34%, а препороговая РН 1-го типа составила 5% со средним сроком беременности 31 неделя. Частота неонатального эндофтальмита только в США составляет 4,2 случая на 1000000 живорождений.

Диагностика

Врачу необходимо собрать подробный медицинский анамнез настоящего заболевания, прошлый глазной анамнез и семейный анамнез. Семейные фотографии помогут узнать, присутствовала ли лейкокория с рождения или возникла позже в детстве. Стойкая гиперпластическое стекловидное тело чаще всего присутствует при рождении. Наличие в анамнезе недоношенных позволяет проводить врачам исследования в соответствии с ретинопатией недоношенных, которая проявляется как лейкокория из-за отслоения сетчатки и ретролентальной фиброплазии. Родовая травма может привести к гифеме или кровоизлиянию в стекловидное тело, которое проявляется как измененный зрачковый рефлекс. Семейный анамнез важен при ретинобластоме, СЭВРП и колобоме.

Цвет зрачкового рефлекса также дает подсказку о диагнозе. Ретинобластома проявляется беловатым зрачковым рефлексом, в то время как врожденная катаракта проявляет сине-серый рефлекс. При болезни Коутса и отслоении сетчатки появляется желтоватый рефлекс. В 20% случаев ретинобластома проявляется косоглазием. Отслоение сетчатки, кровоизлияние в стекловидное тело, болезнь Коутса и ретинобластома (60%) обычно проявляются как одностороннее заболевание, в то время как СЭВРП, эндогенный эндофтальмит, астроцитарные гамартомы и 40% ретинобластом являются двусторонними.

Также любой ребенок с лейкокорией должен быть обследован на предмет зрения, зрачковых рефлексов, исследования переднего сегмента и глазного дна с помощью щелевой лампы, непрямой офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, оптической когерентной томографии сетчатки (ОКТ) и ультразвукового сканирования в B-режиме. Нейровизуализация, анализ крови, генетическое исследование и цитология тонкоигольной аспирации — другие дополнительные методы исследования, проводимые для подтверждения диагноза.

Лечение

Лейкокория — симптом основного заболевания глаз. Лечение лейкокории включает лечение основного состояния (ретинобластомы, катаракты, отслоения сетчатки, болезни Коутса, СЭВРП, инфекции и т.д.), ответственного за появление белого рефлекса сетчатки.

Прогноз

Ретинобластома имеет коэффициент выживаемости от 90% до 95% при хорошем прогнозе, хотя пострадавший глаз может потерять зрение. Плохими прогностическими признаками ретинобластомы являются инвазия зрительного нерва/экстрасклеральная/увеальная инвазия, мультифокальные опухоли, поздняя диагностика и степень дифференцировки. Двустороннее поражение не ухудшает прогноз, а степень некроза и кальцификации не влияет на прогноз. Прогноз ретинобластомы зависит от состояния опухоли — наихудшего глаза. Признаками высокого риска рецидива являются инвазия зрительного нерва, массивное поражение сосудистой оболочки, орбиты, переднего сегмента и увеальной ткани.

Врожденная катаракта имеет хороший прогноз, если ее диагностировать на ранней стадии и прооперировать до шести недель. Прогноз приобретенной катаракты лучше, чем у врожденной. Двусторонняя катаракта имеет лучший прогноз, чем односторонняя. Даже небольшое помутнение может вызвать значительную амблиопию. Односторонняя катаракта также повышает риск анизометропии.

Эндогенный эндофтальмит не имеет благоприятного прогноза. Большинство случаев приводит к отслоению сетчатки и неконтролируемой инфекции, что в конечном итоге требует энуклеации или эвисцерации.

Семейная экссудативная витреоретинопатия (СЭВРП) — это пожизненное заболевание, которое может возобновиться в любой момент. После лечения пациенты с СЭВРП должны каждые шесть месяцев проходить обследование глазного дна и флюоресцентную ангиографию. Прогноз операции по отслойке сетчатки очень плохой, потому что у детей часто наблюдается низкая острота зрения с более высоким процентом поражения желтого пятна. Кроме того, у ребенка на всю жизнь существует риск катаракты, глаукомы и рецидива отслоения сетчатки.

Медуллоэпителиома, ограниченная глазом, имеет отличный прогноз с 5-летней выживаемостью 90-95% после энуклеации.

Прогноз при ретинохороидальной колобоме достаточно хороший, если вовремя лечить амблиопию и проводить профилактическую лазерную терапию для предотвращения отслоения сетчатки. Вовлечение фовеальной ткани в колобому приводит к тяжелой потере зрения.

Осложнения

Ретинобластома:

  • Хориоидальная и склеральная инвазия;
  • Метастазы;
  • Посев стекловидного тела;
  • Инвазия опухоли в переднюю камеру;
  • Иридический рубеоз и глаукома;
  • Рецидив опухоли и последующие новообразования;
  • Повышенное внутричерепное давление;
  • Туберкулез;
  • Смерть.

Детский увеит:

  • Амблиопия;
  • Катаракта;
  • Ленточная кератопатия;
  • Глаукома;
  • Кистозный макулярный отек.

Ретинохориоидальная колобома:

  • Катаракта;
  • Отслойка сетчатки;
  • Амблиопия;
  • Слабость зонулярной поддержки хрусталика.

Катаракта и её хирургия:

  • Амблиопия;
  • Анизометропия;
  • Вторичное капсульное помутнение;
  • Вторичная глаукома;
  • Послеоперационный увеит и эндофтальмит;
  • Отслойка сетчатки.

Болезнь Коутса:

  • Неоваскулярная глаукома;
  • Орбитальный целлюлит;
  • Холестериноз передней камеры;
  • Кровоизлияние в стекловидное тело;
  • Неоваскуляризация диска и сетчатки;
  • Интраретинальные микроцисты;
  • Вторичная вазопролиферативная опухоль.
Андрей Закиров/ автор статьи

Занимаюсь профилактикой и лечением колопроктологических заболеваний. Образование высшее медицинское. На сайте tvojajbolit.ru я буду отвечать за качество и грамотность статей.

Специальность: Флеболог, Хирург, Проктолог, Эндоскопист.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ
Adblock
detector