Рак надпочечников

О раке надпочечников

Рак надпочечников — это редкое заболевание, развивающееся в надпочечниках, двух крошечных железах над почками — часть эндокринной системы. Надпочечники производят гормоны, отвечающие за ряд функций организма, таких как способность организма справляться со стрессом и регулировать кровяное давление. Большинство опухолей (карцином) надпочечников являются доброкачественными, что означает, что они не раковые, и называются аденомами.

Женщин среди больных несколько больше мужчин — около 60%. Пик заболеваемости приходится на возраст 40-50 лет.

Факторы риска

Факторы риска заболевания раком надпочечников могут варьироваться. Как и многие виды злокачественных опухолей, риск развития опухоли надпочечников может увеличиваться в результате определенного образа жизни и факторов окружающей среды, включая курение и воздействие канцерогенных веществ. С раком надпочечников также связаны генетические синдромы.

Редкая форма рака надпочечников, называемая феохромоцитомой, встречается в основном у взрослых людей среднего возраста. Хотя генетические синдромы и наследственные факторы связаны с возникновением раковых клеток, большинство случаев карцином возникают спорадически, и триггеры заболевания остаются в основном неизвестными.

Некоторые генетические синдромы, считающиеся факторами риска развития заболевания, включают:

• синдром Ли-Фраумени;
• болезнь фон Гиппеля-Линдау;
• множественная эндокринная неоплазия типа 1 и 2 (МЭН1, МЭН);
• синдром Беквита-Видемана.

Симптомы рака надпочечников

Многие симптомы рака надпочечников, которые представляют собой маленькие железы, располагающееся над каждой из почек, связаны с гормональным дисбалансом в результате опухолей, превышающих или не обеспечивающих секрецию того или иного гормона. При злокачественном раке (опухоли, которая может распространяться) симптомы часто остаются незамеченными, пока рак не перейдет на позднюю стадию.

Симптомы, которые развиваются, варьируются в зависимости от стадии опухоли и вида выделяемого гормона. Предупреждающие признаки часто неочевидны или кажутся несвязанными, что затрудняет диагностику на ранних стадиях рака надпочечников. В то время как анализы крови и мочи могут обнаружить повышенный уровень гормонов, большинство опухолей надпочечников обнаруживаются при визуализационных обследованиях по причине других заболеваний и состояний.

Общие симптомы рака надпочечников включают:

• лихорадку (повышенную температуру);
• заметный комок в области живота;
• постоянную боль (давление опухоли на органы);
• чувство полноты, вызванное опухолью, давящей на желудок;
• необъяснимою потерю веса.

Эндокринные состояния, такие как синдром Конна и синдром Кушинга, возникают из-за избыточной секреции определенного гормона и могут привести к опухолям надпочечников, хотя эти опухоли обычно доброкачественные.

Типы рака надпочечников

Дифференцировать доброкачественные и раковые опухоли надпочечников под микроскопом может быть непросто. По данным Американского онкологического общества, иногда единственный способ подтвердить наличие рака надпочечников — когда он распространился (метастазировал) на лимфатические узлы или другие органы и ткани. Незлокачественные опухоли (аденомы) не распространяются за пределы надпочечников.

Существует три распространенных типа рака надпочечников:

• Адренокортикальный рак: также называется карциномой коры надпочечников, она наиболее распространенная форма рака надпочечников. Карцинома обычно образуется во внешнем слое коры и обычно не обнаруживается до тех пор, пока опухоль не станет достаточно большой. Этот тип рака часто обнаруживается после появления симптомов, особенно боли или ощущения полноты в желудке, что приводит к потере веса. Адренокортикальные карциномы могут также продуцировать избыток гормонов, вызывающих увеличение веса, избыток волос на лице (гирсутизм) или раннее половое созревание. Если опухоль надпочечника больше 5-6 сантиметров, обычно считается, что она злокачественная.
• Феохромоцитома: этот тип карциномы надпочечников формируется в центральной части мозгового вещества и, как правило, происходит из клеток, продуцирующих адреналин. Адреналин помогает регулировать важные функции организма, включая частоту сердечных сокращений и кровяное давление. Высокое кровяное давление (артериальная гипертензия), повышенное потоотделение, учащенное сердцебиение (тахикардия) и беспокойство являются одними из симптомов этого типа опухоли.
• Нейробластома: этот тип карциномы возникает в развивающихся нервных клетках мозгового вещества. Нейробластома обычно поражает младенцев или детей младше 10 лет. Из-за уникальной природы клеток, возможно раннее выявление. Однако в редких случаях происхождение может быть трудно определить, так как клетки могут быстро распространяться. По данным Американского онкологического общества, примерно одна из трех нейробластом начинается в надпочечниках.

Диагностика

В дополнение к проведению всесторонней истории болезни и обследования врачи онкологических центров могут использовать различные тесты и процедуры для диагностики и стадирования рака надпочечников. Используемые методы исследования зависят от таких факторов, как размер и местоположение опухоли.

Анализ крови и мочи проводится для выявления нерегулярных уровней гормонов надпочечников. Эти анализы могут обнаружить опухоль до того, как появятся симптомы.

Другие обследования, используемые для диагностики заболевания, включают:

• Рентгенографию. При проведении данного обследования делается изображение грудной клетки и окружающей ее области — легких, сердца, крупных артерий, ребер и диафрагмы. Также проверяются более мелкие структуры, такие как кровеносные сосуды. Рентгенограмма грудной клетки может показать, распространился ли рак на легкие и не образовались ли аномалии на сердце.
• Лапароскопия. Во время этой минимально инвазивной процедуры длинный, тонкий инструмент с прикрепленной камерой (лапароскоп) вставляется в бок пациента. Камера передает изображения изнутри тела, что позволяет врачу просматривать любые образования в надпочечниках и вовлеченных лимфатических узлах без необходимости хирургического вмешательства. Лапароскопия также помогает врачу определить, можно ли удалить рак хирургическим путе
• Компьютерная томография (КТ). КТ-сканирование используется для определения того, является ли операция приемлемым вариантом лечения рака. Сканирование, обычно выполняемое за 10-15 минут, используется для определения того, развился ли рак в надпочечниках или в других частях тела, например в печени.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ). УЗИ выполняется, когда не может быть выполнена компьютерная томография. Ультразвук позволяет врачу осмотреть надпочечники, проверить наличие опухолей и потенциальных образований в печени, куда может распространяться опухоль.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ/КТ). Это исследование может быть полезным при определении того, может ли опухоль быть доброкачественной или злокачественной, а также распространился ли рак за пределы надпочечников.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ помогает различить нормальную и аномальную ткань. В случае заболевания МРТ может обеспечить больший контраст мягких тканей, чем КТ. Этот тип визуализации помогает врачам оценить опухоли, чтобы определить, являются ли они доброкачественными или злокачественными. МРТ может также использоваться для проверки мозга. Аденомы в гипофизе, расположенного у основания головного мозга, и опухоли надпочечников могут вызывать схожие симптомы.
• Биопсия. При проведении данной процедуры под микроскопом исследуется образец опухолевой ткани. Биопсии, как правило, выполняются только для опухолей за пределами надпочечников. Пункционная биопсия карциномы надпочечника может привести к распространению опухолевых клеток через кровоток или другие жидкости организма. Вот почему для диагностики заболевания используются анализы крови, мочи и визуализационные методы исследования. Биопсия может быть выполнена, чтобы определить, связаны ли опухоли, расположенные вне надпочечников, с раком надпочечника или вызваны другой опухолью или заболеванием.

Стадии рака надпочечников

Стадирование рака надпочечников является важным компонентом при разработке плана лечения. Наличие точной стадии или прогрессирования заболевания является основой.

• Стадия I: опухоль меньше 2 дюймов (5 сантиметров) и не распространилась за пределы надпочечников.
• Стадия II: опухоль больше 2 дюймов (5 сантиметров), но еще не распространилась за пределы желез.
• Стадия III: опухоль распространилась на близлежащие ткани или лимфатические узлы. Размер не является фактором.
• Стадия IV: опухоль может быть любого размера, и она метастазировала по всему организму.

Лечение рака надпочечников

Для лечения рака надпочечников используются хирургическое удаление опухоли, лучевая терапия и химиотерапия, хотя то, как каждый из них будет используется и можно ли их использовать в комбинации, зависит от ряда факторов. Хирург-онколог порекомендует один из несколько хирургических подходов, в зависимости от стадии заболевания.

В некоторых случаях прогрессирующей карциномы надпочечников химиотерапия может использоваться в сочетании с хирургическим вмешательством для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста и распространения.

Лучевая терапия часто проводится после операции у пациентов с распространенным заболеванием, чтобы уменьшить или разрушить раковые клетки, которые не могут быть удалены во время операции.

— Хирургическое удаление опухоли.

Хирургическое вмешательство выполняется для лечения всех стадий рака надпочечников.

Минимально инвазивная процедура, известная как лапароскопия — использование тонкой, освещенной трубки с камерой на конце, вставляется через небольшие разрезы — может быть вариантом для лечения небольших опухолей. В тех случаях, когда лапароскопия не может быть выполнена, могут использоваться следующие хирургические процедуры:

• Задняя хирургия​: эта процедура удаляет опухоль через разрез в спине, чуть выше почек. Обычно это подход, используемый для лечения небольших доброкачественных опухолей надпочечников.
• Трансабдоминальная хирургия: при процедуре хирург-онколог делает разрез через брюшную полость, чтобы осмотреть близлежащие ткани и органы, удаляя при этом опухоль надпочечника, железы и другие раковые ткани, обнаруженные во время процедуры.
• Торакоабдоминальная хирургия: для удаления крупных раковых опухолей может потребоваться длинный разрез от груди до живота. Эта процедура позволяет более широко рассматривать окружающие ткани и органы, чтобы оценить потенциальное распространение и рост опухоли.

— Радиационная терапия.

Лучевая терапия может быть назначена после операции при раке надпочечников поздней стадии. Лучевая терапия преследует несколько целей, включая лечение опухолей, неподдающихся удалению хирургическим путем, снижение риска рецидива опухоли и лечение областей, куда метастазировал рак (например, мозг, печень, кости).

— Химиотерапия.

Химиотерапия может использоваться в сочетании с хирургическим вмешательством для лечения карциномы надпочечников на поздней стадии. Химиотерапевтические препараты предназначены для уничтожения раковых клеток или нарушения их способности расти и размножаться. Поскольку химиотерапия не дает значительных положительных результатов при раке надпочечников, она чаще всего используется, когда заболевание широко метастазировало, чтобы его можно было удалить хирургическим путем.

Показатели выживаемости (прогноз)

Показатели выживаемости могут дать вам представление о том, какой процент больных с таким же типом и стадией рака еще живи в течение определенного периода времени (обычно 5 лет) после того, как им был поставлен диагноз. Показатели выживаемости не могут сказать, как долго вы будете жить, но они могут помочь лучше понять, насколько вероятно, что лечение будет успешным.

Эти цифры основаны на пациентах с диагнозом рак надпочечников в период с 2009 по 2015 годы.

Стадия	5-летняя относительная выживаемость
локализованная (1-2 стадия)	74%
региональная (3 стадия)	56%
метастатическая (4 стадия)	37%